miércoles, 6 de julio de 2011

Varón de 60 Años con Fiebre, Odinofagia, Pérdida de Peso y Rash Cutáneo.


Un hombre de 60 años fue internado en un hospital por fiebre, odinofagia, pérdida de peso y rash. 

Él se había sentido bien hasta 5 meses antes, momento en que comenzó a tener fatiga y decaimiento, así como disminución del apetito. Perdió desde entonces 7,3 kg de peso. Cuatro semanas antes de la internación, comenzó a presentar un dolor constante en la orofaringe, el cual se exacerbaba con la deglución. Se acompañaba de tos seca, artralgias y mialgias difusas. Dos semanas antes de la internación consultó a su clínico quien le prescribió amoxicilina. Sus síntomas persistieron, y apareción un rash pruriginoso en la línea axilar media, que se diseminaba hasta la porción superior del tórax y región dorsal, extendiéndose hasta la línea medio axilar izquierda. Durante la semana antes de la internación aparecieron úlceras dolorosas orales. Perdió otros 2,7 kg en la última semana. El día de la internación tenía una temperatura de 38,5ºC por lo que consultó a la emergencia del hospital.

En el departamento de emergencias, la temperatura era de 38,0ºC, el pulso de 98 por minuto, la presión arterial de 96/60 mmHg; las respiraciones de 16 por minuto, y la saturación de oxígeno de 100% mientras respiraba aire ambiente. Un ecografía de abdomen mostró un ducto pancreático prominente, y cambios inflamatorios en la pared de la vesícula sugestivos de pancreatitis. Se llevó a cabo una TAC de abdomen después de la administración de contraste EV la cual mostró engrosamiento de las paredes tanto del intestino delgado como del grueso; había numerosas adenomegalias retroperitoneales.

La Rx de tórax mostró una consolidación focal en el lóbulo inferior del pulmón derecho. Los niveles de amilasa, bilirrubina, CPK, dióxido de carbono, cloro, creatinina, glucosa, lipasa, potasio, sodio y urea eran normales.

El hematocrito era de 37,8 %, la hemoglobina 12,9%,  VCM  85 um3, los glóbulos blancos 3800/mm3 de con neutrófilos 66%,  linfocitos 29%, monocitos 4%, eosinófilos 0 %, basófilos 1%. Plaquetas 85.000/mm3.

 TGO 69 UI/L (normal hasta 35), TGP 33 UI/L.

Proteínas totales 6,6 g/dl. Albúmina 2,3, globulinas 4,3.

Orina: albúmina +++.

Sedimento urinario: g rojos 5-10 por campo de alta resolución (normal 0).

Células blancas 5-10 por campo de alta resolución (normal 0).

Cilindros hialinos  por campo de alta resolución +++ (más de 29) (normal 0)

Cilindros granulosos por campo de alta resolución 3 – 5 (normal 0).

El paciente tenía antecedentes de hipertensión arterial, reflujo gastroesofágico, acné rosácea tratado con doxiciclina, eczema, y un episodio de herpes zoster 20 años antes. En los últimos 5 años había notado dolor e inflamación intermitentes tanto en pequeñas como grandes articulaciones de brazos y manos. Trabajaba en ventas, y había estado expuesto a polvo pero no a químicos ni radiación. Era un fumador de 40 pack-year y tomaba alcohol en moderadas cantidades tres veces por semana. Tenía una relación monogámica con su esposa de 38 años. Era un ávido cazador y había sido picado en varias oportunidades por garrapatas, la última vez hacía un año. No había estado en contacto con personas enfermas, y no había viajado recientemente. Tenía dos perros en su casa. La medicación que tomaba en el momento de la admisión era hidroclorotiazida, amlodipina, pantoprazol, doxiciclina, y amoxicilina.

En el examen físico, el paciente estaba en buen estado general pero impresionaba fatigado. La temperatura era de 37,8ºC, el pulso de 85 por minuto, la presión sanguínea de 120/62 mmHg; la frecuencia respiratoria de 16 por minuto, y la saturación de oxígeno de 96% mientras respiraba aire ambiente. Había inyección conjuntival bilateral sin hemorragia.  La orofaringe posterior estaba eritematosa sin petequias. Tenía leucoplasia en la superficie dorsal de la lengua, y múltiples úlcera aftosas en la mucosa oral. Había linfadenopatías cervicales bilaterales. En cada axila había un ganglio duro, móvil, de 1 cm de diámetro. Se palpaban múltiples adenopatías pequeñas inguinales bilaterales. Existía eritema en mejillas, frente y nariz; un rash eritematoso estaba presente en la porción superior del tórax anterior y posterior. No había petequias. El resto del examen era normal.

Se suspendieron hidroclorotiazida, doxiciclina y amoxicilina. En el segundo día de internación, la temperatura era de 38,3ºC. Un dermatólogo consultado notó eritema brillante en mejillas, frente y nariz con telangiectasias. Un rash caracterizado por pápulas eritematosas con vitropresión positiva sobre una base eritematosa estaba presente en torso con forma de con distribución en chal; no había petequias, púrpura, bullas ni lesiones en blanco de tiro o diana. La TAC de tórax llevada a cabo después de la administración de contraste EV reveló consolidación en lóbulo inferior de pulmón derecho que se interpretó como neumonía. Había numerosas adenomegalias mediastinales, prevasculares, paratraqueales, e hiliares que realzaban después del contraste EV; la más grande medía 2 cm de diámetro. Había pequeño derrame pleural bilateral. Se visualizaban calcificaciones dentro de las arterias coronarias.

Los hemocultivos, VDRL, y los anticuerpos para hepatitis B, C, Epstein-Barr (EBV), y citomegalovirus (CMV), parvovirus, enfermedad de Lyme, y ehrlichiosis fueron todos negativos. El test para detección de anticuerpos contra Babesia microti era positivo en un título 1/256. Un cultivo de fauces fue negativo para estreptococo beta hemolítico grupo A. Un hisopado nasal fue negativo para adenovirus, influenza A y B, virus sincitial respiratorio y virus parainfluenza. Los cultivos de las úlceras orales fueron negativas para virus del herpes simplex (HSV), y virus de varicela-zoster (VZV). Un test de enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA) y una polymerase-chain-reaction (PCR) cuantitativa para virus VIH fueron ambas negativas. Un cultivo de orina fue positivo para Escherichia coli susceptible a todos los antibióticos. Se lo medicó con levofloxacina pero la fiebre persistió, con un pico de 38,3ºC.

El tercer día de internación estaban pendientes algunos tests solicitados y se le realizó un procedimiento diagnóstico.



Diagnóstico Diferencial

La TAC de abdomen llevada a cabo al ingreso después de la administración de contraste oral y endovenoso confirmó la presencia de engrosamiento de la pared vesicular y de las paredes intestinales, con mínima cantidad de líquido pericolecístico. Múltiples adenopatías retroperitoneales estaban presentes en regiones aorto-cava (Figura 1A), periportales e inguinales. La TAC de tórax llevada acabo al día siguiente reveló una opacidad persistente en el lóbulo inferior derecho y derrame pleuropericárdico (Figura 1B). También se objetivó realce de las adenopatías axilares, hiliares y mediastinales con el contraste (Figura 1C).


Figure 1. TAC de Abdomen y Tórax.

La TAC de abdomen muestra linfadenopatías en el espacio aorto-cava (Panel A, flecha). Una TAC de tórax muestra consolidación en el lóbulo inferior derecho y pequeño derrame pleural bilateral (Panel B, flecha). Hay múltiples adenomegalias mediastinales que realzan con contraste (Panel C, flecha).


Cuál es el diagnóstico?
La resolución del caso se publicará el domingo 10/07/2011.


La escalada de fatiga, malestar, disminución del apetito, y marcada pérdida de peso en un período de 5 meses son sugestivos de que la fiebre, rash y odinofagia son manifestaciones del mismo proceso patológico. El desarrollo de mialgia, artralgias y adenomegalias generalizadas sugieren una enfermedad sistémica que afecta múltiples sistemas orgánicos.

Al ingreso, los importantes hallazgos de laboratorio con anemia, trombocitopenia, hipergamaglobulinemia policlonal, proteinuria, y sedimento urinario normal con presencia de cilindros, sugieren enfermedad glomerular. El diagnóstico diferencial incluye tres principales categorías de enfermedades multisistémicas: las enfermedades infecciosas, los procesos neoplásicos, y las enfermedades inmunológico-inflamatorias.



Enfermedades Infecciosas.

Las enfermedades infecciosas incluyen aquellas causadas por virus tales como VIH, EBV, CMV, HSV, hepatitis B y C, parvovirus; enfermedades transmitidas por mordeduras de garrapatas tales como borreliosis, babesiosis, y ehrlichiosis; y las infecciones causadas por espiroquetas, tales como sífilis secundaria.

La enfermedad de este paciente tienen muchos elementos de  infección aguda por VIH (VIH-1), (1), en la que los síntomas ocurren dentro de los días o semanas después de la exposición inicial, y pueden durar desde pocos días hasta más de 10 semanas. Los signos y síntomas  más comunes incluyen fiebre y fatiga (vistos en el 80 a 90% de los pacientes), mialgias o artralgias (50 a 70%), pérdida de peso y rash maculopapular (40 a 80%), linfadenopatía generalizadas (40 a 70%), manifestaciones meníngeas y gastrointestinales  (35 a 50%), y úlceras orales y genitales (10 a 20%).

Este paciente tenía todas estas manifestaciones excepto las manifestaciones gastrointestinales y meníngeas. (2,3) Sin embargo, la ausencia de factores de riesgo documentados para infección por VIH-1, así como el ELISA negativo y la PCR cuantitativa para VIH, descartan esta entidad.

Las infecciones sistémicas por EBV y CMV se pueden presentar como un “síndrome mononucleósico”, caracterizado por síntomas generales tales como malestar general, fiebre, farinfitis, linfadenopatías cervicales, esplenomegalia, y rash maculopapular. (4) Los antibióticos beta lactámicos a menudo exacerban el rash asociado a infección por EBV, y este paciente desarrolló rash, rápidamente después de la administración de amoxicilina. (5) La ausencia de dos elementos hematológicos cardinales en este paciente (una linfocitosis con más de 50% de células mononucleares y linfocitos atípicos), y los tests serológicos negativos, descartan estas entidades. Otras infecciones virales fueron descartadas por la ausencia de cuadro clínico y tests serológicos y cultivos negativos. 

Este paciente había vivido toda su vida en la zona de Nueva Inglaterra, y era un ávido cazador, con antecedentes de picaduras de garrapatas. Sin embargo, la última mordedura por garrapatas había sido un año antes del comienzo de sus síntomas, y además estaba tomando doxiciclina para su acné rosácea en ese momento. Los estudios serológicos y hematológicos descartaron infección por borrelia y ehrlichia. El título de anticuerpos contra B. microti de 1:256 en ausencia de hemólisis, sugirió respuesta de anticuerpos sin enfermedad activa. La ausencia de chancro genital u oral, lesiones palmares, ganglios epitrocleares, y la persistencia del rash, así como una VDRL negativa, descartaron sífilis secundaria. (6).



Neoplasias.

Las neoplasias que  pueden presentarse como enfermedades sistémicas, y que deben ser consideradas en este caso, incluyen los linfomas no-Hodgkin y el mieloma múltiple. La edad del paciente y la presencia de síntomas sistémicos, linfadenopatías generalizadas, engrosamiento de las paredes del intestino, citopenias, y elevación de la eritrosedimentación plantean la necesidad de considerar linfoma en el diagnóstico diferencial. Sin embargo, el rash no es una manifestación común de linfoma sistémico. La proteinuria, hematuria y la elevada tasa de eritrosedimentación pueden ser consecuencia de gamapatías monoclonales como el mieloma, aunque la urea y la creatinina sean normales. Los resultados de la electroforesis de proteínas fueron normales, y no había cadenas livianas en orina ni en suero, lo que está en contra del diagnóstico de mieloma. Aún así, linfoma permanecía siendo una fuerte consideración en este paciente.



Hipersensibilidad y Enfermedades Autoinmunes.

El compromiso multisistémico, la naturaleza progresiva de la enfermedad, la hipergamaglobulinemia policlonal, y la eritrosedimentación acelerada, sin evidencia clínica de enfermedad neoplásica o infecciosa, llevan a considerar un trastorno inflamatorio-inmunológico causado por agentes exógenos no infecciosos (por ej reacción a drogas, o químicos), una enfermedad autoinmune (por ej lupus eritematoso sistémico o sus variantes), o una vasculitis sistémica.  

El paciente estaba tomando doxiciclina para su acné rosácea e hidroclorotiazida para su hipertensión arterial. Puede el rash facial ser debido a fotosensibilidad causada por una de esas drogas? La fotosensibilidad no puede explicar sus linfadenopatías generalizadas, artralgias, pérdida de peso, o compromiso renal. (7) La amoxicilina puede causar una reacción crónica que recuerda la enfermedad del suero con artralgias, mialgias, linfadenopatías, rash maculopapular, y aún nefritis intersticial (8); sin embargo, la droga se comenzó a administrar 5 meses después de que comenzara la enfermedad.

Este proceso de eliminación nos conduce a las enfermedades autoinmunes.

La ausencia de púrpura palpable, úlceras necróticas, infartos digitales, urticaria pigmentada persistente, y la ausencia de mononeuropatía múltiple hacen improbables entidades como vasculitis por hipersensibilidad y síndrome de  Behçet. La ausencia de asma, enfermedad de senos paranasales, nódulos pulmonares, descartan la granulomatosis alérgica de Churg-Strauss y la granulomatosis de Wegener.



Lupus Eritematoso Sistémico.

Esta presentación clínica es compatible con lupus eritematoso sistémico en un hombre?

Esta entidad afecta especialmente mujeres jóvenes, (9) pero cuando ocurre en hombres, tiende a ser más severo que en las mujeres. (10) Los variados signos y síntomas del lupus eritematoso sistémico son mostrados a continuación.

Síntomas

Fatiga: al inicio 50%.                         En cualquier momento 74-100%

Fiebre: al inicio 35%                          En cualquier momento 40-80%.

Pérdida de peso: al inicio 21%.         En cualquier momento 44-60%.

Artritis, artralgia: al inicio 62-67%    En cualquier momento 83-95%.



Signos.

Piel: al inicio 73%.                             En cualquier momento 80-91%.

Renales: al inicio 16-38%.                 En cualquier momento 34-73%.

Gastrointestinales: al inicio 18%.       En cualquier momento 38-44%.

SNC: al inicio 12-21%.                      En cualquier momento 25-75%.

Pulmonares: al inicio 2-12%.             En cualquier momento 24-98%.

Cardíacas: al inicio 15%.                   En cualquier momento 20-46%.

Linfadenopatías: al inicio 7-16%.      En cualquier momento 21-50%.

Hepatoesplenomegalia:al inicio 5%.  En cualquier momento 7-25%.



Este paciente llena los criterios del American College of Rheumatology para lupus eritematoso sistémico, con compromiso dermatológico, mucoso, artricular, hematológico, y renal. En particular, en el sedimento urinario, la presencia de células rojas y blancas, y de cilindros (aún en ausencia de cilindros eritrocitarios), son sugestivos de compromiso glomerular, el cual es común en lupus eritematoso sistémico.

Las linfadenopatías, que son el hallazgo más prominente en la presentación de este paciente, pueden ocurrir tanto al comienzo, como en el curso de la enfermedad en hasta la mitad de los pacientes. Aunque el sitio más común de compromiso por adenopatías es el cuello, las mismas pueden verse en cualquier localización. Los tests adicionales deben incluir estudios de anticuerpos para antígenos nucleares, anti DNA de doble cadena, y antígenos extraibles del núcleo, tales como Ro, La, Smith, RNP, Scl-70, y Jo-1; la medición de los componentes del complemento C3 y C4, y la actividad hemolítica total del complemento; además hay que evaluar crioglobulinas.

Yo solicitaría a los dermatólogos que evalúen el rash y que consideren la posibilidad de biopsia.

El examen cutáneo mostró un eritema bien demarcado en mejillas, que se extendía sobre el puente nasal (Figura 2A). Pequeñas úlceras sublinguales estaban presentes. Una erupción brillante, papulosa estaba presente en distribución de V en tórax brazos y región dorsal (Figura 2B). Se podía observar un leve patrón livedoide (Figura 2C). La distribución de la erupción en tórax era sugestiva de fotosensibilidad, la cual fue confirmada en ulteriores discusiones con el paciente, quien dijo que el rash se había presentado en esta área cada primavera después de trabajar al aire libre.

Se estima que el 80% de los pacientes con lupus eritematoso sistémico tienen en algún momento, manifestaciones cutáneas de la enfermedad. (12) Se estima que ocurre fotosensibilidad en 60-100% de los pacientes, y úlceras orales que ocurren en 25 a 45% de los pacientes. (13,14) Los hallazgos cutáneos en este paciente, incluyeron rash malar, eritema fotodistribuido, livedo reticularis, y úlceras subungueales, sugiriendo el diagnóstico de lupus eritematoso sistémico.

Figura 2. Imágenes del Rash.

El paciente tenía rash malar (Panel A) que aparece levemente edematoso y bien demarcado, afectando mejillas y el puente nasal. Un brillante eritema está presente en el tronco en forma de V consistente con fotodistribución (Panel B). Un patrón reticular eritematoso consistente con livedo reticularis está presente en la parte alta del tórax (Panel C).


Diagnóstico:

Lupus Eritematoso Sistémico.



Discusión Patológica.

Se tomaron dos biopsias con punch de la la porción  media del tórax y axila izquierda, y una tercer biopsia tomada de una zona sana protegida del  sol en cadera derecha para estudios de inmunofluorescencia. Los cortes de rutina mostraron dermatitis vacuolar de interfase con deposición extensa de mucina dérmica, aumento del grosor de la membrana basal, e infiltrado linfocitario dérmico difuso perivascular (Figura 3A). Los estudios de inmunofluorescencia directa mostraron una gruesa deposición linear y granular de IgG e IgM en la unión dermoepidérmica sin deposición de IgA ni C3 (Figura 3B).


Figura 3. Biopsia de Muestras de Piel.

Una muestra del rash en el lado derecho de la porción media del tórax muestra un proceso pauci-inflamatorio con marcada deposición de mucina (Panel A hematoxilina-eosina). La unión dermoepidérmica muestra degeneración vacuolar de los queratinocitos de la capa basal asociada a infiltrados inflamatorios linfocitarios parcheados (Panel A inserto). La inmunofluorescencia directa de una muestra de piel sana, protejida del sol en la zona de cadera derecha muestra deposición linear de IgM en la unión dermoepidérmica )Panel B). IgG está también presente, y no hay evidencias de deposición específica de IgA o C3.

Estos resultados representan un test de la banda lúpica positivo.

Lupus eritematoso sistémico no es un diagnóstico histológico. Sin embargo, llevar a cabo una biopsia de piel, y estudios dérmicos de inmunofluorescencia son útiles en la ayuda diagnóstica de las enfermedades del tejido conectivo con manifestaciones cutáneas. La correlación clínica es esencial para la interpretación de las muestras de las biopsias de piel, ya que existe superposición en la apariencia histológica de las lesiones cutáneas de las biopsias en variantes de lupus, así como con otras enfermedades. La dermatitis de interfase vacuolar, que fue vista en este paciente, es típica del lupus eritematoso sistémico, puede ocurrir en erupción por drogas, y en el eritema multiforme entre otras condiciones. La deposición de mucina dérmica puede ocurrir en otras enfermedades del tejido conectivo, y en una variedad de mucinosis dérmicas.

El examen con inmunofluorescencia directa, a veces referido como “test de la banda lúpica”, demuestra depósitos lineales o granulares de IgG, IgM, o C3 en la zona de la membrana basal en muestras de piel sana, de una zona no expuesta al sol en 50 a 70% de los pacientes con lupus eritematoso sistémico, y en menos de 5 a 10% de otras variantes. El resultado positivo apoya el diagnóstico de lupus eritematoso sistémico. Sin embargo, este test ha sido ampliamente reemplazado por los estudios serológicos, que ofrecen mayor sensibilidad y especificidad diagnóstica.

En este paciente, la combinación de hallazgos histológicos y de inmunofluorescencia fueron los clásicos del lupus eritematoso sistémico, y dejaron pocas alternativas diagnósticas. (15)

Se llevaron también a cabo tests de anticuerpos asociados a lupus eritematoso sistémico con los siguientes resultados:  

Anticuerpos antinucleares (FAN):  + 1:5120 (normal menos 1:40).

Anti-DNA de doble cadena: + 1:5120 (normal menos de 1:10).

Anti Sm: negativo.

Anti-Ro, La, Scl-70, RNP: negativos.

Anti-Jo-1: positivo (normal negativo).

Anticoagulante lúpico: negativo.

IgM anticardiolipina: 21,1 unidades MPL (normal 0 a 15).

IgG anticardiolipina: 95,4 unidades GPL (normal 0 a 15).

Complemento:

C3: 20 mg/dl (normal 86 a 184).

C4: menos de 10 mg/dl (normal 20 a 58).

Complemento total: menos de 3 (normal 63 a 145).

Crioproteínas: presentes (normal ausente).

Criocrito: 1% (normal negativo).

Identificación de crioproteínas: tipo II.


El paciente tenía muy altos títulos de anticuerpos antinucleares, con un patrón de tinción homogéneo, así como muy altos títulos de anti DNA de doble cadena. Aunque el anti-Smith (Sm), anti-Ro, anti-La, anti-RNP, y anti-Scl-70, así como los tests de anticoagulante lúpico fueron todos negativos, un ELISA fue positivo para anticuerpo anti-Jo-1.

El muy alto título de anticuerpos antinucleares y anti-DNA de doble cadena, la hipocomplementemia, así como las crioglobulinas de tipo 2, las cuales constituyen evidencia indirecta de inmunocomplejos circulantes, son indicativos de lupus eritematoso sistémico en este paciente. (16) La presencia de altos títulos de IgG e IgM anti-cardiolipinas indica que el paciente tiene alto riesgo de injuria vascular y secuelas clínicas.  

Se comenzó tratamiento con 60 mg de prednisona oral el séptimo día de internación en el hospital. Hasta este momento, los resultados del panel completo de anticuerpos está pendiente. Durante el segundo día de terapia con prednisona, la fiebre desapareció, la odinofagia se resolvió, y el paciente notó una gran mejoría en su nivel de energía. Esa tarde, el paciente abandonó la sala del hospital para fumar un cigarrillo. Desafortunadamente, a los pocos minutos de abandonar la sala, fue encontrado sin vida y sin respuesta a las maniobras de resucitación en un remoto lugar del parque del hospital.

Se obtuvo permiso para realizar la autopsia.  

Resultados de la Autopsia.

En el examen externo de la autopsia, se observaba un rash que comprometía la piel de la cara y tórax. El corazón estaba agrandado, y pesaba 548 grs, con hipertrofia biventricular y dilatación de las cuatro cámaras. Había severa enfermedad coronaria, con obstrucción de 80 a 90% del tronco de la coronaria izquierda, descendente anterior izquierda, circunfleja y coronaria derecha. Existía evidencia de un infarto subendocárdico circunferencial en la tinción con nitroazul tetrazolio, pero no en el examen microscópico, indicando que había ocurrido un infarto menos de 12 hs antes de la muerte. Había fibrosis miocárdica con hipertrofia de miofibrillas compensatorias en todo el ventrículo izquierdo, indicativas de episodios previos de infarto. Había endocarditis de Libman-Sachs, caracterizada por depósitos fibrinosos en las vertientes auricular y ventricular de la válvula mitral, sin infiltrados celulares inflamatorios.

Había bronconeumonía focal que afectaba el lóbulo inferior derecho, edema agudo de pulmón, y un pequeño derrame pleural bilateral. Había vasculitis de las arterias pulmonares de mediano tamaño, y muchos pequeños vasos que no estaban inflamados tenían un marcado engrosamiento hialino de sus paredes que producían estrechamiento de la luz. Esas anormalidades de los vasos pulmonares pueden haber contribuido a la hipertrofia ventricular derecha del paciente.

Había hallazgos consistentes con nefritis lúpica severa, con extensa deposición de material PAS positivo homogéneo eosinofílico (Figura 4A) que se extendía a el ovillo capilar, la cápsula de Bowman y la membrana basal tubular. Los estudios de inmunofluorescencia mostraron deposición de IgG, IgA e IgM en esas áreas, así como en el intersticio y rodeando los capilares peritubulares. El examen con micropscopía electrónica mostró depósitos mesangiales, subendoteliales, y subepiteliales, así como en áreas con patrón curvilíneo de luz y sombra conocidos como huellas digitales (“fingerprinting”) (Figura 4B), como hallazgo característico de lupus eritematoso sistémico. (17,18)

Figura 4. Hallazgos de la Autopsia.

En riñón hay abundantes depósitos mesangiales de material eosinofílico en glomérulos, al punto que los glomérulos parecían sólidos (Panel A hematoxilina-eosina). Los depósitos son PAS positivos (inserto) El examen ultraestructural muestra depósitos electrón-densos (Panel B); una visión a mayor aumento muestra el patrón de huellas digitales (“fingerprinting”), característico de lupus. Un ganglio muestra linfadenitis lúpica. A bajo aumento hay poca arquitectura normal del ganglio y extensa necrosis (Panel C hematoxilina-eosina). Una visión a mayor aumento muestra una mezcla de células linfoides pequeñas y grandes con un fondo de necrosis y restos apoptóticos (Panel D hematoxilina-eosina), y varios cuerpos hematoxilínicos (inserto).


Numerosos ganglios linfáticos agrandados estaban presentes en la axila, en el mediastino, y en las regiones peribronquiales y retroperitoneo. Las linfadenopatías se ven en hasta dos tercios de los pacientes con lupus eritematoso sistémico, pudiendo plantearse diagnósticos diferenciales con linfomas como sucedió en este paciente tanto clínicamente como en la autopsia. El examen microscópico mostró grandes zonas de necrosis (Figura 4C), conteniendo una mezcla de linfocitos, histiocitos, y numerosos inmunoblastos (Figura 4D). La presencia de necrosis es característica de  linfadenitis en un paciente con lupus eritematoso sistémico; sin embargo, no es específica, y un cuadro idéntico puede verse en la linfadenitis necrotizante conocida como enfermedad de Kikuchi, condición que afecta a mujeres jóvenes en la misma edad que el pico de incidencia para el lupus eritematoso sistémico. (19) La presencia de numerosos inmunoblastos en este paciente y en muchos pacientes con linfadenitis lúpica puede resultar en un cuadro que recuerda al linfoma de células grandes. En este paciente, había numerosas estructuras color violeta conocidos como cuerpos hematoxilínicos (Figura 4 D inserto). Este hallazgo es diagnóstico de linfadenitis lúpica. (20,21,22)

Los pacientes con lupus que tienen linfadenitis tienden a tener síntomas sistémicos más severos y cambios más importantes a nivel de piel, y más probablemente tengan agrandamiento de hígado y bazo, así como mayores títulos de anti-DNA de doble cadena, como tenía este paciente, que aquellos sin adenopatías. (22)

En suma, este paciente tenía manifestaciones mayores de lupus eritematoso sistémico en la autopsia, incluyendo prominente linfadenitis lúpica, nefritis lúpica, vasculitis pulmonar, endocarditis de Libman-Sachs, y compromiso cutáneo. También tenía severa enfermedad aterosclerótica coronaria con infarto agudo de miocardio.

Yo creo que el lupus del paciente ha contribuido en gran manera a su muerte. Los pacientes con lupus tienen aumento del riesgo de enfermedad coronaria y otras enfermedades vasculares, que en la mujer joven es del orden de 30 a 40 veces mayor riesgo que la población normal. El riesgo aumentado en este paciente puede haber estado aumentado por el hábito de fumar.

Este paciente tenía niveles extremadamente bajos de complemento, lo cual es inusual en el lupus activo, lo que aumenta la sospecha de la posibilidad de que tuviese una deficiencia hereditaria de en los componentes iniciales del complemento. Algunos pacientes con niveles de complemento total indetectable tienen una deficiencia de C1q o C2, que puede predisponerlos al desarrollo de lupus.

La marcada disminución del complemento total puede haber sido debida a consumo, ya que el paciente tenía una severa enfermedad sistémica asociada a crioglobulinas. Alternativamente, puede haber tenido deficiencia congénita de C1q, C2, o C4; tales deficienciasson más prevalentes en hombres que en mujeres (23,24) y pueden estar asociadas con aumento significativo de riesgo tanto de enfermedad cardiovascular aterosclerótica, como a lupus eritematoso sistémico. (25) La presencia de deficiencia congénita de complemento puede ser evaluada en un experimento de laboratorio, donde se le restituye complemento al paciente, lo cual restaura los niveles normales de complemento total. Los descensos de niveles de complemento total causados por consumo, no pueden ser restaurados a valores normales por el agregado de un componente único de complemento. Estos tests no fueron realizados en este paciente.

La odinofagia no es una manifestación común de lupus eritematoso sistémico. Esto nos obliga a plantear un diagnóstico diferencial más complejo, incluyendo quizás dermatopolimiositis?

La odinofagia de este paciente fue uno de los síntomas más prominentes. La odinofagia en el lupus eritematoso sistémico puede ser causada por vasculitis esofágica, dismotilidad esofágica, o infecciones oportunistas, o puede ser un efecto colateral de las drogas antiinflamatorias no esteroideas, aspirina, o doxiciclina. Cuando se detectó el anti-Jo-1, se reexaminó la fuerza muscular proximal, se buscó exantema en heliotropo alrededor de los ojos, o eritema periungueal, y de esa manera pudimos descartar dermatomiositis desde el punto de vista clínico.   

Diagnóstico Anatómico:
Lupus eritematoso sistémico con compromiso cutáneo, nefritis lúpica, linfadenitis lúpica, y vasculitis pulmonar.
Enfermedad arterial coronaria aterosclerótica con infarto agudo de miocardio.


Conclusiones del Caso.

Excepto por su condición de varón, este paciente tenía elementos clínico-humorales, que permitían establecer claramente el diagnóstico de lupus eritematoso sistémico en el primer contacto.

Fatiga, anorexia, pérdida de peso, fiebre prolongada, odinofagia, rash cutáneo en áreas fotosensibles, que se exacerbaban después de la exposición solar, artralgias y mialgias generalizadas, úlceras orales, adenomegalias generalizadas, infiltrado pulmonar, derrame pleural bilateral asociado a derrame pericárdico, pancitopenia, proteinuria, cilindruria, microhematuria. Probablemente no exista otra entidad que pueda explicar esta riqueza de manifestaciones, excepto, como bien se señala en el análisis, un síndrome retroviral agudo o infección aguda por VIH, el cual se puede descartar fácilmente con una carga viral VIH.

Quizás el aspecto más interesante de la evolución del paciente es su muerte súbita “inesperada”, luego de una buena respuesta inicial al tratamiento médico de su condición de base.

Fue realmente una muerte súbita inesperada? La severísima enfermedad coronaria que presentó en la autopsia donde se objetivó compromiso del tronco de la coronaria izquierda y lesión casi oclusiva de tres vasos parecen indicar lo contrario. La presencia de un infarto subendocárdico  reciente, seguramente el evento que desencadenó finalmente una arritmia fatal, así como la presencia de elementos histológicos indicativos de infartos previos cicatrizados, son evidencias de que el paciente padecía enfermedad coronaria que no se expresaba sintomatológicamente en forma clásica, sino que lo hacía como una isquemia silente, ya que en la historia no se consignan eventos coronarios previos, ni síntomas que pudiesen haber puesto sobre la pista de una coronariopatía.  La isquemia miocárdica silente es la forma de manifestación más común de la enfermedad coronaria, y representa más del 75% de los episodios isquémicos durante la vida. 

La muerte súbita de causa cardíaca se refiere a la cesación súbita de la actividad cardíaca con colapso hemodinámico, típicamente debido a taquicardia ventricular sostenida/fibrilación ventricular. Este evento ocurre generalmente en pacientes con enfermedades cardíacas estructurales (no necesariamente conocida previamente por el paciente o el médico), y la mayoría de las veces se trata de una coronariopatía. La muerte súbita puede ser abortada, si una intervención oportuna (por ej desfibrilación eléctrica), o aún una reversión espontánea, se producen.

El lupus eritematoso sistémico (LES) se asocia a varias manifestaciones cardiovasculares, de las cuales la aterosclerosis acelerada con afectación coronaria, es causa de morbimortalidad aumentada entre los pacientes que lo padecen. El riesgo relativo de padecer coronariopatía en mujeres con LES por ejemplo, es 55 veces mayor que el de aquellas que no padecen la enfermedad.  Hay múltiples estudios epidemiológicos que dan sustento a este hecho ampliamente aceptado, por lo que no nos extenderemos en su descripción, aunque sí, nos enfocaremos brevemente sobre las bases patogénicas que explican este fenómeno.

Para explicar la aterosclerosis acelerada de los pacientes con LES hay que considerar cuatro factores:

  • Inflamación.
  • Factores de riesgo tradicionales.
  • Glucocorticoides.
  • Factores de riesgo relacionados con la inflamación.

Inflamación.

La aterosclerosis es un proceso inflamatorio con activación de células involucradas en la respuesta inmune. Esta respuesta inmune participa tanto  en la formación de la placa en un primer estadio, como en su ruptura después. En modelos de laboratorio con ratones con LES, el grado de inflamación sistémica se correlaciona con la rapidez de desarrollo de aterosclerosis. En los humanos también se considera que la inflamación sistémica del LES, acelera la aterosclerosis.

La injuria vascular en el LES puede predisponer a la formación de la placa, vía múltiples mecanismos y es un área de investigación activa. Entre esos mecanismos se pueden mencionar:

  • El depósito de inmunocomplejos estimula la acumulación de colesterol en la placa aterosclerótica.
  • El complejo formado por  anti-beta 2-glicoproteína I se une a colesterol LDL oxidado, estimulando a los macrófagos a incorporar colesterol  LDL oxidado.
  • Una HDL colesterol disfuncional comúnmente presente en LES, acelera la oxidación de LDL y así la aterosclerosis.
  • Altos niveles de dimetilarginina y del inhibidor del activador tisular del plasminógeno (PAI) se correlacionan con disfunción endotelial en pacientes con LES.
  • Alteraciones en la fibrinólisis, dislipemia debida a auto-anticuerpos contra lipoproteinlipasa, y alteraciones de la activación del factor de crecimiento transformador beta-1, pueden asimismo contribuir a la aterogénesis acelerada.
  • Compliance disminuida de lo vasos que puede ocasionar aumento del roce o cizallamiento ("shear stress"), lo cual predispone a daño endotelial y a la activación plaquetaria.
  • La presencia de anticuerpos antifosfolipídicos, niveles elevados de factor de von Willebrand, moléculas solubles de adhesión celular-1 (sVCAM-1) y fibrinógeno, pueden estar asociados con riesgo de futuros eventos cardiovasculares. 
  • El interferon alfa promueve una reparación vascular anormal por las cálulas endoteliales y angiogénicas, y de esa manera pueden contribuir a la aterosclerosis.

Factores de Riesgo Tradicionales.

Los factores de riesgo tradicionales para aterosclerosis tienen una prevalencia elevada en pacientes con LES. En un estudio de 250 mujeres con LES (Toronto Lupus Cohort), comparados con controles, se vio aumento de prevalencia de hipertensión, diabetes, menopausia prematura, y estilo de vida sedentaria. Aunque los hombres con LES representan una minoría de los pacientes con LES, el sexo masculino es un fuerte factor de riesgo para incidencia de enfermedad coronaria.

El síndrome metabólico (obesidad central, dislipemia, hipertensión, y alteración del metabolismo de los hidratos de carbono), se ve en el 32% de los pacientes con LES. Los pacientes con LES y síndrome metabólico tienen niveles más elevados de proteína C reactiva (PCR).



Glucocorticoides.

El rol de los corticoides en promover la aterosclerosis es ampliamente conocido. Estas drogas pueden causar o exacerbar la dislipemia, diabetes, y obesidad, y se asocian a aumento de riesgo de enfermedad coronaria. Para ejemplificar este punto digamos que en un estudio de 264 pacientes con LES, después de ajustar por edad, peso y uso de drogas antihipertensivas, un incremento en la dosis de prednisona de 10 mg/día condujo a un aumento de:

* 7,5 mg/dl del colesterol sérico.

* 1,1 mmHg en la presión arterial sérico.

* 2,5 kg de peso corporal.

Es muy difícil sin embargo, discriminar el porcentaje de contribución al aumento de riesgo coronario de los corticoides y de la enfermedad de base. Los pacientes que reciben más dosis de corticoides son los que tienen enfermedad más severa.



Factores de Riesgo Relacionados con la Inflamación.

Los factores clínicos asociados con cardiopatía isquémica en pacientes con LES incluyen: mayor actividad de la enfermedad, nefritis crónica, bajos niveles séricos de C3, elevados niveles de anticuerpos anti-DNA de doble cadena, anticuerpos antifosfolipídicos, aumento del stress oxidativo, y niveles plasmáticos elevados de dimetilarginina asimétrica, y PCR. La presencia de estos factores de riesgo aumenta el riesgo de cardiopatía isquémica y enfermedad cerebrovascular.

Los niveles plasmáticos elevados de homocisteína están descriptos en LES, y esto se ha visto asociado a aumento de riesgo de coronariopatía, tanto en individuos sanos como en aquellos con LES.  Sin embargo, la suplementación con folato, vitaminas B6 y B 12 para disminuir la homocisteína no parece disminuir el riesgo.

Por último, y para finalizar, digamos que frente a un paciente con lupus, es muy frecuente pensar en si ese paciente requerirá AINES, corticoides, a qué dosis, por cuanto tiempo, si requerirá antipalúdicos, inmunosupresores, o si en algún momento deberemos recurrir a alguno de los novedosos tratamientos biológicos. Sin embargo, pensamos menos en que estamos frente a un paciente con alto riesgo vascular ocasionado por su enfermedad de base, asociado a la iatrogenia producida por la intervención farmacológica indudablemente necesaria.

Esta es una falencia que no solo se ve frente al paciente con LES, sino con otras patologías prevalentes de la práctica médica como por ejemplo la insuficiencia renal crónica. Debemos corregir esta deficiencia, y considerar frente a estos casos, en la modificación de estilo de vida, promover una dieta adecuada, el aumento de la actividad física, ser enfáticos en lo referido a la cesación del hábito de fumar, y cuando está indicado, corregir farmacológicamente la dislipemia, muchas veces obligada en estos pacientes.



Fuente

From the Departments of Medicine (M.R.M.), Dermatology (B.T.M.), Radiology (V.V.M.), and Pathology (A.Z., J.A.F.), Massachusetts General Hospital; and the Departments of Medicine (M.R.M.), Dermatology (B.T.M.), Radiology (V.V.M.), and Pathology (A.Z., J.A.F.), Harvard Medical School.

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28 comentarios:

Anónimo dijo...

impresiona una dermatomiositis como sindrome paraneoplasico secundara a linfoma no Hodgkin ... ayudaria mucho el estudio anatomopatologico de las adenopatias

Anónimo dijo...

Primero perdon por la extension
no me es posible comprimirlo mas
Juan Pedro, me tuvo varios dias enfrascado en lecturas,bucolicas y campestres , y repase, y aprendi, y lo pase bien ,

que es de lo que se trata.Gracias Juan Pedro.
En resumen se trata de la historia de 5 meses de un enfermo con
Fiebre de origen desconocido (FOD) y Rash , inmunocompetente,
que vive en medio rural, aficionado a la caza, con cuadro de unos meses de fiebre, que no cede a diversos ttos. antibioticos(tetraciclinas y otros)con todas las serologias negativas, excepto la babesia + a titulos bajos.

Presenta odinofagia severa, estomatitis aftosa ,infiltrado pulmonar y minimo derrame pleural,
adenopatias menores de 1 cm perifericas , mediastinicas y retroperitoneales y posible nefropatia glomerular por el sto. urinario.

DX_DIF

-Rash y fiebre por farmacos , son descartados por la historia (retirados)

-Neoplasias:

linfoma no hodking , suele tener un curso mas rapido

pancitopenia ,fiebre de Pell-Ebstein y afectar a intestino delgado con clinica

abdominal y hepato esplenomegalia.

-Enf autoinmunes con rash y fiebre:

Lupus , mas en mujeres , nos faltan los ANAs , es atipico

este cuadro clinico para el LES ,exceptuando su afect. renal

Dermatomiositis, clinicamente falta el tipico eritema en nudillos

papulas de Gottron , miopatia inflamatoria , elevacion de enzimas musculares

telangiectasias periungueales , y fibrosis pulmonar. (sat O2 normal)

-La causa mas importante de FOD y rash son las infecciones

con una evolucion tan torpida y que no responde a la doxiciclina citaremos

algunas frecuentes en cazadores rurales en la costa este de USA

TICK BORNE ILLNESS (transmitidas por garrapatas)

Enf de Lyme , falta el eritema cronicum migrans

otras Borreliosis , fiebre recurrente.

Fiebre Q ,fiebre botonosa, falta la hepatopatia y el tipico patron pulmonar

Fiebre manchada (erupcion purpurica , no papular) de las montañas Rocosas

muy rara 1 caso por millon, por año.

la Babesiosis (hemolisis) , la Ehrlichiosis (no hay rash, granulos en monocitos) ,

la Anaplasmosis (granulos en granulocitos perifericos)

La Tularemia o fibre de los ciervos (creo) es mi posible diagnostico,

intentando hacer encaje de bolillos para que todo coincida ,

se me escapa la afectacion glomerular , en casi todas las "TICK infectious diseases"

Esperaria por nuevas serologias , serologias para Francisella tularensis.

ANAs CPK aldolasa para descartar colagenopatias,

y haria una biopsia renal y/o quizas de piel.

Santiago Casares

Tomás dijo...

De acuerdo con el Dr Casares, creo que se trata de una tularemia. No se me hubiera ocurrido nunca. Aunque si se que hay que pensar en ella ante una FOD, rash y adenopatías (axilares o inguinales) junto con la lùes.

Anónimo dijo...

Hello Do not quite understand what is at stake.

Julián Rondón-Carvajal dijo...

Varios apuntes sobre este interesante caso:
1. Siempre tener presente en los pacientes con FOD la enfermedad de Still del adulto, que dentro de sus criterios diagnósticos incluye odinofagia; algunos casos cursan con rash cutáneo de distribución dorsal.
2. Llama la atención las adenopatías retroperitoneales y mediastinales, así como la pérdida progresiva de peso, en el contexto de un linfoma tipo hodgkin o una TB retroperitoneal.
3. Definitivamente, me inclino por la posibilidad diagnóstica de una rickettsiosis, por las características del rash cutáneo, la evolución febril del paciente, así como por las linfadenopatías cervicales bilaterales. A través de una breve revisión del tema, me encontré con un caso similar, que integra además el compromiso pulmonar, biliar y linfático extenso de este paciente:
http://scielo.isciii.es/scielo.php?pid=S0212-71992008000100014&script=sci_arttext

Un abrazo,
Julián R-C

Anónimo dijo...

Estamos frente a un pacientede 60 años, sexo masculino, expuesto al tabaco y a picaduras de insectos, que tiene una enfermedad sistémica, de evolución prolongada, con síndrome de impregnación, fiebre, poliadenopatías y compromiso de múltiples parénquimas a saber: pulmón, riñón(proteinuria con cilindros evidencia compromiso glomerular?)médula ósea(tiene bicitopenia), un rush cutáneo eritemato-purpúrico en tórax y una leve afectación hepática con aumento de TGO.
Debemos entonces pensar en enfermedades que cursan con éstas características: considero que la etiología infecciosa esta profusamente evaluada en este paciente,(aunque me gustaría descartar TBC, Brucelosis y Coxiella aparte de las mencionadas por picadura de Garrapatas) me inclino a pensar en primer lugar en enfermedades oncohematológicas(linfomas), en segundo lugar una colagenopatía puede explicar en gran medida los síntomas aquí presentes(LES o síndrome de superposición) y en tercer lugar una vasculitis sistémica.
Por este motivo considero útil el abordaje del estudio por un hematólogo, comenzando con un FSP, eventual PAMO y la biopsia de uno de los ganglios axilares, además de un colagenograma , proteinograma electroforético y estudio de crioglobulinas.

JJD

Anónimo dijo...

Tularemia? existe?
Alguien vio alguna vez en su vida?
No la transmitian los rabbits?

VCF

Anónimo dijo...

De todas las opiniones me gusta la de JJD.

Felicitaciones a todos por enseñarnos a nosotros los estudiantes a hacer diagnosticos diferenciales y a pensar.

Andrea.

Anónimo dijo...

Estimado colega y amigo Juan Macaluso
El interesante caso que envía amerita el comentario siguiente:
1- Datos que nos aporta la anamnesis clínica y epidemiológica, el examen físico y los estudios complementarios
2- : Si bien no figura la procedencia del enfermo, referencia importante que nos permitiría situar la geografía médica del lugar de procedencia, sobre todo si tomamos en cuenta la afición por la caza, la exposición a picaduras por ixodídeos y las travesías ecológicas, existen por cierto datos que animan a elaborar una historia natural del padecimiento que nos ocupa.
a) Se trata de un sujeto de 60 años cuyo padecimiento no parece haberse iniciado en forma aguda sino que, en el transcurso de 5 meses, vino deteriorándose paulatinamente a partir de una pérdida de peso de poco más de 1 Kg. mensual, acompañado del cohorte sindrómico: debilidad, fatiga y disminución del apetito, perdiendo en ese lapso una masa orgánica vecina a los 7 kilogramos. En principio hace dudar que su enfermedad se deba a una etiología infecciosa de evolución aguda.
b) Un mes previo a su internación desarrolló un episodio que fue considerado seguramente por el colega tratante como un síndrome gripal ¨simili ¨ por presentar dolor constante en la orofarínge que se exacerbaba con la deglución, tos seca, artralgias y mialgias difusas, motivo por el cual fue medicado con un betalactámico (amoxicilina). Llamo la atención sobre el dolor constante en la región orofaríngea que, aún mismo se acompañe de dolor a la deglución, no asegura tratarse de una faringitis infecciosa. Obsérvese que el examen clínico evidenció, en su momento, la presencia de adenopatías cervicales que bien podrían expresar el dolor aludido por el paciente.
c) Sin apreciar mejoría se agrega una erupción pruriginosa cuyas características distributivas no remedan tratarse de un exantema infeccioso y sí de carácter medicamentoso: aparición luego de iniciada la amoxicilina, pruriginoso y su distribución no uniforme (como son los de etiología infecciosa) abarcando sectores de la piel del tórax y con una distribución en forma de chal!
d) El paciente es hipertenso, tabaquista importante, bebedor moderado. Además padece rosácea, entidad dermatológica coligada con frecuencia a patología digestiva, en especial en el segmento gastroduodenal; asociación que al parecer existe en nuestro enfermo.


CONTINÚA

Anónimo dijo...

e) En sus hábitos recreativos figuran como antecedentes múltiples picaduras de garrapatas. No en la actualidad. Tampoco antecedente de fijación reciente de artrópodos sobre la piel. Tampoco durante el examen físico se descubrió escara compatible con chancro de inoculación. Ello alejaría la infección aguda de aquellas entidades
infecciosas y zooantroponóticas transmitidas por vectores ixodídeos, por ej.; la amplia variedad de rickettsiosis – no existe rickettsiosis sin cefalea intensa! - , E de Lyme, tularemia, Sme. por saliva de garrapata, Ehrlichiosis). Me permito aquí destacar el hecho siguiente: una especie de ixodídeo puede transmitir a la vez dos agentes etiológicos tales como Borrelia burgdorferi y Babesia microti. En el caso que nos ocupa existe una serología para Babesia microti de 1/256 . Significa que posee anticuerpos para este agente patógeno, pero no una infección aguda ya que no está cursando una anemia hemolítica aguda con presencia del protozoo intraeritrocitario y no disponemos de una curva serológica de cuadruplicación - hacia arriba o abajo en un lapso de 4 a 8 semanas - de títulos de IgM e IgG que la certifique. Pero si tomamos en cuenta los hábitos del paciente para la caza, los antecedentes de picaduras de garrapatas, el título serológico para B.microti, estamos en condiciones de presumir que tiene una infección pasada (para certificar infección presente debe haber anticuerpos IgM de B microti ) y aunque no existan anticuerpos detectables de B. burgdorferi, bien podría esta infectado por esta especie infecciosa dado el paciente manifiesta artropatía crónica, simétrica en grandes y pequeñas articulaciones de los brazos y de las manos
f) Analicemos brevemente la cavidad oral. Además de una congestión de la faringe se observaron dos tipos de lesiones estomatológicas: leucoplasia en la superficie dorsal de la lengua asociada con múltiples úlceras en la mucosa oral. Sugestivas de: una deficiencia inmunológica severa ( HIV, enfermedad linfoproliferativa, enfermedad autoinmune, vasculitis sistémica, granulomatosis de Wegener, Enf. de Behcet! , histoplasmosis) ; una alteración hematológica (hemopatía, Sme. hemofagocítico) , o bien una expresión de hipersesibilidad (neutropenia medicamentosa, Sme. de Rendu Steven Johnson ).

CONTINÚA.

Anónimo dijo...

g) El hemograma expresa una bicitopenia a expensas de la serie blanca y de las plaquetas, pero mínimo compromiso de la serie eritropoyética. Llama la atención que a pesar de la leucopenia, los valores porcentuales de cada estirpe blanca se hallan bastante conservados; no existe desviación hacia la izquierda, tampoco neutropenia ni formas inmaduras. La presencia de una bicitopenia febril tienta a pensar en una enfermedad infecciosa. Los datos epidemiológicos y clínicos con que contamos exigen descartar dos enfermedades: dengue y leptospirosis . La fiebre quebrantahuesos (dengue)es siempre de iniciación aguda, con escalofrío, intensa cefalea, dolor retrorbitario!, fiebre. La erupción es particícipe del comienzo de la enfermedad y siempre da la prueba del lazo positiva positiva, aún frente a una erupción máculopapulosa. Pero lo importante es que el exantema es monomorfo y distribuido en forma homogénea porque es una enfermedad infecciosa y sistémica. Los exantemas en ¨ parches ¨o incompletos deben inclinar hacia un origen medicamentoso (toxidermia farmacológica). Además, la leucopenia en dengue es a expensas de una neutropenia y, por ser una virosis ,existe además una tendencia a la linfocitosis y monocitosis relativas. La leptospirosis - también en la ehrlichiosis - posee similitudes en el comienzo con el dengue, pero existe leucocitosis
neutrófila. En la forma hepatorenal , elevación de la bilirubinemia directa, CPK y transasminasas , mientras que en la forma pulmonar exclusiva – estudiada en nuestro hospital de infecciosas Francisco j Muñiz - cursa con neumonía hemorrágica y sin comprometer al hígado!
h) Creo que donde hay que detenerse es en el contexto que reúne el comienzo insidioso con lento deterioro orgánico representado por importante pérdida de peso, la aparición de fiebre, presencia de una llamativa constelación de adenopatías universales (periféricas y viscerales), leucoplasia –anunciando quizás la presencia de inmunocompromiso - T dependiente – y bicitopenia (leucopenia y plaquetopenia ) Esta caída periférica de la serie blanca y de plaquetas exige descartar el denominado Síndrome homofagocítico secundario– o linfohistiocitosis hemofagocítica - que puede aparecer a cualquier edad y se lo ha visto asociado a enfermedades virales – HIV, Mycoplasma– hepatitis, parvovirus - , tumores, linfomas, parásitos, bacterias y hongos. Y aunque este paciente no presente esplenomegalia el hallazgo justifica una biopsia medular y/ o ganglio periférico para comprobar el fenómeno de exacerbación funcional de los macrófagos que contienen leucocitos, plaquetas y hematíes fagocitados en el interior de su citoplasma. Es decir que se trata de una reacción inmune no controlada con estimulación de los macrófagos por citokinas inflamatorias que aumentan la expresión del sistema mayor de histocompatibilidad aumentando la adhesión de moléculas y células circulantes. De ahí la adherencia y posterior fagocitosis de las células sanguíneas. Hubiese apoyado esta presunción sindrómica haber tenido un valor de trigliceridemia, , ferritina y CD25 elevados con hipofibrinogenia. Pero sin ello considero válido la presencia del fenómeno hemofagocítico presente en médula ósea ganglio linfático y eventualmente bazo.


CONTINÚA

Anónimo dijo...

i) En definitiva estamos frente a un paciente que no creo padezca una enfermedad infecciosa de contexto agudo. En cambio sí deberían considerarse
las posibilidades diagnósticas y diferenciales siguientes:
- Infección por VIH en periodo de ventana, a pesar de la serología negativa y de no existir aparentes factores de riesgo : Fiebre, odinofagia, deterioro paulatino del estado general, erupción morbiliforme, leucoplasia lingual – si bien no es una leucoplasia vellosa por virus de Epstein Barr -, presencia de adenomegalias universales, bicitopenia. Configuraría un Sme. mononucleósico ¨ simili ¨ correspondiente a la etapa invasiva del VIH
- Linfoma ; fiebre, adenomegalias universales, compromiso del estado general, bicitopenia.
- Carcinoma pulmonar con metástasis ganglionares: gran fumador, presencia de una consolidación pulmonar en base del lóbulo derecho, derrame pleural
- Hepatopatopatía alcohólica discreta : presencia de elevación de la enzima glutamicooxalacética
- Rosáscea: asociada a patología digestiva alta
- Enfermedad de Whipple – considerada enfermedad autoinmune, hoy se acepta su etiología infecciosa crónica debido al aislamiento en la mucosa del intestino delgado, por PCR, de un microorganismo identificado como Tropheryma whippleii : Fiebre, artropatía simétrica crónica de grandes y pequeñas articulaciones, engrosamiento de las paredes intestinales.
- Toxidermia medicamentosa : antecedente de la ingestión de ATB betalactámico : erupción morbiliforme incompleta, inyección conjuntival, úlceras orales, odinofagia, glomerulonefritis focal, configurando una vasculitis por hipersensibilidad farmacológica – Sme de Steven Johnson o Behcet incompletos
- Sindrome homofagocítico incompleto : presencia de las patologías enunciadas, bicitopenia
Reciba un cordial saludo

Olindo Martino

Anónimo dijo...

g) El hemograma expresa una bicitopenia a expensas de la serie blanca y de las plaquetas, pero mínimo compromiso de la serie eritropoyética. Llama la atención que a pesar de la leucopenia, los valores porcentuales de cada estirpe blanca se hallan bastante conservados; no existe desviación hacia la izquierda, tampoco neutropenia ni formas inmaduras. La presencia de una bicitopenia febril tienta a pensar en una enfermedad infecciosa. Los datos epidemiológicos y clínicos con que contamos exigen descartar dos enfermedades: dengue y leptospirosis . La fiebre quebrantahuesos (dengue)es siempre de iniciación aguda, con escalofrío, intensa cefalea, dolor retrorbitario!, fiebre. La erupción es particícipe del comienzo de la enfermedad y siempre da la prueba del lazo positiva positiva, aún frente a una erupción máculopapulosa. Pero lo importante es que el exantema es monomorfo y distribuido en forma homogénea porque es una enfermedad infecciosa y sistémica. Los exantemas en ¨ parches ¨o incompletos deben inclinar hacia un origen medicamentoso (toxidermia farmacológica). Además, la leucopenia en dengue es a expensas de una neutropenia y, por ser una virosis ,existe además una tendencia a la linfocitosis y monocitosis relativas. La leptospirosis - también en la ehrlichiosis - posee similitudes en el comienzo con el dengue, pero existe leucocitosis
neutrófila. En la forma hepatorenal , elevación de la bilirubinemia directa, CPK y transasminasas , mientras que en la forma pulmonar exclusiva – estudiada en nuestro hospital de infecciosas Francisco j Muñiz - cursa con neumonía hemorrágica y sin comprometer al hígado!
h) Creo que donde hay que detenerse es en el contexto que reúne el comienzo insidioso con lento deterioro orgánico representado por importante pérdida de peso, la aparición de fiebre, presencia de una llamativa constelación de adenopatías universales (periféricas y viscerales), leucoplasia –anunciando quizás la presencia de inmunocompromiso - T dependiente – y bicitopenia (leucopenia y plaquetopenia ) Esta caída periférica de la serie blanca y de plaquetas exige descartar el denominado Síndrome homofagocítico secundario– o linfohistiocitosis hemofagocítica - que puede aparecer a cualquier edad y se lo ha visto asociado a enfermedades virales – HIV, Mycoplasma– hepatitis, parvovirus - , tumores, linfomas, parásitos, bacterias y hongos. Y aunque este paciente no presente esplenomegalia el hallazgo justifica una biopsia medular y/ o ganglio periférico para comprobar el fenómeno de exacerbación funcional de los macrófagos que contienen leucocitos, plaquetas y hematíes fagocitados en el interior de su citoplasma. Es decir que se trata de una reacción inmune no controlada con estimulación de los macrófagos por citokinas inflamatorias que aumentan la expresión del sistema mayor de histocompatibilidad aumentando la adhesión de moléculas y células circulantes. De ahí la adherencia y posterior fagocitosis de las células sanguíneas. Hubiese apoyado esta presunción sindrómica haber tenido un valor de trigliceridemia, , ferritina y CD25 elevados con hipofibrinogenia. Pero sin ello considero válido la presencia del fenómeno hemofagocítico presente en médula ósea ganglio linfático y eventualmente bazo.


CONTINÚA

Anónimo dijo...

i) En definitiva estamos frente a un paciente que no creo padezca una enfermedad infecciosa de contexto agudo. En cambio sí deberían considerarse
las posibilidades diagnósticas y diferenciales siguientes:
- Infección por VIH en periodo de ventana, a pesar de la serología negativa y de no existir aparentes factores de riesgo : Fiebre, odinofagia, deterioro paulatino del estado general, erupción morbiliforme, leucoplasia lingual – si bien no es una leucoplasia vellosa por virus de Epstein Barr -, presencia de adenomegalias universales, bicitopenia. Configuraría un Sme. mononucleósico ¨ simili ¨ correspondiente a la etapa invasiva del VIH
- Linfoma ; fiebre, adenomegalias universales, compromiso del estado general, bicitopenia.
- Carcinoma pulmonar con metástasis ganglionares: gran fumador, presencia de una consolidación pulmonar en base del lóbulo derecho, derrame pleural
- Hepatopatopatía alcohólica discreta : presencia de elevación de la enzima glutamicooxalacética
- Rosáscea: asociada a patología digestiva alta
- Enfermedad de Whipple – considerada enfermedad autoinmune, hoy se acepta su etiología infecciosa crónica debido al aislamiento en la mucosa del intestino delgado, por PCR, de un microorganismo identificado como Tropheryma whippleii : Fiebre, artropatía simétrica crónica de grandes y pequeñas articulaciones, engrosamiento de las paredes intestinales.
- Toxidermia medicamentosa : antecedente de la ingestión de ATB betalactámico : erupción morbiliforme incompleta, inyección conjuntival, úlceras orales, odinofagia, glomerulonefritis focal, configurando una vasculitis por hipersensibilidad farmacológica – Sme de Steven Johnson o Behcet incompletos
- Sindrome homofagocítico incompleto : presencia de las patologías enunciadas, bicitopenia
Reciba un cordial saludo

Olindo Martino

Anónimo dijo...
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Anónimo dijo...

g) El hemograma expresa una bicitopenia a expensas de la serie blanca y de las plaquetas, pero mínimo compromiso de la serie eritropoyética. Llama la atención que a pesar de la leucopenia, los valores porcentuales de cada estirpe blanca se hallan bastante conservados; no existe desviación hacia la izquierda, tampoco neutropenia ni formas inmaduras. La presencia de una bicitopenia febril tienta a pensar en una enfermedad infecciosa. Los datos epidemiológicos y clínicos con que contamos exigen descartar dos enfermedades: dengue y leptospirosis . La fiebre quebrantahuesos (dengue)es siempre de iniciación aguda, con escalofrío, intensa cefalea, dolor retrorbitario!, fiebre. La erupción es particícipe del comienzo de la enfermedad y siempre da la prueba del lazo positiva positiva, aún frente a una erupción máculopapulosa. Pero lo importante es que el exantema es monomorfo y distribuido en forma homogénea porque es una enfermedad infecciosa y sistémica. Los exantemas en ¨ parches ¨o incompletos deben inclinar hacia un origen medicamentoso (toxidermia farmacológica). Además, la leucopenia en dengue es a expensas de una neutropenia y, por ser una virosis ,existe además una tendencia a la linfocitosis y monocitosis relativas. La leptospirosis - también en la ehrlichiosis - posee similitudes en el comienzo con el dengue, pero existe leucocitosis
neutrófila. En la forma hepatorenal , elevación de la bilirubinemia directa, CPK y transasminasas , mientras que en la forma pulmonar exclusiva – estudiada en nuestro hospital de infecciosas Francisco j Muñiz - cursa con neumonía hemorrágica y sin comprometer al hígado!
h) Creo que donde hay que detenerse es en el contexto que reúne el comienzo insidioso con lento deterioro orgánico representado por importante pérdida de peso, la aparición de fiebre, presencia de una llamativa constelación de adenopatías universales (periféricas y viscerales), leucoplasia –anunciando quizás la presencia de inmunocompromiso - T dependiente – y bicitopenia (leucopenia y plaquetopenia ) Esta caída periférica de la serie blanca y de plaquetas exige descartar el denominado Síndrome homofagocítico secundario– o linfohistiocitosis hemofagocítica - que puede aparecer a cualquier edad y se lo ha visto asociado a enfermedades virales – HIV, Mycoplasma– hepatitis, parvovirus - , tumores, linfomas, parásitos, bacterias y hongos. Y aunque este paciente no presente esplenomegalia el hallazgo justifica una biopsia medular y/ o ganglio periférico para comprobar el fenómeno de exacerbación funcional de los macrófagos que contienen leucocitos, plaquetas y hematíes fagocitados en el interior de su citoplasma. Es decir que se trata de una reacción inmune no controlada con estimulación de los macrófagos por citokinas inflamatorias que aumentan la expresión del sistema mayor de histocompatibilidad aumentando la adhesión de moléculas y células circulantes. De ahí la adherencia y posterior fagocitosis de las células sanguíneas. Hubiese apoyado esta presunción sindrómica haber tenido un valor de trigliceridemia, , ferritina y CD25 elevados con hipofibrinogenia. Pero sin ello considero válido la presencia del fenómeno hemofagocítico presente en médula ósea ganglio linfático y eventualmente bazo.


CONTINÚA

Anónimo dijo...

i) En definitiva estamos frente a un paciente que no creo padezca una enfermedad infecciosa de contexto agudo. En cambio sí deberían considerarse
las posibilidades diagnósticas y diferenciales siguientes:
- Infección por VIH en periodo de ventana, a pesar de la serología negativa y de no existir aparentes factores de riesgo : Fiebre, odinofagia, deterioro paulatino del estado general, erupción morbiliforme, leucoplasia lingual – si bien no es una leucoplasia vellosa por virus de Epstein Barr -, presencia de adenomegalias universales, bicitopenia. Configuraría un Sme. mononucleósico ¨ simili ¨ correspondiente a la etapa invasiva del VIH
- Linfoma ; fiebre, adenomegalias universales, compromiso del estado general, bicitopenia.
- Carcinoma pulmonar con metástasis ganglionares: gran fumador, presencia de una consolidación pulmonar en base del lóbulo derecho, derrame pleural
- Hepatopatopatía alcohólica discreta : presencia de elevación de la enzima glutamicooxalacética
- Rosáscea: asociada a patología digestiva alta
- Enfermedad de Whipple – considerada enfermedad autoinmune, hoy se acepta su etiología infecciosa crónica debido al aislamiento en la mucosa del intestino delgado, por PCR, de un microorganismo identificado como Tropheryma whippleii : Fiebre, artropatía simétrica crónica de grandes y pequeñas articulaciones, engrosamiento de las paredes intestinales.
- Toxidermia medicamentosa : antecedente de la ingestión de ATB betalactámico : erupción morbiliforme incompleta, inyección conjuntival, úlceras orales, odinofagia, glomerulonefritis focal, configurando una vasculitis por hipersensibilidad farmacológica – Sme de Steven Johnson o Behcet incompletos
- Sindrome homofagocítico incompleto : presencia de las patologías enunciadas, bicitopenia
Reciba un cordial saludo

Olindo Martino

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g) El hemograma expresa una bicitopenia a expensas de la serie blanca y de las plaquetas, pero mínimo compromiso de la serie eritropoyética. Llama la atención que a pesar de la leucopenia, los valores porcentuales de cada estirpe blanca se hallan bastante conservados; no existe desviación hacia la izquierda, tampoco neutropenia ni formas inmaduras. La presencia de una bicitopenia febril tienta a pensar en una enfermedad infecciosa. Los datos epidemiológicos y clínicos con que contamos exigen descartar dos enfermedades: dengue y leptospirosis . La fiebre quebrantahuesos (dengue)es siempre de iniciación aguda, con escalofrío, intensa cefalea, dolor retrorbitario!, fiebre. La erupción es particícipe del comienzo de la enfermedad y siempre da la prueba del lazo positiva positiva, aún frente a una erupción máculopapulosa. Pero lo importante es que el exantema es monomorfo y distribuido en forma homogénea porque es una enfermedad infecciosa y sistémica. Los exantemas en ¨ parches ¨o incompletos deben inclinar hacia un origen medicamentoso (toxidermia farmacológica). Además, la leucopenia en dengue es a expensas de una neutropenia y, por ser una virosis ,existe además una tendencia a la linfocitosis y monocitosis relativas. La leptospirosis - también en la ehrlichiosis - posee similitudes en el comienzo con el dengue, pero existe leucocitosis
neutrófila. En la forma hepatorenal , elevación de la bilirubinemia directa, CPK y transasminasas , mientras que en la forma pulmonar exclusiva – estudiada en nuestro hospital de infecciosas Francisco j Muñiz - cursa con neumonía hemorrágica y sin comprometer al hígado!
h) Creo que donde hay que detenerse es en el contexto que reúne el comienzo insidioso con lento deterioro orgánico representado por importante pérdida de peso, la aparición de fiebre, presencia de una llamativa constelación de adenopatías universales (periféricas y viscerales), leucoplasia –anunciando quizás la presencia de inmunocompromiso - T dependiente – y bicitopenia (leucopenia y plaquetopenia ) Esta caída periférica de la serie blanca y de plaquetas exige descartar el denominado Síndrome homofagocítico secundario– o linfohistiocitosis hemofagocítica - que puede aparecer a cualquier edad y se lo ha visto asociado a enfermedades virales – HIV, Mycoplasma– hepatitis, parvovirus - , tumores, linfomas, parásitos, bacterias y hongos. Y aunque este paciente no presente esplenomegalia el hallazgo justifica una biopsia medular y/ o ganglio periférico para comprobar el fenómeno de exacerbación funcional de los macrófagos que contienen leucocitos, plaquetas y hematíes fagocitados en el interior de su citoplasma. Es decir que se trata de una reacción inmune no controlada con estimulación de los macrófagos por citokinas inflamatorias que aumentan la expresión del sistema mayor de histocompatibilidad aumentando la adhesión de moléculas y células circulantes. De ahí la adherencia y posterior fagocitosis de las células sanguíneas. Hubiese apoyado esta presunción sindrómica haber tenido un valor de trigliceridemia, , ferritina y CD25 elevados con hipofibrinogenia. Pero sin ello considero válido la presencia del fenómeno hemofagocítico presente en médula ósea ganglio linfático y eventualmente bazo.


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i) En definitiva estamos frente a un paciente que no creo padezca una enfermedad infecciosa de contexto agudo. En cambio sí deberían considerarse
las posibilidades diagnósticas y diferenciales siguientes:
- Infección por VIH en periodo de ventana, a pesar de la serología negativa y de no existir aparentes factores de riesgo : Fiebre, odinofagia, deterioro paulatino del estado general, erupción morbiliforme, leucoplasia lingual – si bien no es una leucoplasia vellosa por virus de Epstein Barr -, presencia de adenomegalias universales, bicitopenia. Configuraría un Sme. mononucleósico ¨ simili ¨ correspondiente a la etapa invasiva del VIH
- Linfoma ; fiebre, adenomegalias universales, compromiso del estado general, bicitopenia.
- Carcinoma pulmonar con metástasis ganglionares: gran fumador, presencia de una consolidación pulmonar en base del lóbulo derecho, derrame pleural
- Hepatopatopatía alcohólica discreta : presencia de elevación de la enzima glutamicooxalacética
- Rosáscea: asociada a patología digestiva alta
- Enfermedad de Whipple – considerada enfermedad autoinmune, hoy se acepta su etiología infecciosa crónica debido al aislamiento en la mucosa del intestino delgado, por PCR, de un microorganismo identificado como Tropheryma whippleii : Fiebre, artropatía simétrica crónica de grandes y pequeñas articulaciones, engrosamiento de las paredes intestinales.
- Toxidermia medicamentosa : antecedente de la ingestión de ATB betalactámico : erupción morbiliforme incompleta, inyección conjuntival, úlceras orales, odinofagia, glomerulonefritis focal, configurando una vasculitis por hipersensibilidad farmacológica – Sme de Steven Johnson o Behcet incompletos
- Sindrome homofagocítico incompleto : presencia de las patologías enunciadas, bicitopenia
Reciba un cordial saludo
Olindo Martino

Anónimo dijo...

g) El hemograma expresa una bicitopenia a expensas de la serie blanca y de las plaquetas, pero mínimo compromiso de la serie eritropoyética. Llama la atención que a pesar de la leucopenia, los valores porcentuales de cada estirpe blanca se hallan bastante conservados; no existe desviación hacia la izquierda, tampoco neutropenia ni formas inmaduras. La presencia de una bicitopenia febril tienta a pensar en una enfermedad infecciosa. Los datos epidemiológicos y clínicos con que contamos exigen descartar dos enfermedades: dengue y leptospirosis . La fiebre quebrantahuesos (dengue)es siempre de iniciación aguda, con escalofrío, intensa cefalea, dolor retrorbitario!, fiebre. La erupción es particícipe del comienzo de la enfermedad y siempre da la prueba del lazo positiva positiva, aún frente a una erupción máculopapulosa. Pero lo importante es que el exantema es monomorfo y distribuido en forma homogénea porque es una enfermedad infecciosa y sistémica. Los exantemas en ¨ parches ¨o incompletos deben inclinar hacia un origen medicamentoso (toxidermia farmacológica). Además, la leucopenia en dengue es a expensas de una neutropenia y, por ser una virosis ,existe además una tendencia a la linfocitosis y monocitosis relativas. La leptospirosis - también en la ehrlichiosis - posee similitudes en el comienzo con el dengue, pero existe leucocitosis
neutrófila. En la forma hepatorenal , elevación de la bilirubinemia directa, CPK y transasminasas , mientras que en la forma pulmonar exclusiva – estudiada en nuestro hospital de infecciosas Francisco j Muñiz - cursa con neumonía hemorrágica y sin comprometer al hígado!

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h) Creo que donde hay que detenerse es en el contexto que reúne el comienzo insidioso con lento deterioro orgánico representado por importante pérdida de peso, la aparición de fiebre, presencia de una llamativa constelación de adenopatías universales (periféricas y viscerales), leucoplasia –anunciando quizás la presencia de inmunocompromiso - T dependiente – y bicitopenia (leucopenia y plaquetopenia ) Esta caída periférica de la serie blanca y de plaquetas exige descartar el denominado Síndrome homofagocítico secundario– o linfohistiocitosis hemofagocítica - que puede aparecer a cualquier edad y se lo ha visto asociado a enfermedades virales – HIV, Mycoplasma– hepatitis, parvovirus - , tumores, linfomas, parásitos, bacterias y hongos. Y aunque este paciente no presente esplenomegalia el hallazgo justifica una biopsia medular y/ o ganglio periférico para comprobar el fenómeno de exacerbación funcional de los macrófagos que contienen leucocitos, plaquetas y hematíes fagocitados en el interior de su citoplasma. Es decir que se trata de una reacción inmune no controlada con estimulación de los macrófagos por citokinas inflamatorias que aumentan la expresión del sistema mayor de histocompatibilidad aumentando la adhesión de moléculas y células circulantes. De ahí la adherencia y posterior fagocitosis de las células sanguíneas. Hubiese apoyado esta presunción sindrómica haber tenido un valor de trigliceridemia, , ferritina y CD25 elevados con hipofibrinogenia. Pero sin ello considero válido la presencia del fenómeno hemofagocítico presente en médula ósea ganglio linfático y eventualmente bazo.

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Anónimo dijo...

i) En definitiva estamos frente a un paciente que no creo padezca una enfermedad infecciosa de contexto agudo. En cambio sí deberían considerarse
las posibilidades diagnósticas y diferenciales siguientes:
- Infección por VIH en periodo de ventana, a pesar de la serología negativa y de no existir aparentes factores de riesgo : Fiebre, odinofagia, deterioro paulatino del estado general, erupción morbiliforme, leucoplasia lingual – si bien no es una leucoplasia vellosa por virus de Epstein Barr -, presencia de adenomegalias universales, bicitopenia. Configuraría un Sme. mononucleósico ¨ simili ¨ correspondiente a la etapa invasiva del VIH
- Linfoma ; fiebre, adenomegalias universales, compromiso del estado general, bicitopenia.
- Carcinoma pulmonar con metástasis ganglionares: gran fumador, presencia de una consolidación pulmonar en base del lóbulo derecho, derrame pleural


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Anónimo dijo...

- Hepatopatopatía alcohólica discreta : presencia de elevación de la enzima glutamicooxalacética
- Rosáscea: asociada a patología digestiva alta
- Enfermedad de Whipple – considerada enfermedad autoinmune, hoy se acepta su etiología infecciosa crónica debido al aislamiento en la mucosa del intestino delgado, por PCR, de un microorganismo identificado como Tropheryma whippleii : Fiebre, artropatía simétrica crónica de grandes y pequeñas articulaciones, engrosamiento de las paredes intestinales.
- Toxidermia medicamentosa : antecedente de la ingestión de ATB betalactámico : erupción morbiliforme incompleta, inyección conjuntival, úlceras orales, odinofagia, glomerulonefritis focal, configurando una vasculitis por hipersensibilidad farmacológica – Sme de Steven Johnson o Behcet incompletos
- Sindrome homofagocítico incompleto : presencia de las patologías enunciadas, bicitopenia
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Olindo Martino

Anónimo dijo...

UYYYYYYYYYYY QUE BUENO ESTE CASO, Y QUE INTERESANTES APORTACIONES


ANDREA

GRACIAS A TODOS!!!!!!!!!!!!!!!!!

Anónimo dijo...

he omitido como diagnóstico diferencial una gran patología que suele tener similitud con el caso y suele verse en los inmunocomprometidos de cualquier edad: la infección crónica MICOBACTERIAS: iniciación solapada, fiebre, adenomegalias generalizadas, hepatograma alterado, ,bicitopenia, Sme. hemofagocítico, síndrome de deterioro orgánico progresivo y compromiso pleuro pulmonar.



Un abrazo



Olindo

Anónimo dijo...

una leccion mas para no dejar de pensar en lupus en presentaciones multisistemicas ... muy buen caso y excelentes comentarios

Anónimo dijo...

genial Caso y genial exposición¡¡¡¡¡¡¡¡¡¡¡

Julián Andrés Azuero B. dijo...

haber... primero habria que ver su estado psicologico que afecta su parte fisica, ¿que presiones llevaron a este hombre bajo diferentes estimulos a que su corazón se dañara de tal manera? al parecer sus habitos tienen mucho que ver con el daño que sufrio, su cuerpo se defendia de la forma como el lo trataba hasta que se canso. el HIV estaba bajo tratamiento? y tomaba los medicamentos de manera continua, el antecedente de alcohol no permite que la droga funcione correctmente.
JULIAN ANDRES AZUERO
COLOMBIA