miércoles, 26 de noviembre de 2014

COMPAGINANDO UNA HISTORIA COHERENTE...

En este ejercicio clínico se presenta un caso que es discutido por un médico internista al que se le van proporcionando datos de la historia clínica en forma secuencial, y este analiza el cuadro a la luz de los nuevos elementos, de una manera análoga al proceso diagnóstico en la práctica real de la medicina.



Un hombre de 36 años se presentó al departamento de emergencias con un antecedente de 2 semanas de edema en miembros inferiores, fatiga progresiva y disnea de esfuerzo.


Los edemas reflejan alteración de la homeostasis e indican típicamente patología cardiaca, renal, hepática, venosa, o linfática. Un dato semiológico importante en el examen incluiría una estimación de la presión venosa central, la presencia o ausencia de edema de pulmón, la localización del edema y si el edema deja fóvea o no. La fatiga y la disnea de esfuerzo son inespecíficas pero pueden ser consecuencia de edema pulmonar y aumentan la preocupación de una causa cardiaca.


Entre los antecedentes del paciente se destaca una caída desde el techo 10 meses antes de la presentación de este cuadro. Tuvo traumatismo de cráneo con múltiples fracturas craneales incluyendo base de cráneo y hubo que someterlo a craneotomía bifrontal. Después de un intenso período de rehabilitación, el paciente recuperó casi totalmente su capacidad funcional.  Ocho meses antes de la presentación le diagnosticaron dislipemia; el nivel de colesterol total era de 383 mg/dl, el LDL colesterol era de 236 mg/dl, los triglicéridos de 461 mg/dl, y las HDL colesterol de 56 mg/dl. El screening metabólico reveló glucemia, albúmina, y funciones hepáticas y renal normales. Se comenzó con atorvastatin el cual fue suspendido poco tiempo después por mialgias y aumento de la CPK (794 U/L), y aspartato aminotransferasa (TGO), de 40 (normal hasta 30 U/L); la alanino aminotransferasa  (TGP), era normal. Un mes más tarde sus síntomas habían mejorado pero el nivel de CPK aumentó a 1200 U/L. El nivel de TSH fue de 0,32 mUI (normal de 0,3 a 5.00), y los anticuerpos antinucleares (FAN) fueron negativos. El inicio de disnea de esfuerzo, fatiga y edema  motivó que consultara a emergencias antes que sea derivado a un consultorio de reumatología. El paciente estaba tomando sulfato ferroso que había sido prescripto por anemia en el momento del alta hospitalaria, así como un laxante. En ese momento el paciente refirió que sus padres y hermanos eran sanos. Dijo además no ser fumador, no tomar alcohol ni consumir drogas ilícitas.


Su exagerada hiperlipemia aumenta la preocupación por un trastorno familiar o una dislipemia secundaria como puede ocurrir en el hipotiroidismo, el síndrome nefrótico o con ciertas medicaciones (diuréticos tiacídicos, agentes antipsicóticos y en mujeres que toman anticonceptivos orales), sin embargo, ni la historia clínica ni  el laboratorio son reveladores. La aparición de mialgias y la documentación de CPK elevada mientras el paciente tomaba atorvastatina hicieron que se pensara inicialmente en miopatía relacionada a estatinas, pero la persistencia de esos niveles después de la suspensión de las estatinas sugiere una causa diferente. El cuadro clínico actual, sugestivo de insuficiencia cardiaca hace que debamos buscar causas que produzcan ambas situaciones, patología músculo-esquelética y patología cardiaca.


En el examen físico el paciente impresionaba crónicamente enfermo y con leve dificultad respiratoria. La temperatura era de 36°C, la presión arterial de 80/60 mm Hg, la frecuencia cardiaca de 80 por minuto, y la frecuencia respiratoria de 22 por minuto. La saturación de oxígeno era de 91% mientras el paciente respiraba aire ambiente. La presión venosa yugular era de 14 cm de agua. Se auscultaban rales hasta la mitad de ambos campos pulmonares. El choque de la punta no se palpaba. Los ruidos cardiacos se auscultaban lejanos junto a un tercer ruido con galope pero sin soplos ni frotes. No había órganomegalias ni evidencias de ascitis. Los brazos y piernas estaban fríos con pulsos periféricos 1+ y edema con signo de godett 3+ hasta la rodilla en ambos miembros inferiores. El examen neurológico era normal excepto por una leve debilidad del brazo y la pierna izquierdos que el paciente presentaba crónicamente.


Los rales, el galope por tercer ruido y la elevación de la presión venosa yugular indican severa disfunción ventricular izquierda con sobrecarga de volumen. La constelación hipotension, presión de pulso estrecha y extremidades frías que ha sido descripta como “frío y húmedo” (“cold and wet”, )en la clasificación de fallo cardiaco agudo, el cual es una forma menor de shock cardiogénico. El shock cardiogénico puede ser causado por un proceso agudo fulminante o por descompensación de una cardiomiopatía crónica o subaguda. Elementos de la presentación, incluyendo requerimientos mínimos de oxígeno y edema importante sugieren una micardiopatía subaguda o crónica. A pesar de la ausencia de knock pericárdico, esta constelación de hallazgos puede también ser compatible con pericarditis constrictiva. La prioridad en este momento es estabilizar al paciente.



El recuento de glóbulos blancos fue de 6800 por mm3 con un recuento diferencial normal, el nivel de hemoglobina de 13.0/dl, y el recuento de plaquetas de 150.000/mm3. El sodio era de 129 mmol/l, potasio 3,4 mmol/l, el nitrógeno ureico de 10 mg/dl, creatinina 1,6 mg/dl (elevada desde valores previos que estaban entre 0,8 y 1,2 mg/dl), la aspartato aminotransferasa era de 109 U/L y la alanino aminotransferasa de 61 U/L (normal de 7 a 52). La CPK era de 1110 U/L  con una CKMB de 12 ng/ml; la troponina I  era indetectable. La eritrosedimentación era de 8 mm/hora. El ECG inicial de 12 derivaciones mostró ritmo sinusal, bajo voltaje en las derivaciones de los miembros, un intervalo QT prolongado, baja progresión de la onda R en las precordiales, y aplanamiento difuso de la onda T (Figura 1). La radiografía de tórax reveló cardiomegalia con edema pulmonar y derrame pleural bilateral (Figura 2). Un ecocardiograma reveló un derrame pericárdico moderado sin alteraciones valvulares y un ventrículo izquierdo globalmente hipoquinético y dilatado con una fracción de eyección de 10 a 15% (Figura 3).





Figura 1. ECG inicial donde se ve bajo voltaje en las derivaciones de los miembros ,un intervalo QT prolongado, mala progresión de la onda R en las precordialesy aplanamientodifuso de la onda T.




Figura 2.
La Rx de tórax mostraba cardiomegalia con una silueta pleuropericárdica globalmente aumentada, edema pulmonar, y derrame pleural bilateral




Figura 3.
El eco transtorácico reveló agrandamiento biventricular, function sistólica severamente deprimida con una fracción de eyección de 15% y un derrame pericárdico moderado. La vista apical  de cuatro cámaras  mostrada en la diastole (Panel A) y sístole (Panel B), con  diámetros finales diastólicos y final sistólicos de 59 mm y 46 mm, respectivamente. LA:auricular izquierda. LV: ventrículo izquierdo. PE: derrame pericárdico,R: aurícula derecha, y RV: ventrículo derecho.  




La presencia de hiponatremia y derrame pleural sugiere que la micoardiopatía del paciente refleja un proceso subagudo más que un proceso agudo fulminante. Esta distinción es útil dado que un proceso fulminante agudo puede requerir la colocación de un dispositivo de asistencia ventricular y requiere una pronta evaluación para la realización de un trasplante, mientras que un proceso subagudo es más probable que responda al tratamiento médico agresivo. El ECG de bajo voltaje en combinación con un punto de transición diferido en las precordiales sugiere miocardiopatía dilatada con desplazamiento apical lo cual fue confirmado por el ecocardiograma.  El amplio diagnóstico diferencial de una miocardiopatía dilatada incluye causas isquémicas, tóxicas, metabólicas, endocrinas, infecciosas, inflamatorias, familiares, genéticas y miocardiopatía inducida por taquicardia. El nivel elevado de CPK con una CK MB y troponina  normales (así como un desproporcionado aumento de la  AST comparado con la ALT), son hallazgos compatibles con miopatía.
Un agresivo tratamiento con inotrópicos, diuréticos, vasodilatadores se requiere en este momento. Yo estaría a favor de llevar a cabo un cateterismo cardiaco mediante el cual se puede caracterizar mejor el perfil hemodinámico, pudiéndose iniciar soporte mecánico. A pesar de que no existan alteraciones regionales de la motilidad es importante llevar a cabo una angiografía coronaria. La biopsia endomiocárdica puede ser útil  en una micardiopatía de reciente diagnóstico particularmente si sospechamos un proceso fulminante o una causa que pueda requerir terapia específica (por ejemplo inmunosupresión).


El paciente se sometió a un cateterismo cardíaco. La angiografía reveló arterias epicárdicas normales. El cateterismo derecho reveló una presión auricular derecha de 15 mm Hg,una presión ventricular derecha de 43/14 mm Hg, una presión en la arteria pulmonar de 40/28 mm Hg, una presión wedge o enclavada de 32 mm Hg, y un índice cardiaco de 1,8 L por minuto por metro cuadrado de superficie corporal. Se colocó un  balón de contrapulsación intraaórtico y se comenzó con  dobutamina y dopamina para soporte inotrópico. El paciente tuvo varios episodios de taquicardia ventricular monomorfa y polimorfa que requirieron múltiples cardioversiones. 


El cateterismo derecho reveló elevadas presiones de llenado y flujo anterógrado comprometido compatible con fallo ventricular izquierdo y shock cardiogénico. La reducción de la poscarga y el aumento del gasto cardiaco pueden ser logrados con la colocación de una bomba intraaórtica y soporte inotrópico. La arritmia ventricular y las taquiarritmias son comunes en este contexto y a menudo responden a la amiodarona y a lidocaína.
Mientras se estabiliza médicamente al paciente, se deben simultáneamente ir llevando a cabo las investigaciones pertinentes para buscar causas posibles que expliquen la miocardiopatía y una miopatía de músculo esquelético teniendo en cuenta el nivel elevado de CPK. El diagnóstico diferencial incluye las miopatías inflamatorias, miopatías inducidas por drogas, miopatías infecciosas (incluyendo la causada por el virus de HIV, coxsackievirus, citomegalovirus, echovirus, y enfermedad de Lyme), y miopatías metabólicas (particularmente trastornos del metabolismo de los ácidos grasos), así como distrofias musculares y endocrinopatías.  La edad de inicio aleja la probabilidad de distrofias, y tampoco hay antecedentes de abuso de alcohol o uso de drogas ilícitas. Dado que las miopatías inflamatorias e infecciosas y las endocrinopatías siguen estando en el diagnóstico diferencial, yo repetiría los tests de FAN y los estudios de función tiroidea, así como también solicitaría otros estudios virales, proteinograma electroforético en sangre y orina para evaluar amiloidosis AL y estudios de hierro , aunque la hemocromatosis es muy improbable dado la ausencia de antecedentes familiares.


Los tests serológicos para HIV, enfermedad de Lyme, hepatitis A, B, y C, virus de Epstein-Barr, CMV, y coxsackievirus fueron todos negativos. La electroforesis con inmunofijación fue normal como también lo eran los estudios de hierro. Los FAN fueron negativos. La electromiografía y velocidad de conducción fueron normales. La TSH repetida fue baja de 0,21 mUI por litro ; la T4 libre fue baja de 0,3 ng/dl (normal de 0,8  a 1,8 ng/ml), y la T3 total era indetectable.


Cuál es el diagnóstico?



La evaluación de laboratorio es llamativa por un bajo nivel de TSH acompañado por T4 libre y T3 total bajos. Estos hallazgos son compatibles con hipotiroidismo central, que puede ocurrir por destrucción de la hipófisis o del hipotálamo por tumores, enfermedades infiltrativas, infarto, o trauma. Sin embargo, la depresión transitoria del eje hipotálamo-hipófiso-tiroideo en la enfermedad no tiroidea (nonthyroidal illness),antes llamada síndrome del eutiroideo enfermo (euthyroid sick síndrome), se caracterizan por un laboratorio similar. Distinguir entre esas posibilidades diagnósticas es difícil en un paciente aguda o críticamente enfermo. Sin embargo, los antecedentes del traumatismo craneano (causa reconocida de disfunción hipotálamo-hipofisaria), aumenta mis sospechas de hipotiroidismo central, un diagnóstico que podría explicar muchos datos de la presentación clínica. El próximo paso en la evaluación debe incluir una evaluación más exhaustiva de la función hipotálamo-hipofisaria con tests dirigidos a evaluar los ejes adrenal, gonadotrofinas y somatotrofina.

El paciente siguió requiriendo soporte inotrópico y mecánico.  Se realizaron  algunas evaluaciones endocrinológicas. Un dosaje de cortisol vespertino fue de 3,6 ug/dl y aumentó a 9,5 ug/dl 60 minutos después de administrar 250 ug de cosintropin.  El nivel de cortisol matutino fue menos de 2 pg/ml (normal 7 a 69 pg/ml). El nivel de FSH fue de 0,9 mUI/ml (normal 3,1 a 12,2), la hormona luteinizante (LH) fue de 0,5 mUI/ml (normal 1,7 a 8,6), testosterona indetectable (normal 1800 a 6650 pg/ml), prolactina 0,9 ng/ml (normal 2,6 a 13,1) y factor de crecimiento insulino símil-I (IGF-I), debajo de 25 ng/ml (normal 88 a 474). La RMN de cerebro reveló hallazgos posquirúrgicos de un paciente con craneotomía bifrontal y silla turca parcialmente vacía En el interrogatorio  refirió disminución de la performance sexual, impotencia sexual, y pérdida del vello pubiano en los últimos 3 meses. Además, el examen físico reveló la presencia de edema duro después de la diuresis inicial, que no dejaba godet una vez desaparecido el edema con fóvea que presentaba al ingreso. También notaba piel seca y gruesa alrededor de las cejas y las piernas.

El bajo nivel de corticotrofina, con una respuesta de cortisol inadecuada a la corticotrofina exógena es consistente con insuficiencia adrenal secundaria. Aunque los niveles de FSH, LH, testosterona, y IGF-1 pueden estar bajos en pacientes con enfermedades críticas (así como pasa con los tests tiroideos), los antecedentes de disfunción sexual, y la pérdida del vello pubiano en el contexto de un trauma cefálico previo, asociado a otras deficiencias pituitarias sugieren fuertemente hipogonadismo hipogonadotrófico adquirido. Considerando los datos de laboratorio en su totalidad el cuadro es consistente con panhipopituitarismo inducido por trauma cerebral.

Se comenzó con hidrocortisona (100 mg IV/8 horas), y levotiroxina (100 ug/día), inicialmente por vía intravenosa para evitar una posible alteración de la absorción oral  en el contexto de edema de la mucosa; se cambió a prednisona 5 mg por día por vía oral y 125 ug diarios por vía oral de levotiroxina una vez que el paciente impresionaba euvolémico. Se inició asimismo un tratamiento con testosterona 7,5 g/día en gel tópico. La hormona de crecimiento no fue administrada inicialmente debido al mejoramiento clínico. Después de un tratamiento de 2 semanas el paciente se le retiró exitosamente el balón intraaórtico y el soporte inotrópico. Dado los episodios recurrentes de arritmias ventriculares no sostenidas a pesar de la administración de amiodarona se colocó un cardiodesfibrilador implantable. Después del alta este paciente fue seguido clínicamente con ecocardiogramas.  Se comenzó con reemplazo de hormona de crecimiento una vez que la deficiencia fuera confirmada por medio de tests de provocación con arginina más factor de liberación de hormona de crecimiento.
El estatus hemodinámico del paciente se estabilizó una vez que se iniciaron la hormona tiroidea, glucocorticoides y andrógenos. La suplementación con hormona de crecimiento fue retirada mientras el paciente estuvo agudamente enfermo pero se inició  una vez confirmada la deficiencia por consultorio externo. El paciente siguió presentando arritmias ventriculares malignas requiriendo la colocación de cardiodesfibrilador implantable antes del alta hospitalaria lo cual no es un evento inesperado ya que la normalización de la función ventricular puede llevar varios meses. El paciente debe continuar con seguimiento cercano incluyendo tanto controles de laboratorio como evaluación ecocardiográfica para monitorear la respuesta a la terapia.
A los nueve meses después del alta los síntomas de fallo cardiaco del paciente se resolvieron completamente y volvió a tener una creatinkinasa normal, colesterol, T4 libre y testosterona normales. Su ecocardiograma mostró una fracción de eyección ventricular izquierda de 52% con dimensiones ventriculares normales. Un monitoreo Holter no mostró arritmias ventriculares. A los 20 meses del alta su fracción de eyección había mejorado a 64% (Figura 4). El paciente seguía asintomático y clínicamente se sentía bien con la terapia hormonal de reemplazo.  


Figura 4
Un ecocardiograma de seguimiento reveló marcado mejoramiento de la función sistólica y una fracción de eyección estimada de 64%.El ecocardiograma apical de cuatro cámaras en diástole (A) y en sístole (B) con diámetros final diastólico y final sistólicos de 46 mm y 27 mm respectivamente. LA: aurícula izquierda, LV ventrículoizquierdo, RA aurículaderecha, RV: ventrículo derecho.


COMENTARIO
Este paciente se presentó con shock cardiogénico en el contexto de miocardiopatía dilatada y un antecedente de elevación del nivel de CPK sugestivo de miopatía de músculo estriado.  Una revisión posible de causas que generan  tanto miopatías cardiacas como de músculos periféricos, (1) un diagnóstico unificador estuvo determinado por múltiples deficiencias ocasionadas por panhipopituitarismo secundario a fractura de base de cráneo lo cual realza la importancia de la historia clínica.
Aunque el panhipopituitarismo es una rara consecuencia de una injuria cerebral traumática, (2) el desarrollo de al menos un trastorno neuroendocrino después de una injuria suficientemente seria para causar daño transitorio o permanente es reportada en aproximadamente un 25% de los casos. (3) Por lo tanto los estudios de rutina del eje hipotálamo-hipófiso-pituitario es recomendado inicialmente y 3 a 6 meses después de una injuria, particularmente en personas de mayor riesgo que incluye edad avanzada o facturas de base de cráneo. (3) Dado que la TSH puede estar en rango normal en pacientes con hipotiroidismo central, un nivel de T4 libre debe ser medida rutinariamente en estas situaciones junto a la TSH. 
Además de ser el panhipopituitarismo una entidad sumamente infrecuente, una severa miocardiopatía como consecuencia de ello es aún más rara. No obstante dado la potencial reversibilidad , la deficiencia de hormona tiroidea, o adrenal, o ambas deben ser siempre consideradas en pacientes con miocardiopatías de causa inexplicada. (4,5,6) Marcadas defieciencias de hormonas de crecimiento y hormonas gonadales pueden afectar adversamente la función cardiovascular y contribuir al fallo cardiaco.
La hormona tiroidea tiene efectos amplios en la función cardiovascular (9): la T3, la forma activa de la hormona tiroidea entra al núcleo del cardiomiocito  y modula el flujo de calcio, la función del receptor beta adrenérgico y la transcripción de varias proteínas contráctiles. De acuerdo a eso, el hipotiroidismo se asocia a un cronotropismo deprimido, disminución del gasto cardiaco y con un aumento de la resistencia vascular sistémica. (10) Además, el hipotiroidismo severo se asocia con arritmias ventriculares incluyendo torsades des pointes. (11) Como pasó con este paciente la suplementación de hormona tiroidea  en la miocardiopatía asociada al hipotiroidismo resultó en una recuperación de la función miocárdica. (4,5) En este caso, el hipotiroidismo se asoció a dislipemias y miopatías periféricas que se resolvieron con reemplazo de hormona tiroidea.
Los pacientes con insuficiencia adrenal secundaria  se presentan usualmente con fatiga e hipotensión ortostática más que con colapso cardiovascular franco. Sin embargo, los glucocorticoides han mostrado mejorar la contracción y relajación del cardiomiocito, aumentar la actividad de la calcio ATPasa, y estimular la protein kinasa II dependiente de calcio-calmodulina del retículo sarcoplásmico cardiaco. (6)
Los niveles fisiológicos de hormona de crecimiento son requeridos para mantener la función y estructura cardiaca normales, primariamente a través del efecto del IGF-I. (8) Los pacientes con deficiencia de hormona de crecimiento tienden a tener  anormalidades más sutiles en la función de la masa ventricular izquierda; (8) la terapia de reemplazo en estos pacientes se asocia con aumento de la masa ventricular izquierda, y mejoramiento del volumen sistólico y la contractilidad además de mejorar la función endotelial y disminuir la resistencia vascular sistémica. Aunque la deficiencia de hormona de crecimiento raramente conduce a severa miocardiopatía la terapia de reemplazo típicamente conduce a un rápido mejoramiento clínico. (13)
La deficiencia de testosterona es común entre los pacientes con fallo cardiaco de larga data (14); en tales pacientes el nivel de andrógenos está inversamente relacionado a la severidad del fallo cardiaco y a la mortalidad. (14,15) Más aún, el reemplazo con testosterona en pacientes que tienen  al menos moderadamente severa disfunción ventricular izquierda se asocia con capacidad funcional mejorada, (7) quizás por el efecto antiinflamatorio y vasodilatador de la testosterona. 
Afortunadamente este caso ilustra que el tratamiento apropiado de aun las miocardiopatías más severas  debidas a deficiencia de una o más hormonas  tiene buen pronóstico. (4,5)

  

CONCLUSIONES DEL CASO.
Este paciente de 36 años debutó  con un cuadro de insuficiencia cardíaca congestiva biventricular con síntomas de fallo retrógrado expresados por disnea progresiva, edema de pulmón clínico(rales), y radiológico y confirmado por una presión de wedge de 32 mm Hg, y anterógrado expresado por signos clínicos de bajo volumen minuto, frialdad, sudoración fundamentalmente distales y confirmado por un índice cardiaco de 1,8 L por minuto por metro cuadrado de superficie corporal.
Frente a un paciente de estas características existen dos aproximaciones estratégicas,  una diagnóstica para identificar la etiología del proceso, y por supuesto la segunda que es la terapéutica ya que el paciente estaba  sintomático. No nos detendremos analizando el segundo aspecto,  ya que el tratamiento es inespecífico y en general independiente de la causa más allá de algunas diferencias específicas.
Las causas de miocardiopatías dilatadas en general  incluyen etiologías isquémicas, tóxicas, metabólicas, endocrinas, infecciosas, inflamatorias, familiares, genéticas y las miocardiopatías inducidas por taquicardia. Existe como en casi todas las clasificaciones de etiología en procesos patológicos el grupo de misceláneas o causas raras o poco frecuentes. Dentro de ellas encontramos las que se supone ocasionaron el deterioro de la función de bomba de este paciente que está relacionado con un panhipopituitarismo en este caso postraumático por un accidente ocurrido 10 meses antes.
De los ejes afectados en la deficiencia endocrina de este paciente la afectación de la función tiroidea y el déficit de la hormona de crecimiento seguramente jugaron el papel  más importante y en menor medida la afectación de la función gonadal. La hormona tiroidea tiene notables efectos sobre la función cardíaca. Más allá de los efectos aterogénicos de la dislipemia, y la hipertensión arterial diastólica asociada al hipotiroidismo, existen en esta endocrinopatía  una disminución del gasto cardíaco que es elresultado de la  disminución del inotropismo y del cronotropismo, así como un fallo en la relajación que lleva a disfunción diastólica. Los aumentos en la poscarga y algunos cambios en la expresión de genes de proteínas regulatorias  del flujo de calcio en el miocito cardíaco como la ATPasa calcio dependiente y phospholamban contribuyen  a la disfunción diastólica, y la  disminución de la expresión de beta receptores hace lo propio con la función sistólica. La misma falta de relajación en el miocito cardíaco se observa en las células musculares lisas de la vasculatura periférica  generándose entonces un aumento en las resistencias periféricas y la consecuente hipertensión diastólica lo que contribuye al deterioro del gasto cardíaco final. Muchas veces un derrame pericárdico en el contexto de mixedema  es otro factor que se suma a la mala función del corazón como bomba. Sin embargo, todas estas manifestaciones cardiovasculares en el hipotiroidismo se ven en el contexto del mixedema primario es decir de origen hipofisario y no tanto en las causas secundarias como tenía este paciente. De hecho, este paciente tenía una frecuencia cardíaca “normal”(80 por minuto), aunque se podría considerar como inapropiada para su estado hemodinámico.  Ya se ha mencionado en el comentario del caso como tanto la hormona de crecimiento a través del IGF-I y la testosterona se relacionan íntimamente con la eficiencia de la función de bomba cardíaca.
En definitiva un caso de insuficiencia cardíaca congestiva por miocardiopatía dilatada en un paciente joven que se atribuyó en este ejercicio a panhipopitutarismo, basados fundamentalmente en la respuesta a la terapia hormonal de reemplazo. Nos permtimos cierto grado de escepticismo respecto de las conclusiones ya que no podemos descartar que el cuadro haya coincidido con alguna etiología espontáneamente reversible como por ejemplo algunas miocarditis agudas infecciosas (virales), o tóxicas no detectadas a lo largo del  proceso diagnóstico. 


Traducción de 

"When Past Is Prologue"

Nihar R. Desai, M.D., M.P.H., Susan Cheng, M.D., Anju Nohria, M.D., Florencia Halperin, M.D., and Robert P. Giugliano, M.D., S.M.

N Engl J Med 2009; 360:1016-1022March 5, 2009DOI: 10.1056/NEJMcps0805508

References
1.         Abelmann WH. Cardiomyopathies, myocarditis and pericardial disease. In: Abelmann WH, ed. Atlas of heart diseases. Philadelphia: Current Medicine, 1995:1. 
2.         Bondanelli M, Ambrosio MR, Zatelli MC, De Marinis L, degli Uberti EC. Hypopituitarism after traumatic brain injury. Eur J Endocrinol 2005;152:679-691.
3.         Behan LA, Phillips J, Thompson CJ, Agha A. Neuroendocrine disorders after traumatic brain injury. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2008;79:753-759. 
4.         Ladenson PW, Sherman SI, Baughman KL, Ray PE, Feldman AM. Reversible alterations in myocardial gene expression in a young man with dilated cardiomyopathy and hypothyroidism. Proc Natl Acad Sci U S A 1992;89:5251-5255. 
5.         MacKerrow SD, Osborn LA, Levy H, Eaton RP, Economou P. Myxedema-associated cardiogenic shock treated with intravenous triiodothyronine. Ann Intern Med 1992;117:1014-1015.
6.         Eto K, Koga T, Sakamoto A, Kawazoe N, Sadoshima S, Onoyama K. Adult reversible cardiomyopathy with pituitary adrenal insufficiency caused by empty sella -- a case report. Angiology 2000;51:319-323. 
7.         Malkin CJ, Pugh PJ, West JN, van Beek EJ, Jones TH, Channer KS. Testosterone therapy in men with moderate severity heart failure: a double-blind randomized placebo controlled trial. Eur Heart J 2006;27:57-64. 
8.         Maison P, Chanson P. Cardiac effects of growth hormone in adults with growth hormone deficiency: a meta-analysis. Circulation 2003;108:2648-2652. 
9.         Klein I, Ojamaa K. Thyroid hormone and the cardiovascular system. N Engl J Med 2001;344:501-509. 
10.       Klein I, Danzi S. Thyroid disease and the heart. Circulation 2007;116:1725-1735. [Erratum, Circulation 2008;117(3):
11.       Schenck JB, Rizvi AA, Lin T. Severe primary hypothyroidism manifesting with torsades de pointes. Am J Med Sci 2006;331:154-156. 
12.       Rao MK, Xu A, Narayanan N. Glucocorticoid modulation of protein phosphorylation and sarcoplasmic reticulum function in rat myocardium. Am J Physiol Heart Circ Physiol 2001;281:H325-H333. 
13.       Meyers DE, Maddicks-Law J, Seaton DM, Galbraith AJ, Cuneo RC. The role of growth hormone replacement in a growth hormone deficient patient with underlying cardiomyopathy and severe congestive heart failure. J Heart Lung Transplant 2005;24:110-114.
14.       Jankowska EA, Biel B, Majda J, et al. Anabolic deficiency in men with chronic heart failure: prevalence and detrimental impact on survival. Circulation 2006;114:1829-1837.  
15.       Anker SD, Chua TP, Ponikowski P, et al. Hormonal changes and catabolic/anabolic imbalance in chronic heart failure and their importance for cardiac cachexia. Circulation 1997;96:526-534. 



2 comentarios:

Juan J. Orozco dijo...

En mi opinión este paciente tiene características clínicas muy sugestivas de deficiencia de tiamina mas concretamente un Beriberi-húmedo, la razón exacta se mantiene oculta en el caso,no cuenta con atecedentes de alcoholismo, desnutrición o alguna otra patología sin embargo seria muy importante indagar mas en la historia clínica del paciente, la sospecha clínica es la mejor manera de diagnosticarla y la prueba terapéutica con tiamina para confirmarlo. Lo cual aumentaría los criterios de Blankenhorn.

Juan J Orozco.

José Caso dijo...

Se trata de una insuficiencia cardiaca aguda causada por una miocardiopatía dilatada.
Coincido con el anterior comentario y además habría que insistir al paciente sobre el consumo de alcohol y ver el VCM, ya que la elevación de la GOT por encima de la GPT y la macrocitosis pueden ser indicadores de etilismo. Esto no sólo por ser causa potencial del déficit de B1 sino también porque el alcoholismo provoca una miocardiopatía dilatada por efecto tóxico. En segundo lugar hay que considerar que pueda ser una secuela de una infección vírica miocárdica por un virus diferente al coxsackie, esto explicaría también los niveles elevados de CPK.