miércoles, 17 de septiembre de 2014

Un conocido insospechado...

Un paciente de 17 años se despertó con dolor torácico izquierdo de tipo pleurítico. Notó también disnea de esfuerzo durante una competencia deportiva. No refirió expectoración, fiebre, escalofríos o trauma reciente.


El dolor pleurítico refleja inflamación, irritación, o estiramiento de las fibras nerviosas sensoriales en la pleura parietal. A menudo el proceso primario involucra a la pleura como en el caso del neumotórax, un proceso inflamatorio o infeccioso pleural, o un tumor con compromiso pleural. En forma alternativa, el dolor pleurítico puede ser consecuencia de un proceso parenquimatoso pulmonar que se extiende a la superficie de la pleura visceral, y secundariamente compromete la pleura parietal como sucede en el caso de la neumonía o la embolia pulmonar. El comienzo agudo de dolor pleurítico en un adolescente por otro lado sano es sugestivo de neumotórax espontáneo o inicio de neumonía, aunque la ausencia de fiebre escalofríos o producción de esputo hace menos probable este último diagnóstico.


El paciente fue evaluado por su clínico quien solicitó una radiografía de tórax la cual reveló una costilla dislocada siendo el resto normal. En el transcurso de los siguientes cuatro meses desarrolló disnea progresiva; la disnea posteriormente ocurría cuando el paciente estaba en reposo asociada a ortopnea de tres almohadas.


No sé bien qué significa “costilla dislocada” por lo que exploraría más en profundidad este hallazgo costal para confirmar o descartar la presencia de alguna anormalidad. La disnea progresiva se ha transformado en el síntoma predominante y su severidad y progresión es sorprendente. Los trastornos pulmonares que pueden progresar a este ritmo incluyen las enfermedades del parénquima pulmonar (un amplio espectro yendo desde un tumor diseminado a la proteinosis alveolar pulmonar y el síndrome de Goodpasture), las enfermdedades de la vía aérea (asma, bronquiolitis obliterativa), o enfermedad vascular pulmonar (hipertesnsión pulmonar primaria o enfermedad tromboembólica oculta). La presencia de ortopnea aumenta la probabilidad de insuficiencia cardiaca asociada con aumento de la presión auricular izquierda como se ve en la enfermedad de válvula mitral o en una miocardiopatía.


En el primer día de internación al hospital el paciente presentó sensación de mareos y debilidad al ponerse de pie seguido de un episodio de síncope cuando salía del baño. En el momento de la internación también refirió haber tenido tos seca en forma intermitente durante dos años con episodios ocasionales de hemoptisis. Había notado adelgazamiento de 9 kg en los últimos meses.



Sensación de mareos, vahídos, seguido de síncope no son síntomas típicos de las enfermedades del parénquima pulmonar o de la vía aérea. Yo apuntaría más hacia las enfermedades vasculares pulmonares o cardiacas que producen obstrucción del flujo anterógrado, gasto cardiaco disminuido y disminución de la perfusión sistémica. La tos seca intermitente y la hemoptisis son más sugestivas de enfermedad vascular que de patología cardiaca, con la posible excepción de la estenosis mitral o algún trastorno que imite a la estenosis mitral como cor triatum, o mixoma auricular izquierdo. Aunque es infrecuente cualquier trastorno vascular pulmonar primario asociado con hipertensión pulmonar puede producir esta constelación de síntomas, incluyendo el tromboembolismo pulmonar crónico recurrente, embolismo pulmonar, hipertensión pulmonar primaria, enfermedad venooclusiva pulmonar, o fibrosis mediastinal produciendo obstrucción venosa pulmonar, obstrucción arterial pulmonar o ambas. La coexistencia de ortopnea con otros síntomas sugieren hipertensión pulmonar post capilar más que precapilar como origen de la hipertensión pulmonar y puede por lo tanto aumentar la probabilidad de enfermedad venooclusiva pulmonar, o fibrosis mediastinal con obstrucción venosa pulmonar.



El paciente no recibía ninguna medicación y dijo que no fumaba ni usaba drogas recreacionales. Refirió uso ocasional de alcohol. No había recibido transfusiones de sangre ni había estado involucrado en actividades sexuales de riesgo. Vivía en una zona rural de Michigan con su madre y su hermano. Iba a la escuela secundaria, jugaba al fútbol, y practicaba actividades  atléticas competitivas. Su tía abuela había tenido embolismo pulmonar a los 40 años de edad.
La temperatura del paciente era de 36,7°C, la frecuencia cardiaca 110 por minuto, su frecuencia respiratoria de 24 por minuto, su presión arterial de 101/67  mm Hg, y su saturación de oxígeno era de 88 por ciento mientras respiraba aire ambiente.  Tenía una constitución atlética y no impresionaba comprometido. En el examen cardiovascular estaba taquicárdico con un S2 intenso. No tenía soplos y no tenía ingurgitación yugular. Sus pulmones estaban limpios y no había hipocratismo digital. El resto del examen físico era normal.



El examen físico fue útil en este caso en cuanto a que el paciente tenía alterado los signos vitales acompañado de un segundo ruido aumentado de intensidad. Este patrón de hallazgos es consistente con hipertensión pulmonar aunque no hay hallazgos en el examen que sugieran una causa específica. Sin embargo, la información de la historia provee algunas pistas. Causas relacionadas con drogas o con virus HIV parecen improbables en este paciente. La residencia en una zona rural del medio oeste aumenta el espectro a neumonitis por hipersensibilidad o histoplasmosis (una potencial causa de mediastinitis fibrosante). Aunque una tía abuela es un parentesco lejano, la posibilidad de una trombofilia heredada debiera ser considerada.
Además de los tests básicos de laboratorio yo solicitaría inicialmente una radiografía de tórax, tests de función pulmonar, electrocardiograma, y ecocardiograma. Necesita además, realizarse una TC de tórax, preferentemente una angio-TC lo cual nos permitiría no sólo ver su parénquima pulmonar sino evaluar sus vasos pulmonares y la posibilidad de tromboembolismo subclínico.



El recuento de glóbulos blancos fue de 8100/mm3, el hematocrito era de 47 por ciento, el recuento de plaquetas fue de 288000/mm3, el tiempo parcial de tromboplastina era de 39 segundos (normal de 19 a 30), y el RIN fue de 1,6. La aspartato aminotransferase fue de 35 U/L, la alanino aminotransferasa de 81 U/L y la albúmina sérica de 3,3 g/dl. El electrocardiograma  reveló un patrón de sobrecarga de ventricular  derecha, y la Rx de tórax mostró cardiomegalia leve y campos pulmonares limpios. El ecocardiograma de superficie era sugestivo de hipertensión pulmonar con una presión sistólica de VD estimada de 76 mm Hg, agrandamiento ventricular derecho y función ventricular derecha disminuida, con función ventricular izquierda levemente disminuida.



El ecocardiograma confirma la presencia de hipertensión pulmonar. La demostración de campos pulmonares limpios en la Rx de tórax y la ausencia de patología cardiaca significativa sugieren que el foco está en una enfermedad primaria vascular pulmonar. El diagnóstico diferencial gira ahora en torno de formas  pre y poscapilares de hipertensión pulmonar.  La  presencia de ortopnea es sugestiva de hipertensión pulmonar pos capilar (tal como la enfermedad venooclusiva), mientras que el hallazgo de campos pulmonares limpios en la Rx de tórax es sugestivo del origen precapilar (tal como la hipertensión pulmonar primaria o la enfermedad o la enfermedad tromboembólica recurrente). El paciente tiene alteraciones leves en los exámenes de coagulación que hasta ahora no tienen explicación y que requieren ulterior caracterización.



Un TC helicoidal de tórax mostró múltiples embolias pulmonares en los segmentos póstero-basales y segmentos anteriores del lóbulo inferior derecho y lóbulo superior izquierdo, un trombo no oclusivo en el lóbulo superior izquierdo y arterias pulmonares prominentes.



La TC helicoidal confirma la presencia de enfermedad tromboembólica como la causa de la hipertensión pulmonar. En ausencia de cualquier causa de base de trombosis en los brazos o el abdomen, las grandes venas de los miembros inferiores son el origen probable de la tromboembolia.
La embolia pulmonar es un hecho totalmente infrecuente en un adolescente en ausencia de trauma o embarazo y es sugestivo de un estado trombofílico. Excepto por los anticuerpos antifosfolipídicos (del tipo anticoagulante lúpico), los estados trombofílicos adquiridos o hereditarios no se expresan por prolongación ni del tiempo de protrombina ni del tiempo de tromboplastina parcial. Dado que en este caso están ambos prolongados yo consideraría la posibilidad de anticoagulante lúpico Aunque el fenómeno del anticoagulante lúpico causa tradicionalmente sólo prolongación del tiempo de tromboplastina parcial, el tiempo de protrombina puede también afectarse en algunos casos.



Una TC de cráneo, cuello, abdomen y pelvis no revelaron evidencias de cáncer. El eco Doppler venoso en brazos y piernas no reveló trombos. Una evaluación de hipercoagulabilidad  (incluyendo la medición de nivel de actividad de la proteína C, proteína S, antitrombina III, plasminógeno, fibrinógeno, cofactor II de la heparina, y homocisteína), el análisis del gen de factor V de Leiden, el gen 20210 de la protrombina, y las mutaciones de la metiltetrahidrofolato-reductasa, análisis inmunológicos para anticuerpos antinucleares, anticuerpos anticardiolipinas y anticoagulante lúpico fueron negativos.
Se inició terapia con heparina y el paciente recibió terapia trombolítica con reteplasa. Fue transferido a una unidad de cuidados intensivos pediátricos para evaluar la causa de las embolias pulmonares.

Cuál es el diagnóstico?

Cuando uno se enfrenta a un caso inusual de embolismo pulmonar el clínico tiene dos aspectos que considerar: ¿de dónde vienen los coágulos?, y ¿existe una predisposición para formarlos? Aun con eco Doppler negativo en brazos y  piernas existe la posibilidad de que cualquiera de esos sitios sea la fuente embolígena. Además una ultrasonografía puede no detectar coágulos que estén demasiado proximales o demasiado distales para ser detectados, o inclusive un coágulo puede ser de origen intraabdominal o de la aurícula o el ventrículo derechos. Finalmente podemos estar en presencia de otro tipo de embolia  no por coágulos sino por ejemplo embolias tumorales.


Una angiografía pulmonar fue realizada demostrando presión arterial pulmonar 67/33 mm Hg. Múltiples defectos de relleno bilaterales difusos y defectos de llenado subsegmentarios  consistentes con la presencia de embolias pulmonares agudas y subagudas (Figura 1). La vena cava inferior era permeable y anatómicamente normal. La evaluación de la vena subclavia derecha demostró irregularidades y trombos no oclusivos a nivel de la clavícula y la primera costilla sin flujo colateral (Figura 2). La disnea y la saturación de oxígeno mejoraron en los siguientes días y comenzó a respirar aire ambiente sin necesidad de suplementos de oxígeno.  Continuó recibiendo heparina y comenzó a recibir simultáneamente warfarina y fue dado de alta en rango de anticoagulación medido con el tiempo de protrombina. Se le administró un equipo de oxígeno domiciliario para usarlo durante la actividad y se planeó su evaluación en tres meses para una descompresión quirúrgica de la salida torácica.




Figura 1. Angiografía pulmonar demostrando oclusiones en el lóbulo medio derecho (flecha fina)  y lóbulo inferior derecho (fleche gruesa)






Figura 2. Angiografía subclavia derecha revelando trombos no oclusivos crónicos (fleche gruesa) e irregularidades y dilataciones aneurismáticas (flecha fina) en la vena subclavia. 



Las imágenes confirman la presencia trombosis “espontánea” de las venas axilar y subclavia, también llamado  llamado síndrome de Paget-Schroetter. Este síndrome se ha asociado con el esfuerzo de los brazos y por eso se lo ha llamado “trombosis de esfuerzo” Este paciente practicaba actividades como atletismo en su escuela  lo cual ciertamente ha contribuido a la trombosis de su brazo. Sin embargo, a menudo están presentes otros componentes como la compresión extrínseca de la vena por la primera costilla o una costilla cervical. Retrospectivamente la “costilla dislocada” vista en la Rx de tórax inicial podrían haber provisto pistas si la anomalía estuviese en la región de la salida torácica. La descompresión quirúrgica, típicamente la resección de la primera costilla es un aspecto importante del tratamiento  si existe una compresión. 


Una semana después del alta el paciente presentó vómitos y dolor abdominal y fue reinternado. La saturación de oxígeno era de 95% respirando 5 litros de oxígeno suplementario. Impresionaba moderadamente comprometido. El ecocardiograma reveló una presión sistólica ventricular derecha de 100 mm Hg. La angiografía pulmonar reveló un marcado aumento de los defectos de relleno en ambas arterias pulmonares comparado con el estudio previo (Figura 3). Se llevó a cabo una tromboendarterectomía mecánica y se administró reteplasa   sin mejoría en el flujo de la arteria pulmonar. Después de terminado el procedimiento el cual fue interrumpido por hipotensión y aumento de la hipoxemia  ocurrió un paro cardiaco. El paciente fue resucitado  y se colocó un circuito de oxigenación extracorpórea. Sin embargo, el paciente tuvo perfusión tisular inadecuada  y cuando se discontinuó la membrana de oxigenación extracorpórea el paciente falleció.




Figura 3. Nueva angiografía pulmonar que mostró nuevos defectos de relleno  en el lóbulo superior derecho (flechas gruesas), y lóbulo inferior derecho (flecha fina).



La autopsia reveló  numerosos émbolos pulmonares recientes así como otros organizados bilaterales, cambios hipertensivos en las arterias pulmonares, un gran infarto en organización en lóbulo inferior derecho y una hipertrofia y dilatación ventricular derecha sin trombos ni evidencias de endocarditis. La vena cava inferior estaba permeable y sin trombos.

Comentario

Cuando un paciente muere inesperadamente de una enfermedad catastrófica es natural revisar las decisiones clínicas  que se tomaron para verificar si se cometieron errores que pudieron contribuir a la muerte del paciente y averiguar si la muerte podría haber sido evitada.
Un posible paso en falso en este caso fue la dilación en sospechar y confirmar el diagnóstico de enfermedad pulmonar tromboembólica. Pasaron cuatro meses entre el momento en que el paciente buscó atención médica por dolor torácico de tipo pleurítico hasta la internación en el hospital que llevaron a confirmar el diagnóstico y a realizar los tratamientos adecuados para su patología. Muchos adolescentes especialmente varones  son reacios a buscar atención médica; a menudo nuestra sola interacción con miembros de este grupo etario es cuando necesitan algún certificado solicitado por la escuela para practicar deportes. Los varones pueden ser más estoicos que otros pacientes y raramente comentan sus síntomas; además esto puede estar exacerbado por sus convicciones de su propia invencibilidad e inmortalidad. Este paciente sin embargo, buscó ayuda médica al comienzo de su enfermedad y por lo tanto la dilación de los tiempos hasta el diagnóstico no puede ser atribuido a la procrastinación del paciente para buscar ayuda médica.
El examen físico puede haber sido engañoso. No se le detectó ingurgitación yugular  ni siquiera en el momento en que la presión en la arteria pulmonar estaba marcadamente elevada. La evaluación de la ingurgitación yugular es de poco valor. En tres estudios que compararon la predicción del examen por parte de los clínicos, comparado con la presión real medida con un catéter  venoso central tuvo una precisión diagnóstica de 56%. (1) Connors y colegas reportaron una sensibilidad de 49% para la detección de presión venosa central elevada con el examen físico. (2)  Cuando la evaluación clínica es inadecuada la presión venosa central frecuentemente es subestimada más que sobreestimada. (3)
Los clínicos pueden tener la sensación de que un adolescente atleta es siempre sano. Aunque la actividad atlética puede exacerbar o desenmascarar una condición seria tal como miocardiopatía hipertrófica o asma, la participación atlética no es usualmente peligrosa en adolescentes sanos. La noción de que la participación atlética puede causar una enfermedad catastrófica es ajena a la mayoría de las personas.
El diagnóstico fue más probablemente diferido debido al robusto y fuerte estado físico del paciente que se presentó con una forma de presentación atípica de una enfermedad infrecuente. Aunque la incidencia del embolismo pulmonar entre la población adulta es estimado en 1 por 1000 por año, (4) es raro entre los niños y adolescentes.
Bernstein y colegas estimaron que 7,8 por 10.000 internaciones hospitalarias de adolescentes o adultos jóvenes  son por embolismo pulmonar (una incidencia mucho menor que entre los adultos mayores. (5) La incidencia parece ser mayor entre adolescentes que entre niños más pequeños. (6) Además, aunque los signos y síntomas de embolismo pulmonar son similares en niños y adultos, los adolescentes  pueden presentarse con menos disnea y taquipnea que los adultos, (7) reflejando posiblemente mejor tolerancia psicológica.
La trombosis de la vena axilo-subclavia fue descipta en 1875 por Sir James Paget y en 1884 por Leopold von Schroetter. (8) El término “trombosis de esfuerzo” fue más tarde acuñado para reconocer el rol del ejercicio inusual en los brazos. El síndrome de Paget–Schroetter desarrolla por lo general en jóvenes sanos con antecedentes de movimentos repetitivos de los brazos.
La trombosis espontánea en los brazos ha sido reportada en atletas tales como golfistas, rugbiers o practicantes del fútbol Americano, levantadores de pesas, jugadores de béisbol, luchadores, tenistas, porristas, pintores, esteticistas etc. (8,9) La mayoría de los pacientes están afectados en el brazo dominante. A diferencia de este atleta, la mayoría de los pacientes se presentan con síntomas de obstrucción venosa tales como dolor, inflamación, cambio de coloración del miembro afectado y circulación venosa colateral. (10) Las trombosis no oclusivas como se vio en este paciente pueden no presentar síntomas locales y en cambio hacerse sintomáticas sólo después de la embolización. (9)
Movimientos repetitivos del hombro-brazo, compresión extrínseca de la vena subclavia, y en algunos pacientes un estado hipercoagulable, pueden contribuir al desarrollo de trombosis primaria de la vena subclavia. Los movimientos repetitivos del hombro-brazo predisponen a la trombosis por varios mecanismos. La abeducción lateral del brazo lleva a la compresión de la vena subclavia causando turbulencia u obstrucción del flujo. (9,11) Además,  puede ocurrir  daño microscópico de la íntima, estimulando la cascada de la coagulación.   Los movimientos repetitivos pueden también contribuir al estrechamiento de la salida torácica (thoracic outlet) debido a la hipertrofia del tendón del músculo subclavio, los escalenos anteriores o ambos. Otros posibles sitios de compresión incluyen la primera costilla, una costilla cervical completa o incompleta, bandas fibromusculares y callos de viejas fracturas de clavícula (Figura 4). (12)





Figura 4. Esquema anatómico. 

Levantar objetos pesados puede producir un descenso del hombro que estrecha el espacio costoclavicular. (11) Aunque la mayoría de los pacientes  con síndrome de Paget–Schroetter tienen compresión vascular aislada, algunos pueden tener los síntomas clásicos del síndrome de la salida torácica (thoracic outlet syndrome), que incluye parestesias, hormigueos, y debilidad muscular. Factores asociados con hipercoagulabilidad parecen aumentar el riesgo; por ejemplo se hipotetiza que la exposición a estrógenos en mujeres atletas predispone a este síndrome. (11) Más aún, pacientes con estados hipercoagulables de base pueden tener trombosis refractaria. (13) En este paciente, los resultados anormales de coagulación al ingreso, los antecedentes familiares, la progresión de la tromboembolia a pesar de una adecuada anticoagulación hacen sospechar trombofilia.
Históricamente el tratamiento de este síndrome consistió en la elevación del miembro y anticoagulación pero las complicaciones eran comunes. Más recientemente la terapia trombolítica dirigida por catéteres, seguida por descompresión de la salida torácica se han transformado en el tratamiento estándar. (14) La tasa de permeabilidad de los vasos y de sobrevida libre de síntomas se acerca al 100 por ciento aunque los pacientes que no se someten a trombolisis no tienen tan buenos resultados. (8,11) La incidencia del embolismo pulmonar en pacientes con síndrome de Paget-Schroetter varía de 10 a 30 por ciento dependiendo de cómo se hace el diagnóstico; (11) la mayoría de las embolias son probablemente clínicamente silentes.
Una vez que este paciente se presentó con hipertensión pulmonar y síncope, el diagnóstico de enfermedad tromboembólica pulmonar secundaria a síndrome de Paget-Schoetter fue rápidamente establecido. A pesar de la trombolisis y la anticoagulación adecuadas el paciente evolucionó con  nuevos episodios tromboembólicos, hipertensión pulmonar progresiva y fallo cardiaco derecho. Aunque el manejo fue lo que se llama tratamiento estándar, el paciente tuvo una evolución desastrosa. Aunque raro, el síndrome de Paget-Schroetter debe ser considerado cada vez que una persona con movimientos repetitivos del brazo se presenta con hipertensión pulmonar o enfermedad tromboembólica.


Conclusiones del Caso.
La trombosis venosa profunda “espontánea” del miembro superior es un cuadro raro que se define como la trombosis venosa de las venas que drenan la extremidad superior como consecuencia de alteraciones anatómicas de la salida torácica lo que causa una compresión y subsecuente trombosis de la vena axilo-subclavia. Es una de las formas de presentación del síndrome de la salida torácica (thoracic outlet síndrome), también llamado Síndrome de Paget-Schroetter o “trombosis de esfuerzo”. Se presenta preferentemente en jóvenes por otro lado sanos como fue el de este caso desgraciado.
Para entender el cuadro es importante tener en claro la anatomía de los vasos venosos de las extremidades superiores que tienen, como en miembros inferiores, un sistema superficial y uno profundo de drenaje. El sistema superficial incluye las venas cefálicas, basílicas, medio cubitales y venas cefálicas accesorias (Figura 1A). 



Figura 1A. Sistema venoso superficial de miembros superiores.

El sistema venoso profundo incluye un par de venas cubitales, radiales e interóseas, un par de venas braquiales y la vena axilar que se transforma en subclavia en el borde inferior del músculo redondo mayor (Figura 2A). 




Figura 2 A. Sistema venoso profundo de miembros superiores. 



La salida torácica está limitada por estructuras óseas de la columna, primera costilla y esternón (Figura 3A).La compresión de las estructuras  venosas que atraviesan la salida torácica puede ocurrir en dos espacios: EL TRIÁNGULO DEL ESCALENO Y EL ESPACIO COSTOCLAVICULAR. 





Figura 3A. Triángulo del escaleno y el espacio costoclavicular.

El borde anterior del triángulo del escaleno está formado por el músculo escaleno anterior que se origina en las apófisis transversas de la 3° a la 6° vértebras cervicales (C3-C6), insertándose en la parte interna de la primera costilla. La pared posterior del triángulo del escaleno está formada por el músculo escaleno medio que nace en las apófisis transversas  de la 2° a la 7° vértebra cervical  (C2-C7), insertándose en la parte posterior de la primera costilla. El borde superior de la primera costilla forma la base del triángulo del escaleno.  El tronco del plexo braquial y la arteria subclavia pasan entre el escaleno anterior y el escaleno medio, mientras que la vena subclavia transcurre anteriormente al triángulo del escaleno (Figura 3B).


Figura 3 B. Triángulo del escaleno y espacio costoclavicular. 

El espacio costoclavicular es el área entre la primera costilla y la clavícula. El plexo braquial, la arteria y la vena subclavias pasan por este espacio. La vena subclavia es más probable que ninguna otra estructura que sea comprimida en este sitio.
Como puede apreciarse esta zona de la salida torácica o la parte superior del tórax por donde transcurren delicadas e importantes estructuras vasculares y neurológicas están propensas a ser comprimidas en su trayecto. Por otro lado es fácil suponer la importancia de las variaciones anatómicas individuales para imaginar la predisposición de algunos pacientes a presentar síndrome de la salida torácica. La trombosis de las venas que drenan la extremidad superior fue inicialmente postulada por Paget como causa de dolor agudo e hinchazón del miembro superior,  y posteriormente por Von Schroetter que la describió como referida a la vena axilar y subclavia. Desde entonces se conoce a esta entidad como síndrome de Paget-Schroetter. A mediados del siglo 20 se acuñó el término “trombosis de esfuerzo” dado que ocurría más que nada en individuos activos después de una actividad física intensa utilizando el brazo y el hombro. El término trombosis “espontánea” del miembro superior ha sido usado para subrayar la presentación a menudo dramática en un paciente joven por otro lado sano y así diferenciarlo dl cuadro de trombosis secundarias asociadas a catéteres o estados protrombóticos. 
Las alteraciones anatómicas de la salida torácica que pueden producir síndromes compresivos pueden ser congénitos  como una costilla cervical, músculos supernumerarios, inserción tendinosa anormal o bandas musculares, o adquiridos como se ve en un callo óseo postraumático hipertófico en clavícula o primera costilla, hipertrofia del escaleno anterior o músculos subclavios como suele verse en los levantadores de pesas. Las alteraciones anatómicas estrechan principalmente el espacio costoclavicular  más que al triángulo del escaleno, predisponiendo a la compresión venosa entre la primera costilla y un músculo o tendón. Muchas veces no es necesario siquiera una anormalidad anatómica para que se produzca injuria sobre la vena. Los movimientos repetitivos con el brazo elevado sobre la cabeza o la hiperabeducción o rotación externa del hombro son suficientes. La injuria repetitiva o el microtrauma que estos movimientos producen traen como consecuencia una fibrosis perivenosa que eventualmente conduce a trombosis.   
Para finalizar digamos que el clínico siempre debe tener presente al síndrome de la salida torácica cuando existe sintomatología neurológica y vascular en miembros superiores, y aunque la compresión venosa es la menos prevalente, hay que considerar que como ocurrió en este caso, las consecuencias de ignorar su presentación así como no jerarquizar las potenciales complicaciones, puede ser un error fatal.


Fuente:
The New England Journal of Medicine
"The Unusual Suspect"
Sandra Bliss, M.D., Steven Weinberger, M.D., Mark Meier, M.D., and Sanjay Saint, M.D., M.P.H.
N Engl J Med 2002; 347:1876-1881December 5, 2002DOI: 10.1056/NEJMcps021566

Referencias
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2.         Connors AF Jr, McCaffree DR, Gray BA. Evaluation of right-heart catheterization in the critically ill patient without acute myocardial infarction. N Engl J Med 1983;308:263-267. [ISI][Medline]
3.         Eisenberg PR, Jaffe AS, Schuster DP. Clinical evaluation compared to pulmonary artery catheterization in the hemodynamic assessment of critically ill patients. Crit Care Med 1984;12:549-553. [ISI][Medline]
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8.         Urschel HC Jr, Razzuk MA. Paget-Schroetter syndrome: what is the best management? Ann Thorac Surg 2000;69:1663-1669.  [Abstract/Full Text]
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2 comentarios:

José Caso dijo...

El cuadro de TEP en un paciente joven sin TVP ni factores de riesgo y el alargamiento del tiempo de protrombina hacen pensar en un Síndrome Antifosfolipídico seronegativo.

Homero dijo...

Totalmente de acuerdo, Síndrome antifosfolípidos primario, no reportaron niveles de Anti B2 Glicoproteína 1, solo anticardiolipinas y anti coagulante lúpico. Mas concretamente síndrome antifosfolípidos primario catastrófico.