martes, 27 de agosto de 2013

OSTEOMALACIA INDUCIDA POR TUMOR (OSTEOMALACIA ONCOGENICA).

Una mujer de 87 años fue derivada aun endocrinólogo en 1979 por hipofosfatemia (fosfato sérico menor de1.5 mg/dl) lo cual le causaba calambres y mialgias.
Una radiografía de la mano mostró una lesión lítica en el tercer metacarpiano (Figura A). El resultado de un centelleograma óseo corporal total fue negativo.


Figura A.

Se hizo un diagnóstico de OSTEOMALACIA ONCOGÉNICA.
La paciente se negó a la biopsia ósea y a la resección del tumor, pero estuvo de acuerdo en recibir una terapia con fosfato y calcitriol ; hubo alguna mejoría en los niveles de fosfato sérico aunque nunca se logró normalización del mismo como así tampoco los síntomas de mialgias, calambres y debilidad muscular que la acompañaron desde entonces. Estos síntomas fueron interpretados como secundarios a la hipofosfatemia severa
Aunque periódicamente se perdía en el seguimiento, la paciente permaneció mayormente sana y no presentó nuevos síntomas. En 2006 una radiografía de la mano reveló destrucción completa del tercer metacarpiano (Figura B) presumiblemente por expansión tumoral.




Figura B.

La hipofosfatemia en la osteomalacia inducida por tumor es mediada por la producción tumoral de una fosfatonina, el factor de crecimiento fibroblástico 23 (FGF23), que es el productor de una hiperfosfaturia. La osteomalacia inducida por tumor se asocia típicamente con mialgias debilitantes y pérdida de fuerza muscular debido a hipofosfatemia.Sin embargo, como se vio en este caso, esta condición puede progresar en el curso de dos o tres décadas y como resultado sólo puede verse destrucción ósea local.


OSTEOMALACIA INDUCIDA POR TUMOR (OSTEOMALACIA ONCOGÉNICA)
Una hipofosfatemia severa con osteomalacia y, si los cartílagos de crecimiento todavía están abiertos raquitismo pueden ocurrir asociados a tumores. Los tumores son generalmente benignos y de origen mesenquimáticos (por ejemplo hemangiopericitoma esclerosante).  También se conoce a este proceso como osteomalacia hipofosfatémica oncogénica o simplemente osteomalacia oncogénica.
Se produce porque el tumor inhibe el transporte de fosfatos en las células epiteliales renales y producen hiperfosfaturia, hipofosfatemia secundaria y reducción de la producción de calcitriol.
La hormona fosfatúrica es una fosfatonina, el FGF23 (fibroblast growth factor 23).
Las concentraciones de calcitriol plasmático están inesperadamente disminuidas ya que debieran estar elevados como consecuencia de la hipofosfatemia por lo que se supone que el defecto no es sólo de alteración en la reabsorción de fosfato sino que afecta la síntesis de calcitriol 
El diagnóstico se basa en la sospecha ante la presencia de hipofosfatemia y osteomalacia asociado a hiperfosfaturia pero sin otros defectos tubulares proximales como se ven en el síndrome de Fanconi, asociado a una concentración inapropiadamente baja de calcitriol  plasmático.
Encontrar el tumor puede ser un desafío y se puede utilizar en su búsqueda la RMN, el scan con octreótide marcado con indio-111 (debido a que los tumores expresan receptores de somatostatina), o scan combinado con PET/TC. Sin embargo, la identificación de el tumor sospechado es a menudo dificultoso debido a que generalmente son tumores pequeños y existen dentro del hueso. Se han utilizado muestras venosas de distintas regiones del cuerpo para dosar FGF23 cuando por otros medios no se puede evidenciar el tumor
El tratamiento es la remoción del tumor. El tratamiento con octeótide es una alternativa cuando el tumor no se encuentra


Fuente: The New England Journal of Medicine

2 comentarios:

Juan J Orozco dijo...

Muy interesante caso, gracias por compartirlo.

Juan J Orozco.

Juan Macaluso dijo...

Gracias a vos Juan Orozco, y gracias por tus siempre acertados razonamientos