jueves, 26 de noviembre de 2015

ATROFIA MULTISISTÉMICA. A PROPÓSITO DE UN CASO.


Presentamos el caso de un varón de 50 años que por dificultad para articular la palabra, torpeza en sus movimientos, inestabilidad en la marcha e impotencia coeundi. En los meses siguientes desarrolló de forma rápidamente progresiva una afectación de distintos sistemas neurológicos, donde destacaba un síndrome cerebeloso, parkinsonismo simétrico, alteraciones autonómicas y distonía. Se realizó un ensayo terapéutico con escasa respuesta a levodopa y agonistas dopaminérgicos. En la exploración destacaba: ausencia de alteración cognitiva; disartria severa; disfonía; hipomotilidad velopalatina. No parálisis oculomotora. Distonía cervical con anterocolli. Temblor mixto de reposo y cinético bilateral. Rigidez plástica con bradicinesia, moderada, simétrica. Respuesta cutaneoplantar extensora bilateral. Dismetría dedo-nariz y talón rodilla bilateral. Marcha atáxica y en flexión anterior, sin braceo. Test del empujón +. Presión arterial decúbito 120/80mmHg y bipedestación 90/70mmHg. En el estudio de pruebas complementarias: análisis general, incluida ceruloplasmina, Cu en sangre y orina, dentro de la normalidad. DATSCAN con marcada hipocaptación en ambos estriados. MIBG cardiaco normal. RM de cráneo con atrofia cerebelosa (Figura 1), signo de la cruz en protuberancia, ribete hiperintenso en T2 del borde lateral putaminal e hipotenuación de la señal en secuencias T1-T2 del putamen posterior (Figura 2).


Figura 1.Signo de la cruz en protuberancia






Figura 2. ribete hiperintenso en T2 del borde lateral putaminal e hipotenuación de la señal en secuencias T1-T2 del putamen posterior 

ANÁLISIS CLÍNICO DEL CASO
Antes de dar mi opinión quiero agradecer al El Dr. Jose Miguel Villaprado Santana por compartir este caso tan interesante como aleccionador.
El cuadro clínico-neurológico impresiona como atrofia multisistémica ya que de acuerdo a la clínica de presentación y a la semiología neurológica destacan un síndrome cerebeloso, un síndrome de compromiso piramidal (respuesta plantar extensora bilateral sin causa metabólica que lo justifique), un parkisnonismo caracterizado por simetría y mala respuesta a la levodopa, alteraciones precoces del habla, así como de la marcha.  Por otro lado, presenta en forma asociada alteraciones de la función autonómica expresados por impotencia sexual en un paciente joven e hipotensión ortostática documentada. La distonía cervical que presenta este joven paciente caracterizada por anterocolis es también un elemento sugerente de atrofia multisistémica.
Las imágenes son compatibles con atrofia multisistemica, especialmente el signo de la cruz que aunque no específico de estos cuadros, en este contexto clínico imagenológico es de gran peso diagnóstico.


Signo de la cruz observado en este paciente






Signo de la cruz de un caso tomado de la bibliografía 

En conclusión  creo que el diagnóstico es atrofia multisistémica. Este diagnóstico  que incluye un grupo de entidades neurodegenerativas que no afectan un solo sistema y que algunos todavía insisten en discriminar entre atrofia olivopontocerebelosa, degeneración estriato-nígrica y síndrome de Shy-Drager, diferenciación que hoy día creo sin demasiada trascendencia habida cuenta que los hallazgos anatomopatológicos son similares. Siempre debemos sospechar estos cuadros cuando ante un síndrome parkinsoniano encontramos elementos que “se salen del Parkinson” (“parkinsonismo plus”), y que además no responden al efecto de la levodopa ni a los agonistas dopaminérgicos, que se asocia a diferentes grados de disfunción cerebelosa, disfunción autonómica y degeneración córticospinal.






Agradecemos a:
Dr. Jose Miguel Villaprado Santana
Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía, México D.F

miércoles, 11 de noviembre de 2015

ATENEO HOSPITAL PINTOS 22/10/2015.ASCITIS NEOPLÁSICA EN PACIENTE CON ADENOCARCINOMA DE OVARIO.


Hospital "Ángel Pintos" de Azul

Paciente femenina de 66 años oriunda de la ciudad de Azul.
Ocupación : ama de casa.

MOTIVO DE CONSULTA: dolor y distensión abdominal.

ANTECEDENTES DE ENFERMEDAD ACTUAL: paciente derivada por médico de cabecera por cuadro de ascitis sintomática de 3 meses de evolución.
Refiere pérdida de peso de aproximadamente 6 kilos en los últimos 3 meses, con sensación de plenitud abdominal.

ANTECEDENTES PERSONALES
HTA
Dislipemia
Tromboflebitis superficial en miembro inferior
Medicación habitual: amlodipina 5 mg/dia, atorvastatina 10 mg/dia, aspirina 100 mg/dia.

ESTUDIOS PREVIOS A LA INTERNACION:
5/15/2015: Ecografía abdominal: litiasis única vesicular, ascitis leve.
8/15/2015: Colon por enema: enfermedad diverticular en colon izquierdo, severa en sigma.
7/9/2015: Laboratorio: Ac para enfermedad celíaca negativos
7/9/2015: TAC de abdomen y pelvis con cte oral: ascitis multicompartimental, litiasis vesicular, imágenes diverticulares en sigmoides, derrame pleural bilateral.

EXAMEN FISICO
ESTADO ACTUAL: paciente lucida, afebril, normotensa, saturación de O2 93 % AA, peso 64.600 Kg.

DATOS RELEVANTES
APARATO RESPIRATORIO: buena mecánica respiratoria, disminución del murmullo vesicular en campo medio y basal izquierdo.

APARATO CARDIOVASCULAR: R1 R2 positivos en 4 focos, sin signos de insuficiencia cardiaca.

ABDOMEN: distendido, con ascitis severa, signo del tempano positivo.
Sin signos de hipertensión portal.
Sin adenopatías periféricas.

SE REALIZA PARACENTESIS:
Líquido peritoneal amarillo, exudado, GASA 0,6
Leucocitos 830 con 70% linfocitos

LABORATORIO DE INGRESO
Blancos 5900, HTO 42, TGO 37, TGP 31, FAL 271, BT 0.56, ionograma 142/ 3.26/ 104, VSG 10, UREA 38, CREAT 1.00.



Rx: derrame pleural bilateral a predominio izquierdo

RADIOGRAFIA DE TORAX: evidencia  de derrame pleural.

Se envían muestras de líquido ascítico a bacteriología y anatomía patológica.
Cultivo y BAAR de liquido ascítico: negativos.
PPD: negativa

CITOLOGÍA: colgajos de células neoplásicas de estirpe adenocarcinomatosas
Se realiza  evaluación por ginecología que informa: útero y anexos no se reconocen debido a abundante cantidad de líquido. Se solicitan marcadores tumorales (CA 125, CEA, AG 19-9) y ecografía ginecológica.



Punción de líquido ascítico: colgajos de células neoplásicas de estirpe adenocarcinomatosas 


Se decide realización de paracentesis evacuadora: se extraen 3. 5 litros.
ECOGRAFÍA GINECOLÓGICA: abundante liquido ascítico, se observa imagen anecoica de paredes lisas en región anexial derecha compatible con ovario derecho. Ovario izquierdo no visualizable


 Ecografía: imagen anecoica de paredes lisas en región anexial derecha.


Se sugiere laparotomía o laparoscopia exploradora

TAC DE TORAX: derrame pleural de moderada magnitud de predominio izquierdo, derrame cisural. Pequeñas adenopatías intercavo-aórticas.

TAC DE ABDOMEN Y PELVIS: ascitis importante magnitud. Litiasis vesicular. Engrosamiento y edema de la pared del colon transverso y ángulo esplénico.
La paciente presenta mejoría sintomática con la evacuación de líquido ascítico.
Se decide su derivación a centro de mayor complejidad para continuación de estudios.
Pendientes los resultados de marcadores tumorales.


video














DIAGNÓSTICO: ADENOCARCINOMA DE OVARIO
CARCINOMATOSIS PERITONEAL

ASCITIS RELACIONADA A TUMORES MALIGNOS
INTRODUCCIÓN
Entre los pacientes con ascitis, la mayoría ( 85%) tiene cirrosis e hipertensión portal.
La ascitis relacionada con tumores malignos representa sólo el 7%.
Algunos tienen las dos causas para la formación de la ascitis.

ETIOLOGÍA
La ascitis relacionada con tumores se ve en: tumores de ovario, mama, colon, pulmón, páncreas, hígado, linfoma.
La ascitis relacionada con tumores no es sinónimo de carcinomatosis peritoneal.

CAUSAS DE ASCITIS RELACIONADA A MALIGNIDAD



Tabla 1


TUMORES
La ascitis se desarrolla en el contexto de un tumor recurrente y/o avanzado.
Los pacientes pueden tener ya MTS en peritoneo o hígado, ganglios linfáticos abdominales  agrandados, antes del desarrollo de la ascitis.

Tumores de vejiga, ovario, mesotelioma peritoneal tienden a causar carcinomatosis peritoneal.
El liquido se acumula por la obstrucción del drenaje linfático, y `por el aumento de la permeabilidad vascular.
Tumores de colon, estomago, mama, páncreas y pulmón pueden causar carcinomatosis peritoneal y/o MTS hepáticas masivas, lo que conduce a la ascitis.
Linfomas: pueden causar obstrucción de los ganglios linfáticos con la acumulación de ascitis quilosa.
Las células malignas de un derrame de un linfoma primario implican la superficie serosa, dando   derrames serosos sintomáticos que contienen linfocitos malignos de alto grado.
Los pacientes con enfermedad hepática subyacente: es por lo general debido a un carcinoma hepatocelular (CHC).
El desarrollo de ascitis puede ser la primera indicación de un CHC.

ASCITIS RELACIONADA CON CHC
Hepatitis B crónica adquirida en la infancia (Asia).
Enfermedad de hígado graso no alcohólico.
Hepatitis C crónica.
Cirrosis alcohólica.

CLINICA
Dolor abdominal: por invasión del nervio por el tumor, extensión a la capsula hepática, y por ascitis tensa.
Dificultad para respirar.
Saciedad temprana.
La ascitis generalmente se desarrolla en el contexto de una gran carga tumoral, los pacientes previamente han perdido típicamente una gran cantidad de peso.

DIAGNOSTICO
Se basa en la clínica, estudios por imágenes, y análisis del liquido ascítico.
Los pacientes con un tumor maligno conocido que desarrollan ascitis frecuentemente no requieren una extensa evaluación.
Cáncer  epitelial de ovario y ascitis: no esta necesariamente asociado con un mal pronostico.

EXAMEN FISICO: un nódulo umbilical: nódulo de la Hermana María José, es una evidencia de malignidad en la causa de la ascitis.
PAAF del nódulo puede dar un diagnostico rápido.
El cáncer gástrico, de colon, CHC, linfoma y mesotelioma peritoneal rara vez dan ascitis con nódulo umbilical.

IMÁGENES 
Para confirmar la presencia de ascitis, visualizar el hígado, y otros hallazgos que hagan sospechar malignidad.
Ecografía abdominal: como primer estudio.
TAC o RM.

PARACENTESIS ABDOMINAL.
ASPECTO: el aspecto macroscópico puede ser útil en el diagnostico diferencial.
FLUIDO CLARO: ascitis no infectada en el entorno de cirrosis o MTS hepáticas masivas, es claro si la Birr en el liquido ascítico es normal y si las proteínas son bajas (< 1 gr/dl).
TURBIO: en carcinomatosis peritoneal por la presencia de células. Y los TGC: 50 a 100 mg/dl hacen liquido opalescente.
LIQUIDO LECHOSO: TGC en suero > 200 mg/dl , a menudo con > 1000 mg/dl. Se llama ascitis quilosa.
Según un estudio prospectivo 1 de cada 200 pacientes con cirrosis tiene ascitis quilosa en ausencia de cáncer.
ROSADO O SANGUINOLENTO: rosado > 10.000 GR/mm3, y liquido sanguinolento tiene > de 50.000 GR/mm3.


El LA es sanguinolento en el 50% de los CHC, en el 20% de ascitis relacionadas a malignidad y  en 2/3 pacientes con carcinomatosis peritoneal y MTS hepáticas masivas.

PRUEBAS EN EL LIQUIDO ASCITICO
RTO  CELULAR Y DIFERENCIAL
Blancos: Más de 500 cs/mm3 en el 75 % de carcinomatosis peritoneal. Y en 80% de CP mas MTS hepáticas. La CP imita una PBE ( pero con predomino de linfocitos)
Un 8 % tiene > de 250 neutrófilos
GASA
GRADIENTE > 1.1 INDICA HT PORTAL CON 97 % DE PRECISION, EN CIRROSIS, EN CHC, EM MTS HEPATICAS EN EL 94%
GRADIENTE < 1.1 G/DL: LOS PTES CON CARCINOM. PERIT. EN AUSENCIA DE CIRROSIS O MTS CASI SIEMPRE (95%) TIENEN GASA < 1.1




CULTIVOS
En ascitis de reciente comienzo con fiebre o dolor abdominal se inocula en frascos de hemocultivos.

GLUCOSA Y LDH 
Glucosa baja en carcinomatosis peritoneal (en una serie 70% tenían menos de 100 mg/dl)
LDH: relación LDH líquido/suero mayor a 1: infección o tumor

CITOLOGIA
Sensibilidad global 58 a 75 %. Muestra 50 ml de líquido ascítico

PRUEBAS NO COMPROBADAS
CEA:  Sirve como indicador de actividad de la enfermedad. Se eleva en tumores tracto GI. Sensibilidad y especificidad limitados.
CA 125: el dx de ascitis debido a cáncer de ovario debe hacerse con la citología y no con los niveles de Ca 125.
Todos los pacientes, con ascitis o líquido pleural de cualquier causa tienen un nivel sérico elevado de CA 125.
En un estudio, los valores en pacientes con enfermedad hepática crónica y ascitis promediaban los 321 U / ml .
Cuando se controla la ascitis, el nivel de CA 125 en suero disminuye.
Los  niveles de CA 125 en suero y liquido ascítico  no son útiles para diferenciar entre la ascitis que es debido a un cáncer de ovario y ascitis que se debe a tumores o a  causas benignas.
LAPAROSCOPIA con biopsia de los implantes peritoneales con sensibilidad para la detección de carcinomatosis cerca del 100%.
BIOPSIA OMENTAL: guiada por ecografía transabdominal se realiza biopsia del epiplón mayor. O guiada por TAC.

ALGORITMO DIAGNÓSTICO
ALGORITMO A Y B







TRATAMIENTO
Enfoque general : la  paracentesis terapéutica es el tratamiento primario para la carcinomatosis peritoneal por causas distintas al cáncer de ovario.
Puertos peritoneales y catéteres: pacientes que no toleran la paracentesis repetidas.
Los diuréticos: en pacientes con hipertensión portal.
No implementamos una restricción de sodio en la dieta en pacientes con ascitis relacionada a tumores malignos con el fin de no alterar  su calidad de vida.
Shunts peritoneovenosos: para minimizar la necesidad de paracentesis, si un cirujano experimentado está disponible, aunque los resultados no son buenos.
 En los pacientes con ascitis  relacionada al cáncer de ovario avanzado: cirugía de cito reducción y la quimioterapia.

PARACENTESIS TERAPEUTICA
Las series de casos sugieren que  el 90 por ciento de los pacientes responderá sintomáticamente a paracentesis, con tan sólo unos pocos litros de líquido removidos.
Es generalmente necesaria cada una o dos semanas, aunque la frecuencia debe guiarse por los síntomas del paciente.
La hospitalización no es necesaria y la infusión de líquidos por vía intravenosa no es necesario después de la paracentesis.
El objetivo en pacientes con ascitis relacionada a tumores malignos  es drenar de manera eficiente todo el fluido fácilmente eliminable.
Esto maximiza la cantidad de tiempo antes de que se requiere la siguiente paracentesis.
PARACENTESIS TERAPEUTICA
Las series de casos sugieren que  el 90 por ciento de los pacientes responderá sintomáticamente a paracentesis, con tan sólo unos pocos litros de líquido removidos.
Es generalmente necesaria cada una o dos semanas, aunque la frecuencia debe guiarse por los síntomas del paciente.
La hospitalización no es necesaria y la infusión de líquidos por vía intravenosa no es necesario después de la paracentesis.
El objetivo en pacientes con ascitis relacionada a tumores malignos  es drenar de manera eficiente todo el fluido fácilmente eliminable.
Esto maximiza la cantidad de tiempo antes de que se requiere la siguiente paracentesis.
Puertos peritoneal o catéteres se pueden colocar para facilitar la paracentesis  para los pacientes sintomáticos con ascitis por tumores recurrentes, aunque dan fugas alrededor del sitio de inserción del catéter peritoneal.
Aunque la infección es una complicación potencial, el riesgo general parece ser bajo y las infecciones a menudo puede ser tratada sin necesidad de retirar el catéter.
En una serie de 24 pacientes que se sometieron a 155 drenajes utilizando un puerto peritoneal, 40 (26 %) se realizaron en casa. Sólo un paciente desarrolló una infección (4 % de los ptes, 0,6 % de paracentesis).
Complicaciones:  hipoalbuminemia (3 Pte.), hipotensión (1 Pte. ),  hiponatremia (1 Pte. ).
A diferencia de los pacientes con ascitis por HT portal, los pacientes con ascitis maligna pueden tener grandes volúmenes de líquido (hasta 21 litros) retirados sin temor a secuelas hemodinámica.
La necesidad para el reemplazo de coloide para evitar el deterioro hemodinámico después de paracentesis de gran volumen sigue siendo controvertido.
Sin embargo, la experiencia clínica indica que la infusión intravenosa de albúmina generalmente no es necesario en los pacientes con ascitis relacionados con malignidad.

DIURETICOS

Eficaces en aquellos con hipertensión portal.
No existen ensayos aleatorios que evalúan la efectividad de los diuréticos en ascitis relacionada a tumores malignos, y su uso en este entorno es inconsistente.
En una encuesta, el 61 % de los médicos prescriben diuréticos en pacientes con ascitis maligna pero sólo el 45%  creía que eran eficaces.
GASA ≥1.1 g / dL el tratamiento diurético es un primer paso razonable en este contexto.
Dosis diuréticas son 100 mg / día de espironolactona y 40 mg / día de furosemida oral.
Derivaciones -peritoneovenosa (PV), se pueden colocar para minimizar la necesidad de paracentesis.
Contraindicaciones para la derivación PV: ascitis hemorrágica, alto contenido de proteínas del fluido ascítico (> 4,5 g / dl), ascitis loculados, HT portal, trastornos de la coagulación, y la IC o renal.
Complicaciones de la derivación PV : edema pulmonar, embolia pulmonar, CID, infección, y  muerte.
 En una serie de 89 pacientes sometidos a PV de maniobras para la paliación de la ascitis relacionada a tumores malignos , las tasas de mortalidad de 30 y 60 días fueron 43 y 61 %, respectivamente.
Entre los 38 pacientes que murieron dentro de los 30 días de la cirugía, 12 muertes (31 %) estaban directamente relacionados con una complicación del procedimiento.
El alivio sintomático se logró en sólo 57 pacientes (62 %) y sólo 28 pacientes (31 %) mantienen una derivación de patentes y ha vivido por mas de dos meses.
Las derivaciones son de utilidad limitada y que los métodos alternativos son los preferidos para la gestión de la ascitis intratable.
Cuestiones nutricionales: tienen poco apetito, una dieta o suplementos nutricionales deben ser sugeridos para maximizar la ingesta de calorías.

TRATAMIENTO ORIENTADO AL TUMOR
Ca de ovario: cito reducción quirúrgica seguida de quimioterapia
La QT intraperitoneal puede proporcionar mejores resultados que (IV), la terapia sistémica intravenosa sola para mujeres seleccionadas con cito reducción óptima enfermedad en estadio III.
Más del 50% de los pacientes con ca de ovario avanzado tendrá una remisión completa de la terapia inicial, aunque sólo el 10 a 30 %  se mantendrá libre de progresión a largo plazo.
Una gran proporción con cáncer epitelial de ovario resistente al platino desarrollan ascitis, que es frecuentemente resistente a la quimioterapia sistémica.
Factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF) parece tener un papel importante al permitir que los tumores puedan insertarse en el peritoneo.
 Aunque la evidencia es limitada, la administración sistémica de inhibidores del VEGF (bevacizumab y Aflibercept) puede proporcionar alivio sintomático en mujeres con ascitis refractaria.






Prersentó
Dra Verónica Covatti
Residente de tercer año de Clínica Médica
Hospital Municipal Dr “Ángel Pintos” de Azul


viernes, 6 de noviembre de 2015

ATENEO HOSPITAL PINTOS 14/10/2015 ADENOPATÍA CERVICAL METASTÁSICA CON TUMOR PRIMARIO EN ESTUDIO

Hospital "Ángel Pintos de Azul"

Mujer de 53 años

MOTIVO DE CONSULTA: El 10/08/2014 se realiza interconsulta  con ORL para evaluación de adenopatía laterocervical izquierda abscedada.

ENFERMEDAD ACTUAL: La paciente refiere disfonía de varios meses de evolución, a la cual se agrega en el mes de Junio de 2014 una formación en la región laterocervical izquierda de aproximadamente 1 x 1 cm, no dolorosa, blanda y móvil; la cual va cambiando de características de manera progresiva, con aumento de tamaño, induración y episodios de dolor espontáneo; asociada a disfagia. (Figura 1)



Figura 1. Asimetría del cuello por masa ganglionar laterocervical izquierda


ANTECEDENTES MÉDICOS
Tabaquismo (5 atados/día durante 30 años)
EPOC.
ANTECEDENTES QUIRÚRGICOS: Dos cesáreas

EXAMEN FÍSICO: El elemento más importante a destacar en el examen físico es  la adenopatía laterocervical izquierda de las características descritas más arriba.
Fauces, mucosa labial, gingival y yugal s/p. Palpación de piso de boca y lengua s/p. Movilidad lingual conservada. Mal estado dentario. Lodges amigdalinas y trígonos retromolares s/p. Apertura bucal conservada.

En el examen de la boca dirigido en este caso a detectar un probable proceso neoplásico primario que sea el origen de la adenopatía de cuello supuestamente neoplásica,  no se detectaron anomalías de significación.  Sin embargo haremos una breve descripción de cómo debe explorarse la cavidad bucal y la orofaringe en relación a la semiología de los tumores de cabeza y cuello   


BOCA (Figura 2) 

Figura 2. Examen de la boca de la paciente


La boca puede describirse como formada por dos regiones a saber:

  •       CAVIDAD ORAL
  •          OROFARINGE


El examen y la patología de la boca pueden dividirse a su vez en varias áreas o sectores a saber:

LABIO
El labio es una estructura de transición entre la piel y la mucosa oral. Para su clasificación se lo considera formando parte de la cavidad oral y se divide en 3 subregiones: labio superior, labio  inferior y comisuras.
El cáncer de labio es el tumor maligno más frecuente de la cavidad oral. La edad promedio es 60 años. Más del 90% de los casos se presentan en el sexo masculino y en el labio inferior.
El factor etiológico más importante es la exposición prolongada a la radiación ultravioleta (esta superficie mucocutánea expuesta tiene un pigmento insuficiente para proteger de los efectos nocivos de la radiación UV). Es más frecuente entre personas de piel clara y también entre aquellos que tienen una exposición profesional al sol. Es uno de los pocos tumores que presentan mayor incidencia en poblaciones rurales que en urbanas.
Histológicamente el verdadero cáncer de labio es el carcinoma epidermoide.

CAVIDAD ORAL: subsitios
1.Mucosa bucal:
                 I: mucosa vestibular de labio superior e inferior.
                 II: mucosa yugal.
                 III: trígono retromolar.
                 IV: surcos vestibulares superior e inferior.
2.Encía superior.
3.Encía inferior.
4.Paladar duro.
5.Lengua móvil:
                        I: 2/3 anteriores (superficie dorsal y bordes laterales anteriores a la V lingual).
                        II: superficie ventral.
6. Piso de la boca.

OROFARINGE
SITIOS Y SUBSITIOS ANATÓMICOS
1. Pared anterior (área glosoepiglótica):
            a) Base de lengua (por detrás de las papilas caliciformes o 1/3 posterior).
            b) Valécula.
2. Pared lateral:
            a) Amígdala.
            b) Fosa amigdalina y pilares.
            c) Repliegue gloso-amigdalino.
3. Pared posterior.
4. Pared superior:
            a) Cara inferior del paladar blando.
            b) Úvula.

RINOFIBROSCOPÍA DE LA PACIENTE
Fosas nasales permeables. Cavum libre.
Cuello: Formación laterocervical izquierda, que compromete regiones II, III, IV, de  6 x 4 cm, fija, indurada, dolorosa a la palpación. (Figura 3)


Figura 3. Masa ganglionar laterocervical izquierda


TOMOGRAFÍA COMPUTADA DE CUELLO 07/08/2014
Masa ocupante redondeada, isodensa, de aspecto sólido de 46 x 36 mm., de bordes definidos, en región submaxilar izquierda.
Borde libre irregular de ambas cuerdas vocales. (Figura 4)

RNM DE CUELLO CON GADOLINIO 15/08/2014
En proyección de los ganglios laterales cervicales profundos (grupo IIb), se observa una voluminosa imagen con señal intermedia en T1, centro de señal elevado en T2 y refuerzo de contraste. Considerar adenomegalias en primer término.

El 19/08/2014 se realiza punción drenaje con obtención de líquido de aspecto purulento (Figura 5 y Figura 6)

Figura 5. Examen bacteriológico del aspirado ganglionar.

 
Figura 6. Examen anatomopatológico  y citológico de la punción  ganglionar.

VIDEOLARINGOSCOPÍA


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Video n° 1 Videolaringoscopía normal (de un paciente testigo)




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Video n° 2 Videolaringoscopía de la paciente del día 24/08/2015

El 10/09/2014 se realiza Toma Biopsia de lesiones en laringe y se envía muestra para estudio (Figura 7)

Figura 7. Biopsia de lesión de cuerda vocal





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El 28/09/2014 se realiza nueva Videolaringoscopía (Video 3)




TOMOGRAFÍA COMPUTADA DE CUELLO 29/09/2014
Masa de aspecto ganglionar, de bordes netos, regulares, que mide 60 x 54 mm. y desplaza estructuras adyacentes.
Formación en región de banda ventricular, ventrículo laríngeo y cuerda vocal izquierda, que disminuye la luz. 

Se realiza nueva PAAF de formación laterocervical izquierda (Figura 8)

Figura 8. Segunda PAAF de adenopatía cervical


CONSULTA SERVICIO DE ONCOLOGÍA
Se estadifica como: T1 N2 MO.
Se indica:quimio radioterapia - definitiva.
La paciente presentó muy buena evolución con el tratamiento indicado

ESTUDIO DE LAS METÁSTASIS GANGLIONARES Y TUMOR PRIMARIO DESCONOCIDO
Factor pronóstico más importante del Carcinoma Epidermoide de cabeza y cuello.
Se encuentran en el 82% de los cuellos clínicamente (+) y en el 15-33% de los clínicamente (-).  Un 5% de MTS ganglionares no tienen evidencias de tumor primario. A mayor tamaño tumoral mayor probabilidad de ganglios (+). Las adenopatías unilaterales grandes o múltiples aumentan el riesgo de propagación contralateral.
En adultos mayores de 40 años, más del 60% son de origen neoplásico maligno. De ellos, más del 85% se originan en las mucosas de VADS; 15% corresponde a formaciones glandulares, nerviosas, vasculares y conjuntivas.
Existe una relación estrecha entre el consumo de tabaco y/o alcohol con el carcinoma epidermoide (dosis dependiente).
En los jóvenes y niños más del 80% son de origen benigno: hiperplasias linfoides frente a estímulos infecciosos o inmunológicos, lesiones congénitas. Figura 9.


Figura 9. 

LA ANAMNESIS ES MUY IMPORTANTE EN LA HISTORIA CLÍNICA
Por ejemplo, la radioterapia (RDT) cervical en la infancia  es un elemento muy importante para el desarrollo tardío de  Cáncer de tiroides.
Es importante interrogar sobre cirugías previas  en cara o cuero cabelludo en pacientes con metástasis ganglionares, como por ejemplo cirugía de melanoma o carcinoma.
Alcoholismo y tabaquismo = TADS.
También lapresencia de antecedentes infecciosos (TBC, HIV, ETS, viajes, trabajadores rurales).

La forma de presentación y tiempo de instauración tiene una importancia significativa y en tales casos el interrogatorio aporta muchas pistas útiles : las adenopatías inflamatorias evolucionan rápidamente en un contexto doloroso. En cambio, las adenopatía neoplásicas evolucionan lentamente, y raramente causa dolor por lo menos al principio.

 Signos funcionales ORL = lesión primaria en VADS:
                        - obstrucción nasal o epistaxis;
                        - disfagia, otalgia, odinofagia;
                        - disfonía o disnea con estridor laríngeo;
                        - hipoacusia o sensación de plenitud.

EXAMEN ORL COMPLETO
Fosas nasales.
            - Oídos.
            - Cavidad oral.
            - 3 niveles de faringe.
            - Laringe.
            - Palpación bucofaríngea.

EXAMEN CLÍNICO
Palpación de cuello: evaluar la localización exacta (ubicación topográfica) de la/las adenopatías
  número, uni/bilateralidad. Tamaño preciso (realizar esquema, FECHA), sensibilidad, consistencia, colección, fístula a piel. Carácter inflamatorio o no, fijación a planos profundos o piel. Siempre evaluar las demás áreas ganglionares.
Figuras 10, 11, y 12.


Figura 10. Examen sistemático de todas las regiones del cuello



Figura 11. Examen de la base de lalengua



Figura 11. Examen del piso de la boca

GRUPOS GANGLIONARES DEL CUELLO
Figura 13


Figura 13. Grupos ganglionares del cuello

Ia   SUBMENTONIANO
Ib   SUBMANDIBULAR
II    YUGULAR SUPERIOR
a: Delante del N. Espinal.
b: Detrás del N. Espinal.
III   YUGULAR MEDIO
IV   YUGULAR INFERIOR
V    TRIÁNGULO POSTERIOR
a: Superior al cricoides
b: Inferior al cricoides
VI   CENTRAL
VII  MEDIASTÍNICO

DRENAJE GANGLIONAR DE ACUERDO AL TERRITORIO
Figura 14

Figura 14. Grupos ganglionares y tumor primario

CLASIFICACIÓN TNM
Figura 15

Figura 15. Clasificación TNM



BÚSQUEDA DEL TUMOR PRIMARIO
PANENDOSCOPÍA (Bajo anestesia general): con biopsia de cualquier área sospechosa y biopsia de:
Figura 16


Figura 16. Panendoscopía de vía aérea superior


ECOGRAFÍA DE CUELLO
Ganglio metastásico (generalmente el diámetro es mayor de 10-15 mm (Figura 17)

Figura 17.Ganglio metastásico en ultrasonografía

Bajo costo, simple, no  invasiva.
De gran utilidad para adenopatías superficiales
Visualiza las relaciones con los vasos cervicales (Figura 18)


Figura 18. Ultrasonografía de cuello


TC MCF
Criterios para considerar un ganglio linfático positivo:
Tamaño mayor a 10 mm.
Esfericidad (relación entre los ejes axiales y longitudinal) inferior a dos.
Presencia de necrosis intraganglionar.
Presencia de signos de extensión extra capsular.

METAANALISIS: TC VS PALPACIÓN CERVICAL
Sensibilidad: (83% con TC frente a 74% con palpación cervical)
Especificidad: (83%  con TC frente a 81% con palpación cervical)
El uso conjunto de la palpación cervical y la TC incrementaron la frecuencia de detección de adenopatías metastásicas hasta un 97%

BÚSQUEDA DEL TUMOR PRIMARIO
Se utiliza la siguiente metodología diagnóstica: 
TC con contraste.
RMN con gadolinio
PET O PET-TC: Detectar el Tumor Primario en un 30%. (Falsos Posit: 12%)
Figura 19 y 20

Figura 19. TC con contraste EV. 


Figura 20. Adenopatía con aumento de actividad metabólica en PET


TC  con y sin contraste: relación del tumor con grandes vasos, efracción capsular?, captación de contraste, hipodenso? (quiste, necrosis intratumoral, infeccioso), hiperdenso? (paraganglioma carotídeo).

RNM: casos seleccionados
Adenopatía cervical maligna sin foco sin foco primario encontrado.
Dudas diagnósticas con TC.
Valorar extensión subglótica.

PET: localiza tumor de pequeño tamaño y MTS subclínicas en estadios precoces.

PET
(Positron Emission Tomography)
FLUORODEOXYGLUCOSE (FDG) (ANÁLOGO DE LA GLUCOSA) (Figura 21)


Figura 21.Equipo de PET.

Fosforilada por hexokinasa II
La molecula no se degrada y queda en la célula

CELULA TUMORAL: alto metabolismo y por lo tanto alta captacion (PET +) Figura 22)

Figura 22. Célula tumoral. 


CELULA NORMAL:  bajo metabolismo y por lo tanto baja captacion (PET -) (Figura 23)
Figura 23. Célula tumoral. 




BAJA ESPECIFICIDAD (la mayor debilidad del PET)


AUMENTOS FISIOLÓGICOS DE CAPTACIÓN EN PET:
Amígdalas
Ganglios reactivos
Músculos de la masticación

PATOLÓGICOS
Sarcoidosis
Enfermedades granulomatosas
Tumores benignos

LA TOMA DE BIOPSIA PUEDE GENERAR TEJIDO CICATRIZAL REACTIVO HIPERCAPTANTE.

DIAGNÓSTICO
La afectación ganglionar necesita la confirmación anatomopatológica
PAAF + ECO= 93-95% de fiabilidad
La biopsia nunca debe ser la primera maniobra










Dr. Leandro Corbellini.
Servicio ORL
Hospital Municipal “Dr. Ángel Pintos”

Octubre 2015