viernes, 26 de junio de 2015

EOSINOFILIAS PULMONARES

 Las eosinofilias pulmonares son un grupo heterogéneo de trastornos que comparten los hallazgos de un anormalmente alto nivel de eosinófilos dentro de la vía aérea y del parénquima pulmonar.  Las características   que definen las eosinofilias pulmonares incluyen:
·         Eosinofilias en sangre periférica con alteración en las imágenes pulmonares.
·         Eosinofilias tisulares pulmonares demostradas en biopsias transbronquiales o biopsias de pulmón a cielo abierto.
·         Aumento de los eosinófilos en el lavado broncoalveolar (BAL).
Las causas de eosinofilias pulmonares se pueen resumir en :

DROGAS Y TOXINAS.
  • AINES
  • ANTIMICROBIANOS (nitrofurantoína, minociclina, sulfas, ampicilina, daptomicina).
  • FENITOÍNA
  • L TRIPTÓFANO


INFECCIONES POR HELMINTOS
  • PASAJE TRANSPULMONAR DE LARVAS (Síndome de Loeffler) (ascaris lumbricoides, ancylostoma duodenale, necator americanus, Strongyloides stercoralis
  • INVASIÓN PARENQUIMATOSA PULMONAR (principalmente helmintos como paragonimiasis)
  • SIEMBRA HEMATÓGENA MASIVA DE HELMINTOS (triquinosis, estrongiloidiasis diseminada, larva migrans cutánea o visceral, esquistosomiasis).
  • EOSINOFILIA PULMONAR TROPICAL (Wuchereria bancrofti, Brugia malayi)
  • ASPERGILOSIS BRONCOPULMONAR ALÉRGICA


NEUMONÍA EOSINOFÍLICA AGUDA.

NEUMONÍA EOSINOFÍLICA CRÓNICA

GRANULOMATOSIS EOSINOFÍLICA CON POLIANGEÍTIS (CHURG-STRAUSS)

OTROS
  • SÍNDROME HIPEREOSINOFÍLICO PRIMARIO
  • ENFERMEDAD PULMONAR IDIOPÁTICA
  • NEOPLASIAS
  • INFECCIONES NO HELMÍNTICAS (coccidioidomicosis, Mycobacterium tuberculosis)A su vez estos cuadros mencionados arriba son clasificados de acuerdo a la severidad de la eosinofilia que son capaces de causar en dos grupos:

LAS QUE TIENEN UN RECUENTO DE EOSINÓFILOS DE  más de  25%
  • NEUMONÍA EOSINOFÍLICA CRÓNICA (más de 40 %)
  • CHURG-STRAUSS CON NEUMONITIS ACTIVA
  • NEUMONÍA EOSINOFÍLICA AGUDA IDIOPÁTICA (menos de 25%)
  • EOSINOFILIA PULMONAR TROPICAL (40 A 70%)

LAS QUE CONTIENEN RECUENTOS DE EOSINÓFILOS DE menos 25%
  • ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONECTIVO
  • NEUMONITIS INDUCIDA POR DROGAS
  • NEUMONÍA FÚNGICA
  • FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA (menos de 10%)
  • HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE LANGERHANS
  • SARCOIDOSIS


INFECCIONES POR HELMINTOS
Probablemente la MIGRACIÓN PULMONAR DE LAS LARVAS DE ALGUNOS HELMINTOS (áscaris, Ancylostoma duodenale, Necator americanus, y Strongyloides stercoralis), sea la causa más frecuente de infiltrados pulmonares con eosinofilia  y en tal caso se lo llama al cuadro síndrome de Löefler. Estos parásitos presentan en sus ciclos vitales una etapa en la que las larvas alcanzan los pulmones vía sanguínea, penetran en los alvéolos, maduran y ascienden por la vía aérea antes de descender hasta el intestino delgado. Los áscaris son los que más frecuentemente producen estos infiltrados. Los pacientes a menudo se quejan de tos seca y malestar quemante subesternal que se agrava con la tos o la respiración profunda. Puede haber disnea, sibilancias, fiebre y esputo con estrías de sangre que puede contener cristales de Charcot-Leyden derivados de los eosinófilos (Figura 1a).






Figura 1a Cristales de Charcot-Leyden en el esputo de un paciente con ascaridiasis. Estos cristales que son encontrados en todas las infecciones parasitarias eosinofílicas consisten en lisofosfolipasa, una enzima derivada de los eosinófilos.



La radiografía de tórax puede mostrar opacidades que van desde algunos milímetros hasta varios centímetros en ambos campos pulmonares, migratorias y pueden hacerse confluentes en áreas perihiliares. Figura 2.


 
2a




3a



4a


5a




Figura 2 a 3 a,4 a y 5 a. Síndrome de Löffler en un paciente coreano de 29 años que había emigrado a los EE UU. Tenía eosinofilia en el frotis de sangre periférica. Las radiografías seriadas (ordenadas de A a D), en un período de 12 días muestran un patrón bien definido, transitorio, asimétrico con áreas de infiltrado o consolidación con reacción pleural asociada. Nótese la fugacidad de los infiltrados que son característicos del síndrome de Löffler




Este paciente de 54 años presentó síndrome de Loeffler por migración de larvas de ascaris. Existe una secuencia radiológica que muestra infiltrados sutiles que aparecen y desaparecen apareciendo nuevos en distinta topografía pulmonar.







Figura 2(1)a Rx inicial de un hombre de 54 años que muestra opacidad sutil (flechas en la zona media del pulmón derecho





Figura 2(1)b Rx de control que muestra opacidad migratriz en el lóbulo inferior izquierdo 20 días después de la primera .






Figura 2(1)c TAC de alta resolución  con cortes de 1 mm obtenidas del mismo paciente  de 54 años que muestra consolidación con opacidad en vidrio esmerilado rodeando el lóbulo inferior izquierdo. Vía aérea dilatada se observa dentro de la lesión. Esta TAC fue obtenida entre ambas radiografías previas.



Curan espontáneamente en varias semanas Generalmente la eosinofilia supera el 10%. El diagnóstico definitivo de ascaridiasis requiere detección de larvas de áscaris en las secreciones respiratorias. El examen de materia fecal es generalmente negativo en el momento de los síntomas pulmonares y no es útil en el diagnóstico de síndrome de Löeffler. No se requiere tratamiento específico aunque por supuesto se deberá dar terapia antihelmíntica para la infección intestinal después de la resolución de los síntomas pulmonares


Otra forma de eosinofilia pulmonar relacionada a helmintos es la INVASIÓN PARENQUIMATOSA  PULMONAR. Existen helmintos que pueden invadir directamente el parénquima pulmonar y producir manifestaciones prolongadas en vez de las fugaces manifestaciones del síndrome de  Löeffler de los parásitos que pasan brevemente por los pulmones en su ruta hacia el intestino. Estos parásitos son las duelas pulmonares del Paragonimus (trematodos), y los cestodos Echinococcus, y Tenia solium.
Como ejemplo de este tipo de infección, Paragonimus puede invadir los pulmones y producir derrame pleural o infiltrados pulmonares ricos en eosinófilos. Pueden ocasionar hemoptisis recurrente o producción de esputo de color chocolate producto de la mezcla de sangre, células inflamatorias y huevos de Paragonimus. Hay importante eosinofilia periférica en los estadios iniciales de la infección pero se hace mínima con la enfermedad ya establecida. La investigación por ELISA o inmunoblot de anticuerpos contra Paragonimus es más útil cuanto más tardía en la enfermedad  es la solicitud de estos análisis. Las lesiones de Paragonimiasis son típicamente nodulares con áreas adyacentes de vidrio esmerilado (Figura 6a).






Fig 6a. Paragonimiasis
A y B Rx de tórax y TC al ingreso. A múltiples opacidades en pulmón derecho (flecha).
B Múltiples nódulos con áreas adyacentes de densidades en vidrio esmerilado sugestivos de causas hemorrágicas o metastásicas que se observan en ambos pulmones(flechas).
C. PTE-FDG que muestra hipercaptación de FDG (Flechas).




Las lesiones son periféricas y más comunes en los campos pulmonares medios e inferiores, mientras que la tuberculosis que es un diagnóstico diferencial más probablemente causa cavitaciones apicales. El diagnóstico de paragonimiasis  es típicamente hecho por el hallazgo de huevos en el esputo o del lavado broncoalveolar (BAL) (Figura 7a), o por un ELISA positivo,





Figura 7 a. (A, B) Huevos de P. westermani en una muestra húmeda sin tinción.
En la figura 7 b se aprecia el ciclo de Paragonimus westermani






Figura 7b: Ilustración del ciclo de Paragonimus westermani, uno de los causales de paragonimiasis. CDC.



La ruptura de un quiste hidatídico (equinococosis) o cisticercosis puede también causar eosinofilia pulmonar. Los anticuerpos contra equinococcus pueden ser detectados por ELISA, y para cisticercosis.


Otra forma en que los parásitos pueden afectar al pulmón en el contexto de eosinofilia es la SIEMBRA HEMATÓGENA MASIVA. La siembra hematógena masiva de larvas o huevos puede conducir a depósitos pulmonares de parásitos y a respuesta pulmonar eosinofílica. Este tipo de diseminación no es esencial para el ciclo de vida del parásito. Un tratamiento previo con corticosteroides puede ser un factor de riesgo. Los síntomas pulmonares que pueden ocasionar son: tos, sibilancias, y disnea asociado a eosinofilia. Este cuadro puede verse en áscaris, toxocara canis, toxocara catis, que típicamente causan larva migrans visceral y otros gusanos que causan larva cutánea migrans, pueden también diseminarse por vía hematógena a los pulmones cuando un gran número de huevos o larvas son liberados a la sangre Figura 7 C y D).




Figura 7 (C) Rx de una niña de 3 años con toxocariasis







Figura 7(D)TC de la misma niña de 3 años con toxocariasis mostrada en 7 C. 


También pasa esto con Trichinella cuando sus larvas se diseminan a la sangre. La trichinelosis debe ser considerada en pacientes con edema periorbitario, miositis y eosinofilia. 
La esquistosomiasis  puede asociarse a eosinofilia pulmonar en dos contextos. Los esquistosomas adultos pueden diseminarse al pulmón vía vasos colaterales siguiendo a la terapia antihelmíntica particularmente en pacientes con hipertensión portal. Además, la neumonía eosinofílica puede ocurrir en la fase temprana, tres a seis semanas después de la infección por esquistosomas; los pacientes suelen experimentar tos y dificultad respiratoria, y la TC de tórax puede detectar múltiples pequeños nódulos y menos comúnmente opacidades en vidrio esmerilado. 
El síndrome de hiperinfección y diseminación de huevos y larvas de strongyloides pueden producir invasión de un número de órganos (incluyendo los pulmones), aparte de la migración transpulmonar requerido para el ciclo de todo helminto (Figuras 7 E, F, G). La hiperinfección se asocia típicamente con inmunosupresión aunque puede ocurrir en ausencia de inmunosupresión demostrable. Típicamente los pacientes están disneicos, con sibilancias tos y fiebre. La radiografía de tórax usualmente muestra opacidades en vidrio esmerilado. El diagnóstico se hace por la demostración de huevos en el BAL, aunque los tests serológicos son también positivos (ELISA), y la materia fecal es negativa.




Figura 7 E.  Estrongiloidiasis diseminada.Radiografía que muestra un patrón retículonodular difuso disperso por ambos campos pulmonares en una paciente con  estrongiloidiasis diseminada







Figura 7F. Estrongiloidiasis diseminada imagen amplificada que muestra micronodularidad extensa (flechas) y engrosamiento de la trama intersticial.







Figura 7G. Estrongiloidiasis diseminada. TC que muestra múltiples nódulos periféricos  (flechas).




Finalmente la última forma de eosinofilia pulmonar relacionada con parásitos es la EOSINOFILIA TROPICAL, que es el resultado de una respuesta inmune diferenciada a los estadios vasculares de la filaria linfática Wuchereria bancrofti, y menos comúnmente Brugia malayi. Los síntomas típicos son tos, disnea, sibilancias, fatiga y fiebre. Las pruebas funcionales respiratorias pueden mostrar trastornos mixtos obstructivos y restrictivos. La Rx de tórax generalmente muestra opacidades difusas (Figura 8 a), aunque el 20% tienen Rx de tórax normal.




Figura 8 a. Eosinofilia tropical.
(A) Rx de tórax de una joven de India que se presentó con síntomas sugestivos de asma.
(B) En el seguimiento en la Rx de tórax dos semanas después de una terapia con dietilcarbazina por eosinofilia pulmonar sospechada se muestra el mejoramiento de las sutiles imágenes.


La TC  es más sensible que la Rx de tórax y puede mostrar opacidades reticulares, y pequeños nódulos, bronquiectasias, atrapamiento de aire, calcificación y adenopatías mediastinales.
El diagnóstico se hace por los síntomas respiratorios y radiográficos típicos en un paciente con historia de residencia o viajes a regiones endémicas de filaria con eosinofilia periférica de más de 30000/mm3, IgE marcadamente elevados o más de 1000 unidades/ml, y serología marcadamente elevada y anticuerpos IgG antifilaria.


INFECCIONES NO HELMÍNTICAS
La infección por coccidioides puede causar neumonía eosinofílica. La diferenciación de la neumonía eosinofílica idiopática puede ser difcultosa. Si hay sospecha de coccidioidomicosis se pueden solicitar tests serológicos aunque estos pueden ser negativos al comienzo de la enfermedad; el ELISA para IgG e IgM son los tests más sensibles.
La tuberculosis pulmonar complicada puede ser causa de eosinofilia.




Figura 8c:
Radiografía de tórax con infiltrados interticiales micronodulares por Coccidiodes immitis


MEDICAMENTOS Y TOXINAS
Han sido reportadas eosinofilias pulmonares en la ingestión e inhalación de una variedad de medicamentos y toxinas. La presentación clínica puede ser diversa desde infiltrados pulmonares asintomáticos con eosinofilia, tos crónicay síntomas sistémicos como se ve en el DRESS
Los AINES y antimicrobianos (por ej nitrofurantoína, minociclina, sulfonamidas, ampicilina, daptomicina) son las clases de drogas más comunes asociadas a eosinofilias pulmonares pero existen otros como anticonvulsivantes, antidepresivos, inhibidores de la enzima convertidora,  betabloqueantes, hidroclorotiazida, y otras sulfodrogas, medios de contraste radiológicos, L-triptófano, metotrexato, amiodarona, bleomicina.
Las exposiciones a toxinas como silicato de aluminio, sulfitos, picaduras de escorpiones, inhalación de heroína, cocaína, marihuana, manufactura del caucho, , inhalación de polvos,o humo, exposición a humos como bomberos, abuso de tricloroetano etc han sido descritos como causantes de eosinofilias pulmonares.





Figura 8d. Toxicidad pulmonar por nitrofurantoína
A: tomografía computarizada de alta resolución (TACAR) donde se observan la distorsión de la arquitectura bronquial, la presencia de bandas de fibrosis y un patrón en panal de abeja incipiente en ambas bases pulmonares. B: TACAR de control en la que puede verse la resolución completa de las lesiones pulmonares.

NEUMONÍA EOSINOFÍLICA AGUDA IDIOPÁTICA.
La neumonía eosinofílica aguda idiopática es un tipo de neumonía eosinofílica asociada con rápido desarrollo de fallo respiratorio agudo en un paciente previamente sano. La mayoría de los pacientes se presentan como una enfermedad febril aguda,  de menos de 7 días de duración caracterizada por tos no productiva, disnea, y una variedad de cambios radiográficos inespecíficos (Figura 9 a y 10 a)





Figura 9 a. Neumonía eosinofílica aguda idiopática. Se observa opacidades bilaterales mixtas alveolares y reticulares.







Figura 10 a. Neumonía eosinofílica aguda idiopática. TC que muestra opacidades bilaterales en vidrio esmerilado.




Al comienzo de la enfermedad la eosinofilia periférica es rara pero desarrolla en el curso de la enfermedad. La insuficiencia respiratoria hipoxémica es frecuentemente identificada desde la presentación del cuadro y a menudo requiere ventilación mecánica.
El diagnóstico se hace por la presentación clínica, las imágenes, , la broncoscopía flexible con lavado broncoalveolar que muestra más de 25 por ciento de eosinófilos y ausencia de infección u otra causa precipitante (Tabla). La biopsia de pulmón se reserva para situaciones de diagnóstico incierto. Los hallazgos histopatológicos incluyen daño alveolar difuso, membranas hialinas, y marcado número de eosinófilos alveolares.





Tabla. Causa de eosinofilias pulmonares.



NEUMONÍA EOSINOFÍLICA CRÓNICA.
La neumonía eosinofílica crónica es un trastorno idiopático  caracterizado por una anormal acumulación de eosinófilos en los pulmones. Ocurre predominantemente en mujeres y en no fumadores; se han reportado casos siguiendo a la radioterapia de mama. En general se presenta como cuadro subagudo con una constelación de síntomas que incluyen tos, fiebre, dificultad respiratoria progresiva, pérdida de peso, sibilancias, sudoración nocturna; el asma acompaña o precede a la enfermedad en 50% de los casos. La eosinofilia periférica es común pero hay un 10% a 20% de los pacientes que no tienen eosinofilia.
La Rx de tórax muestra infiltrados periféricos periféricos, de base pleural descriptos como imagen negativa del edema agudo de pulmón que son virtualmente patognomónicos de la enfermedad (Figura 9 a y 10 a), pero estos hallazgos sólo se ven en un tercio o menos de los casos.







Figura 9 a. Neumonía eosinofílica crónica.
Hallazgos clásicos de la neumonía eosinofílica crónica como se ve en una Rx de tórax. El hallazgo incluye compromiso bilateral, predominantemente de lóbulo superior, y opacidades de consolidación y de vidrio esmerilado. En la neumonía eosinofílica crónica el compromiso pulmonar es bilateral en el 75% de los casos y confinado al lóbulo superior en el 50% de los casos. Hay que tener en cuenta que si bien los hallazgos de esta Rx son “clásicos”, la mayoría de los casos no son clásicos y esto se ve sólo en un tercio de los casos.






Figura 10 a. Neumonía eosinofílica crónica.
TC axial (A), y coronal (B) de alta resolución de un paciente con neumonía eosinofílica crónica. Los hallazgos incluyen infiltrados de  aspecto de  consolidación junto a vidrio esmerilado bilaterales y predominantemente en lóbulos superiores en 50%.



Los derrames pleurales se han descripto en pocos casos y la cavitación es excepcional. En el BAL la eosinofilia mayor de 25% es sugestiva de neumonía eosinofílica crónica. Se han descripto lesiones mucosas necrotizantes asociadas a neumonía eosinofílica crónica. La histopatología de la biopsia pulmonar muestra eosinófilos e histiocitos intersticiales y alveolares incluyendo células gigantes multinucleadas (Figura 11 a)






Figura 11 a. Neumonía eosinofílica crónica.
Biopsia a mediano aumento que muestra la combinación de ocupación del espacio aéreo y engrosamiento intersticial, en una paciente con neumonía eosinofílica crónica. El infiltrado del espacio aéreo muestra una combinación de histiocitos y eosinófilos. Un infiltrado inflamatorio similar es responsable del engrosamiento alveolar y  septal asociado



La fibrosis es mínima y la neumonía organizativa (antes llamada BOOP) es un hallazgo comúnmente asociado.
El diagnóstico de neumonía eosinofílica crónica se basa en la combinación de presentación sugaguda, hallazgos radiológicos característicos, eosinofilia periférica, eosinofilia en el BAL en ausencia de infección o drogas inductoras de eosinofilia. El diagnóstico diferencial incluye la neumonía organizativa criptogenética y la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (Churg-Strauss).

GRANULOMATOSIS EOSINOFÍLICA CON POLIANGEÍTIS.
La granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (GEPA) o enfermedad de Churg-Strauss es un trastorno vasculítico a menudo caracterizado por sinusitis, asma y eosinofilia. Es la única forma de vasculitis que asocia eosinofilia con compromiso pulmonar. Además de los pulmones, la piel, el aparato cardiovascular, renal y neurológico pueden estar afectados.
La eosinofilia periférica de más de 1500 eosinófilos/dl, o más de 10% del recuento total de leucocitos son parte de los criterios diagnósticos de  la GEPA aunque son frecuentes valores de más de 5000 eosinófilos/dl. Los anticuerpos anti citoplasma de los neutrófilos (ANCA), están presentes en 40 a 60% de los pacientes y cuando son positivos el patrón es generalmente de patrón perinuclear por anti mieloperoxidasa.
La Rx de tórax de la GEPA es muy variable pero frecuentemente suele mostrar opacidades en parches sin distribución segmentaria ni lobar, es decir no respeta segmentos ni lóbulos (Figuras 12 a, 13 a, y 14 a.)




Figura 12 a. Granulomatosis Eosinofílica con Poliangeítis (Churg-Strauss)
Rx de tórax frente de un paciente con GEPA.







Figura 13 a. Granulomatosis Eosinofílica con Poliangeítis (Churg-Strauss). Rx de perfil.
Rx de tórax perfil en un paciente con GEPA  mostrando consolidaciones prominentes.







Figura 14 a. Granulomatosis Eosinofílica con Poliangeítis (Churg-Strauss)
TC de alta resolución de lóbulo inferior y medio derechos en un paciente con GEPA  que muestra engrosamiento de la cisura mayor y engrosamiento de los septos en el parénquima subpleural. Agrandamiento de las arterias pulmonares están presentes en esta área. Los bronquios adyacentes son de tamaño normal con algo de engrosamiento peribronquiolar. Pequeñas opacidades en parches están presentes en el parénquima pulmonar y se considera que se correlaciona con la neumonitis eosinofílica presente.



Los infiltrados patognomónicos en la biopsia pulmonar incluyen infiltrados eosinofílicos y vasculitis eosinofílica especialmente de pequeñas arterias y venas, granulomas necrotizantes perivasculares e intersticiales y áreas de necrosis (Figuras 15 a, 16 a y 17 a). Sin embargo, los tejidos de los pacientes que se presentan con GEPA de reciente comienzo pueden no exhibir los hallazgos clásicos anatomopatológicos sino más bien recordar la infiltración eosinofílica sin vasculitis típica de la neumonía eosinofílica crónica o del síndrome hipereosinofílico. En algunos pacientes la neumonía eosinofílica crónica precede al diagnóstico de GEPA.







Figura 15 a. Granuloma en una granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (Churg-Strauss).
Micrografía a bajo aumento que muestra granulomas en palizada de un paciente con GEPA caracterizado por un área de necrobiosis (flecha) permeado por neutrófilos desintegrados y rodeados por infiltrado histiocitario.  Puede o no estar acompañado de vasculitis.






Figura 16 a. Histopatología de una granulomatosis eosinofílica con poliangeítis.
Pequeña arteria en un paciente con GEPA (Churg Strauss), que muestra necrosis fibrinoide de la íntima e infiltración mural por histiocitos consistentes con vasculitis granulomatosa necrotizante. Hay marcada eosinofilia extravascular.








Figura 17 a.
Micrografía a bajo aumento de una biopsia pulmonar de un paciente con GEPA que muestra una lesión arterial oclusiva necrotizante bien establecida con obliteración de la luz arterial. La dilatación de los canales linfáticos en la adventicia arterial contribuye significativamente a la marcada diferencia de tamaño entre la arteria y el bronquiolo adyacente. Otras regiones del pulmón revelan infiltración eosinofílica del parénquima.



El diagnóstico de GEPA es típicamente sospechado por los hallazgos clínicos, eosinofilia de más de 1500 eosinófilos por dl, asma, y enfermedad de senos paranasales. El hallazgo de ANCAp es un fuerte elemento a favor del diagnóstico. Pero la confirmación diagnóstica requiere típicamente biopsia tisular del sitio más accesible antes de iniciar terapia con corticosteroides

ASPERGILOSIS BRONCOPULMONAR ALÉRGICA (ABPA).
La ABPA es una reacción de hipersensibilidad compleja  que ocurre cuando la vía aérea se coloniza por Aspergillus. Repetidos episodios de obstrucción bronquial, inflamación e impactación de moco pueden conducir a bronquiectasias, fibrosis y compromiso respiratorio. La respuesta inmune disparada por Aspergillus fumigatus es la responsable de este síndrome.
El cuadro clínico del ABPA es dominado por episodios recurrentes de obstrucción bronquial, fiebre, malestar, expectoración de tapones mucosos amarronados, eosinofilia periférica y hemoptisis. Las sibilancias no son siempre evidentes y algunos pacientes se presentan con consolidaciones pulmonares asintomáticas. La TC de alta resolución (TACAR) de tórax puede mostrar amplias bronquiectasias cilíndricas proximales con predominancia por el lóbulo superior y engrosamiento de la pared bronquial. Mientras que las bronquiecatsias centrales con adelgazamiento bronquial a medida que se hacen periféricos es considerada la manifestación clásica de la ABPA, este dato no se considera ni sensible ni específico de este trastorno (Figura 18 a).





Figura 18 a. Bronquiectasias Centrales en Aspergilosis Broncopulmonar Alérgica.
Bronquiecatsias centrales en un paciente con aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA). Múltiples bronquios de tercera y cuarta generación son visualizados. Los pequeños bronquios periféricos llenos de moco explican las opacidades lineales ramificadas en el parénquima pulmonar distal.



Los hallazgos histológicos en uun paciente con ABPA incluyen bronquiolitis asmática, neumonía eosinofílica, granulomatosis broncocéntrica e impactación mucoide bronquial. En ocasiones la granulomatosis broncocéntrica en ausencia de hongos endobronquiales  ocurre con eosinofilia pulmonar.

MISCELÁNEAS.
Otras entidades pueden dar eosinofilias pulmonares pero con menor frecuencia



SÍNDROME HIPEREOSINOFÍLICO
El síndrome hipereosinofílico (SHE), puede tener compromiso de diversos órganos tales como corazón, tracto gastrointestinal, pulmones, cerebro y riñones. Cuando compromete pulmón suele dar tos y dificultad respiratoria
Otras enfermedades pulmonares idiopáticas que pueden cursar con eosinofilia en el BAL  son la fibrosis pulmonar idiopática, sarcoidosis, neumonitis por hipersensibilidad, enfermedades reumáticas sistémicas, y menos frecuentemente en neumonía organizativa criptogenética, artritis reumatoidea,   síndrome de Sjögren, síndrome post radiación, y enfermedad de injerto versus huésped. Algunas neoplasias como carcinomas de pulmón, tumores cervicales metastásicos, carcinomas escamosos de vagina, pene, piel o nasofaringe, adenocarcinoma de estómago, colon o útero y carcinoma transicional de vejiga. También algunos linfomas, leucemia eosinofílica, síndrome de Sézary con compromiso pulmonar.

Finalmente digamos que cuando nos enfrentamos a un paciente con infiltrado pulmonar eosinofílico debemos comenzar nuestra aproximación de diagnóstico diferencial con un exhaustivo interrogatorio y examen físico. Esta sistemática debe considerar antecedentes de medicamentos que esté tomando, incluyendo aspirina, AINES,    anticomiciales, antibióticos así como exposiciones ocupacionales, humo, polvo (bomberos, fumadores), o químicos. Viajes recientes o remotos, incluyendo residencia en zona endémica de coccidioidomicosis y una variedad de parásitos, ingesta de carne porcina mal cocida o jabalí u otras carnes animales sobre todo en quien se queja de dolores musculares, inflamción, hinchazón, y debilidad muscular. Antecedentes de asma, compromiso orgánico extrapulmonar.
Muchas veces estos procesos suelen confundirse con neumonías, sin embargo hay que recordar siempre que toda neumonía bacteriana induce respuestas eosinopénicas, y la presencia de eosinofilia en este contexto debe sugerir alguno de los trastornos citados arriba. Además hay que recordar que algunas de estas condiciones de eosinofilia pulmonar no tienen eosinofilia periférica tal como es el caso de la neumonía eosinofílica aguda y a veces la neumonía eosinofílica crónica.
Recordar siempre el aporte de las imágenes sobre todo de la TACAR que da imágenes clásicas en la neumonía eosinofílica crónica  aspergilosis broncopulmonar alérgica.
Completar con tests serológicos de acuerdo al caso como por ejemplo ELISA para Strongiloides, folarias, paragonimus, equinococcus, cisticercosis, coccidioidomicosis, ANCA, y dosaje de IgE total e IgG para Aspergillus.
A veces hay que recurrir a estudios invasivos como la fibrobroncoscopía con BAL en busca de larvas o huevos, o una biopsia pulmonar en casos de sospecha de Churg-Strauss que fue el diagnóstico final en esta paciente.


Fuente
From the Department of Pulmonary and Critical Care Medicine (C.C.T., A.M.T.) and the Center for Immunology and Inflammatory Diseases, Division of Rheumatology, Allergy, and Immunology (A.M.T.), Massachusetts General Hospital; the Channing Laboratory, Brigham and Women's Hospital (C.C.T.); Harvard Medical School (C.C.T., A.M.T., P.F.W.); and the Divisions of Allergy and Inflammation and Infectious Diseases, Department of Medicine, Beth Israel Deaconess Medical Center (P.F.W.) — all in Boston.
Address reprint requests to Dr. Thomson at the Pulmonary and Critical Care Unit, Bulfinch 148, Massachusetts General Hospital, 55 Fruit St., Boston, MA 02114, or at cthomson{at}partners.org .
References
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martes, 23 de junio de 2015

ATENEO HOSPITAL PINTOS 17/06/2015.VARÓN DE 70 AÑOS CON DISECCIÓN CAROTÍDEA DERECHA POST TRAUMÁTICA



Paciente masculino de 70 años

Hospital "Dr Ángel Pintos" de Azul
MOTIVO DE  CONSULTA:
alteraciones de la visión y estabilidad en posición de pié.

ENFERMEDAD ACTUAL:
Comenzó hace mas de 1 mes luego de un violento accidente de transito donde el automóvil que conducía y que estaba detenido en una esquina a la espera de cambio de luces  en un semáforo, fue violentamente impactado por detrás, por una camioneta. De resultas del mismo sufrió pérdida de conocimiento de breve duración sin recordar nada de lo ocurrido.
Fue estudiado en forma inmediata con imágenes incluyendo cerebrales y columna cervical sin hallarse lesiones. Evaluado clínica y neurológicamente sin alteraciones en ese momento se le permitió que se retirara a su domicilio. 
A partir de entonces nota en forma creciente inestabilidad en la posición de pié,  asociado a alteración en la visión en el campo inferior y externo del ojo derecho, (el izq. padece severo defecto crónico), lo que desaparece al adoptar el decúbito dorsal.

ANTECEDENTES:
 Hipertrofia protática benigna tratada con Tamsulosina 0,4 mg/d.
 Hipertensión arterial tratada con Enalapril 10 mg /d.
Gota

EXAMEN FÍSICO
Peso 98 kg altura 1.80 m. pulso regular, igual, 76 /m. TA en decúbito supino: 150/90 mm Hg, sentado 120/80 mm Hg de pié: 110/70 mm Hg.
Se palpan ambos pulsos carotideos.
Se ausculta soplo sistólico 3/6 irradiado a cuello.
No se objetivan alteraciones motores ni sensitivas, pares craneanos sin alteraciones. No hay dismetrías, ni nistagmus. Romberg negativo.

LABORATORIO
GR: 5.140.000 Hb 16.2 g. Leucocitos: 6400 Ncy 2. Nseg 61 E0 7 L 27 M 3. Eritrosedimenaión 4 mm Plaquetas 201.00. Uremia 35 mg Glucemia 112 mg Ac. Urico 8.7 mg.TGO 32 TGP 34. FAL 213 Colesterol 164. Proteinas totales 7 grs. PSA 4,17 ng.  Orina completa: Ph 6 densidad 1020 sedimento normal.
 Coagulograma:  T. de sangría 4 min. T. coagulación 8 min. T. de protrombina 12 seg. Concentración 100%. R.I.N. 1,00. KPTT: 36 seg. Ionograma plasmático:
Na 134  K 3.86 Cl 107
Repetición de Glucemia  102 mg. Hb glicosilada 5,4%

RMN DE CEREBRO : SIN ALTERACIONES SIGNIFICATIVAS
RMN DE COLUMNA CERVICAL Y LUMBAR  SIN ALTERACIONES SIGNIFICATIVAS.


DIAGNOSTICO ?
PLAN DE ESTUDIOS?
Se sospecha trastorno hemodinámico con hipoflujo vascular cerebral, asociado al traumtismo.
Hipotensión ortostática.
Se solicita campimetría, y eco doppler  de vasos cervicales.

Eco doppler vasos cervicales compatible con disección de carótida interna.

Campimetría:  visión en tubo en ojo derecho. Ojo izquierdo ambliope previo.

Ecocardiograma: Hipertrofia concéntrica de VI
Dilatación leve de Aurícula izq. Calcificación valvular aórtica. Disfunción diastólica del V.I con patrón rígido. Estenosis valvular aórtica leve.  Gradiente  máximo 30.1 mm Hg
Angiografía vasos cerebrales: estenosis carotidea derecha(disección)




video





Señalado por la flecha se observa un trayecto estenótico de la carótida interna a pocos centímetros de su nacimiento en el glomus originado por disección carotídea subintimal. 









Informe Neurológico: se considera que el cuadro clínico descrito es debido a la disección de carótida interna. Solicita RMI con difusión
RMI con difusión: normal.
Coagulograma normal.
Hb glic: 5.1 glucemia 102 mg%.  

NUEVA CONSULTA:  Embotamiento cefálico. Gota , flogosis en art. Metacarpofalangica, medicado con colchicina.
TA decúbito: 170/80 sentado 170/190 , y de pié 170/105 mm hg.  Trat. enalapril 10 1/d.
Pendiente angioplastia con colocación de stent



Se colocó Stent carotídeo con lo cual desaparecieron todos los síntomas que el paciente refería, tanto el embotamiento cefálico como los síntomas oculares

Colocado el stent desapareció la estrechez luminal
Radioopacidad en la Rx simple de cuello dada por el stent
en posición de carótida interna a nivel del glomus.


CONCLUSIONES DEL CASO
Paciente de 70 años que presentó un violento accidente automovilístico en el cual fue embestido por la parte trasera de su vehículo detenido en un semáforo por un vehículo de gran porte y a gran velocidad. Si bien inicialmente el paciente no presentó secuelas aparentes del episodio, a los pocos días comenzó a notar alteraciones de la estabilidad y de la visión en ojo derecho (el izquierdo presentaba un defecto crónico visual) pero solamente en el ortostatismo. Examinado en el consultorio el paciente demostró tener hipotensión ortostática la cual reproducía los síntomas referidos por el paciente. Estudiado en forma dirigida sus vasos del cuello se demostró una disección carotídea interna derecha apenas por encima de su nacimiento en la carótida común en el glomus carotídeo. Esta disección producía un pasaje filiforme del contraste.
La interpretación del cuadro fue que probablemente el paciente presentara hipotensión ortostática previa a la disección (tamsulosina + enalapril?), pero la misma no era sintomática. Cuando se agrega la estrechez ocasionada por la disección ahí se hacen presentes los síntomas clínicos en la circulación retiniana ipsilateral a la disección, así como algunas alteraciones del equilibrio seguramente ocasionados por hipoperfusión cerebral.  Al suspenderse la medicación hipotensora el paciente mejora su sintomatología desapareciendo las alteraciones visuales y del equilibrio.
Se decidió no anticoagular al paciente, y en su lugar administrar antiagregantes plaquetarios y colocar un stent en la carótida interna derecha.


DISECCIONES DE LA ARTERIA CARÓTIDA
El diagnóstico de disección carotídea se realiza hoy día cada vez con mayor frecuencia y esto es en parte debido a la utilización de técnicas de imágenes cada vez más sensibles y de disponibilidad creciente ( ultrasonografía, angiorresonancia magnética, angiografía convencional, TC  helicoidal etc).
Los signos de disección carotídea suelen ser dolor sobre un lado (cabeza, cara o cuello) acompañado de un síndrome de Horner parcial y seguido horas o días después por isquemia cerebral o retiniana. Esta triada se da en menos de un tercio de los pacientes aunque la presencia de sólo dos elementos de esta triada es muy sugestivo de disección.

La evolución de esta entidad suele ser buena aunque la mortalidad ronda el 5%. Las estenosis se resuelven en el 90%.
Como puede verse la disección espontánea de arterias carótidas es una entidad cada día más frecuente y en la que hay que pensar ante cualquier déficit neurológico, sobre todo en pacientes jóvenes y de mediana edad, ya que puede confundirse fácilmente con un AIT o un ictus isquémico con los que habría que hacer el diagnóstico diferencial.
Las disecciones arteriales se pueden dividir en dos grupos, dependiendo de la ubicación en la pared arterial. El primer grupo es principalmente subintimal, y en la cual las disecciones comprometen la luz arterial y promueven la formación de un trombo en la luz arterial. El segundo grupo es subadventicial, y las disecciones pueden causar o bien compresión de las estructuras vecinas a la arteria o bien sangrado en los tejidos adyacentes. En este último grupo, el principal plano de disección se encuentra entre la media  y la adventicia, provocando evaginación  aneurismática de la pared arterial. La ruptura de la adventicia conduce a un pseudoaneurisma de sangre amurallada dentro de la vaina carotídea y el músculo adyacente. Las disecciones de la arteria carótida cervical subadventiciales pueden afectar o comprimir  las fibras simpáticas localizadas a lo largo de la arteria dilatada, causando síndrome de Horner, y podrían comprimir o causar isquemia a los nervios craneales inferiores (noveno a duodécimo) que emergen cerca de la base del cráneo si es que la disección se produjera en esa localización.
Las disecciones subintimales causan síntomas principalmente por compromiso luminal y la presencia de un trombo en la luz del vaso. Los síntomas de isquemia cerebral son causados ya sea por embolias o  sea por reducción de la perfusión  en el territorio del cerebro que es irrigado por la arteria. Los síntomas neurológicos relacionados con hipoperfusión son generalmente ataques isquémicos transitorios únicos o múltiples durante un período de varias horas a unos pocos días. La inestabilidad transitoria y disminución de la visión en este paciente  más probablemente sea manifestación de hipoperfusión, compensada  por el rápido desarrollo de flujo sanguíneo colateral. Las embolias del trombo luminal cuadros de stroke súbitos. La hipoperfusión disminuye el “lavado” (washout) de émbolos y contribuye al desarrollo de infarto cerebral.
Este paciente tuvo sintomatología de disección subintimal ya que tanto las alteraciones de la visión en ojo derecho como la inestabilidad asociada a hipotensión ortostática impresionan ser secundarios a hipoflujo cerebral y teritorio de la arteria central de la retina terminal d la carótida interna. La ausencia de síndrome de Horner en este paciente así como la ausencia de pseudoaneurisma en las imágenes de RMN y TC de cuello hacen poco probable que haya tenido disección subadventicial ya que la misma casi siempre se acompaña de compromiso de la vía simpática, que transcurre en la vaina de la carótida interna.
Los primeros tratamientos sugeridos para la disección carotídea incluyen enfoques quirúrgicos o intervencionistas. Ligadura arterial, oclusión con balón,  bypass,  resección del aneurisma, o una variedad de enfoques endovasculares (por ejemplo, stent, coils, stent + coils, o un stent cubierto con politetrafluoroetileno). Los abordajes quirúrgicos directos han sido esencialmente abandonados. Una revisión sistemática de 31 estudios publicados de pacientes que se sometieron a colocación de stent por disección carotídea reportó una alta tasa de éxito técnico, pero una tasa de complicaciones del 1,3%; eventos neurológicos desarrollados en el 1,4% de los pacientes, y reestenosis intra-stent o de oclusión en un 2% dentro de los 18 meses.
A falta de datos de ensayos aleatorios, la decisión de tratar la disección de la arteria carótida extracraneal se basa en consideraciones tales como el riesgo de tromboembolismo temprano. Una estrategia utilizada consiste en una terapia de anticoagulación precoz, seguido por  agentes antiplaquetarios (por 3 meses o más). Los pacientes con una indicación de tratamiento de la isquemia cerebral pueden ser considerados para terapia trombolítica.
Aunque los agentes anticoagulantes y antiplaquetarios parecen ser igualmente eficaces en la prevención de la recurrencia después de la mayoría de los accidentes cerebrovasculares arteriales, no está claro si este es el caso después de las disecciones de la arteria carótida. Un estudio aleatorizado, prospectivo comparando la eficacia de los agentes anticoagulantes y antiplaquetarios en 116 pacientes con disección de la arteria carótida o vertebral arteria extracraneal mostró una tasa de eventos inferior pero no significativas entre los que tomaban anticoagulantes sobre los que tomaron aspirina.
El diagnóstico de disección arterial rara vez se hace por un médico no neurólogo, y por lo tanto el diagnóstico a menudo se retrasa. El tratamiento es objeto de acalorados debates. Aunque se ha argumentado que se deben utilizar los agentes antiplaquetarios, la patogénesis del infarto cerebral en pacientes con disección arterial cervical es la embolia arterio arterial a partir de trombos rojos de fibrina  que se forman en el sitio de la disección arterial. Si se considera que el diagnóstico se hace en etapa  temprana, la mayoría de los neurólogos prescribirían agentes antitrombóticos. La duración de la administración y de los criterios para la rotación a  agentes antiplaquetarios todavía se discute. También se debate  el tratamiento de los pacientes con disección arterial que no tienen síntomas o signos de isquemia cerebral. Por último, se debe proporcionar consejos sobre actividad después de una disección cervical. Hay pacientes que quedan discapacitados psicológicamente porque se les aconsejó que “eviten mover el cuello”. La incidencia de recurrencia es muy baja, por lo que aconseja a sus pacientes tranquilidad y que no tienen que ser excesivamente cuidadosos acerca de la realización de actividades físicas. Algunos médicos opinan que no debe prescribirse anticoagulantes  a pacientes con disecciones intradurales, debido al riesgo de sangrado.



 





Presentó
Rodolfo H Álvarez Prat.
Ex Jefe de Departamento de Clínica Médica
Hospital Municipal de Azul “Dr Ángel Pintos”