domingo, 17 de julio de 2011

En la Búsqueda de una Constelación Conocida...


En este ejercicio clínico se presenta un caso que es discutido por un médico internista al que se le van proporcionando datos de la historia clínica en forma secuencial, y este analiza el cuadro a la luz de los nuevos elementos, de una manera análoga al proceso diagnóstico en la práctica real de la medicina.

Un hombre de 86 años consultó por malestar abdominal y fiebre. Sus antecedentes médicos revelaban hipertensión arterial de larga data, insuficiencia renal crónica, cirugía de by-pass coronario, y cirugía de aneurisma aórtico abdominal siete años antes, así como gota, diverticulitis, y prostatitis. Dos meses antes de la internación, él consultó por febrícula y dolor periumbilical. Los resultados del examen físico fueron informados como normales. Se le diagnosticó infección urinaria y se lo trató con fluoroquinolonas. Él se sintió mejor por alrededor de dos semanas, pero luego de eso, los síntomas recurrieron, regresando a la clínica seis semanas más tarde. 



Aunque una infección del tracto urinario a menudo puede presentarse en forma atípica en los viejos, yo estaría preocupado en atribuir los síntomas del paciente a una infección urinaria en ausencia de disuria, polaquiuria, y piuria. La localización periumbilical del dolor sería inusual para una infección del tracto urinario; esta localización es más consistente con la presencia de alguna patología del intestino delgado, o, en este paciente, una infección en el sitio  de la reparación de su aneurisma aórtico. Quisiera saber si en dicha cirugía, se utilizó algún tipo de material  extraño, ya que podría tratarse de una infección protésica. El mejoramiento temporario de la condición del paciente luego de una terapia con antibióticos, es sugestivo de un proceso infeccioso, aunque también podría ser expresión de variación espontánea en el curso de la enfermedad.



La reparación del aneurisma fue realizada con una prótesis de polyethylene terephthalate (Dacron), y una malla de proleína. El paciente no había presentado náuseas, vómitos, diarrea, disuria, rash, dolor torácico, disnea, pérdida de peso, cefalea, o artralgias. Los hemocultivos fueron negativos. En el cultivo de orina desarrolló un estafilococo que no pudo tipificarse.



Estafilococo es una causa inusual de infección del tracto urinario excepto en pacientes con catéteres o con infecciones nosocomiales, por lo que sospecho que es un contaminante. Un análisis de orina podría ser útil, ya que la ausencia de piuria disminuiría la probabilidad de que el estafilococo sea causal de infección. Los hemocultivos negativos tendrían mayor valor si hubiesen sido tomados antes de la administración de antibióticos. Me gustaría saber un poco más acerca del dolor abdominal, incluyendo si hay cambios en el hábito intestinal, o si hay antecedentes  de síntomas similares, para pensar en la posibilidad de diverticulitis recurrente.

La isquemia mesentérica es siempre una importante consideración en un paciente añoso con dolor abdominal fuera de proporción con los hallazgos del examen físico, y sobre todo, con antecedentes de enfermedad aterosclerótica. Un proceso embólico es menos probable, ya que el paciente no tiene antecedentes de fibrilación auricular. La embolia séptica, los estados de bajo flujo, trombosis venosas, y vasoespasmo pueden conducir a isquemia. Quisiera saber si el paciente tenía soplos cardíacos, y si tenía sangre oculta positiva en materia fecal.


  Dos semanas más tarde, el paciente consultó por empeoramiento de su estado febril, y dolor abdominal de tipo retortijones o calambres abdominales, sin náuseas, vómitos ni diarrea. Su temperatura era de 38.3ºC, la presión arterial de 160/80 mmHg, y la frecuencia cardíaca de 82 por minuto. No había rash ni adenopatías. El examen del aparato respiratorio no mostraba alteraciones, y había un soplo sistólico grado 2/6 en el borde esternal superior derecho. El paciente tenía dolor leve en el centro del abdomen, sin dolor a la descompresión. El hígado y el bazo no estaban agrandados ni dolían. Un test para investigación de sangre oculta fue negativo. La próstata estaba ligeramente agrandada y no dolorosa. El examen de las articulaciones era normal.

La medicación regular del paciente incluía metoprolol, simvastatina, allopurinol, y mononitrato de isosorbide. No era alérgico a drogas. No había viajado a lugares exóticos recientemente, ni tenía antecedentes de exposiciones. Estaba casado, y su esposa era sana. Estaba jubilado de un trabajo de oficinista desde los 70 años. Tenía un hábito tabáquico intenso entre sus antecedentes, pero había dejado de fumar hacía 20 años. Tomaba 28 grs de alcohol por día.



En este punto, estoy preocupado por una posible infección del injerto, y creo que se requiere repetir los  cultivos de sangre y las imágenes abdominales. Quisiera saber si el soplo es nuevo, ya que de ser así, aumentaría mis sospechas de endocarditis infecciosa. Si el soplo es nuevo, solicitaría un ecocardiograma transesofágico en busca de vegetaciones. 



Los resultados de los tests de laboratorio incluyeron un recuento de glóbulos blancos de 15.200/mm3, un hematocrito de 39,5%, un recuento de plaquetas de 326000/mm3, una urea de 44 mg/ml y creatinina 2,7 mg/dl; el nivel de creatinina en la visita inicial había sido de 1,5 mg/dl. Los electrolitos, los tests de función hepática, y los niveles de amilasa estaban normales. El análisis de orina mostraba proteínas (1+), no había glucosuria, y había 20 a 50 glóbulos rojos y 2 a 5 glóbulos blancos  por campo de alto poder. La eritrosedimentación era de 99 mm/hora.



Una endocarditis puede explicar tanto la falla renal como la hematuria, ya sea como resultado de embolias sépticas, o de glomerulonefritis por inmunocomplejos, y es un motivo de preocupación este diagnóstico, en el contexto de un paciente con fiebre y soplo. Yo reexaminaría al paciente buscando especialmente signos secundarios de endocarditis, incluyendo hipocratismo digital, hemorragias en astilla, lesiones de Janeway, nódulos de Osler, y manchas de Roth. Examinaría el sedimento urinario en busca de cilindros hemáticos, y solicitaría un ecocardiograma transesofágico si no se hubiese hecho ya.

El dolor abdominal necesita aún explicación; quizás existe un absceso periprotésico. Deben solicitarse imágenes para descartar esta posibilidad, así como buscar masas o abscesos intraabdominales. La eritrosedimentación no es muy útil desde el punto de vista de la especificidad diagnóstica en un paciente anciano obviamente enfermo; sin embargo, sirve para recordarnos incluir como posibilidades al cáncer y a las vasculitis además de las infecciones que estamos discutiendo.



El sedimento de orina no mostró cilindros. La TAC de abdomen con contraste EV mostró una lesión con bajo nivel de atenuación en el riñón izquierdo y algo de líquido y un proceso inflamatorio alrededor del aneurisma de aorta abdominal reparado. Dado que existía un engrosamiento del colon distal se consideró la posibilidad de diverticulitis. Se comenzó tratamiento con ampicilina/sulbactam. Se llevó a cabo una colonoscopía que no mostró anormalidades. Un ecocardiograma transesofágico mostró esclerosis aórtica pero no mostró vegetaciones valvulares. Dado la fiebre continua y la posibilidad de infección protésica se derivó a un hospital de mayor complejidad.

Al llegar a este nuevo establecimiento se hicieron visibles unas lesiones de tipo rash purpúrico que no desaparecía a la vitropresión en sus piernas y pies (Figura 1), con áreas confluentes, que no había presentado antes. Había edema moderado en piernas, y una hemorragia en astilla en la mano izquierda. La TAC fue revisada; el radiólogo reportó que no existía una colección líquida clínicamente significativa periprotésica, y consideró que la lesión renal era probablemente un quiste.



Figura 1.

Rash Purpúrico Palpable en Ambos Pies.





Cuál es el Diagnóstico?


El rash, y la hemorragia en astilla son sugestivos de infección endovascular. La púrpura puede estar realcionada a infección, hipersensibilidad a la medicación, vasculitis sistémica, cáncer o crioglobulinemia. Una biopsia de piel debe ser llevada a cabo, y deben repetirse los hemocultivos una vez suspendidos los antibióticos. El allopurinol debe ser suspendido inmediatamente, tanto por su rol potencial en desencadenar vasculitis, como debido a su toxicidad en el contexto de una duplicación de los niveles de creatinina en las últimas 8 semanas.

Un nefrólogo: Estoy de acuerdo en que el allopurinol debe ser suspendido. El rash impresiona como vasculítico; yo repetiría los análisis de orina en un esfuerzo por descubrir cilindros hemáticos. Ordenaría tests para crioglobulinas, ANCA, FAN,  anticuerpos contra la membrana basal glomerular, y anticuerpos antiestreptolisinas (ASTO), así como nivel sérico de complemento, para tratar de individualizar causas de glomerulonefritis.  La glomerulonefritis postinfecciosa, la crioglobulinemia mixta esencial (u otras formas de vasculitis sistémicas), y la glomerulonefritis rápidamente evolutiva son más comunes en pacientes mayores que en los jóvenes. Los síndromes de pulmón-riñón son consideraciones importantes, aunque el paciente no tiene antecedentes de síntomas respiratorios. Dado la rápida tasa de deterioro de la función renal, yo llevaría a cabo una biopsia renal inmediatamente.

El carcinoma de riñón está entre los cánceres que más comúnmente se asocian con fiebre prolongada, y está entre las causas clásicas de síndrome febril prolongado. La hematuria y el dolor abdominal, o dolor en flanco son comunes en el carcinoma renal; puede no haber masa palpable. Dado la presencia de síntomas asociados a carcinoma de células renales, la lesión renal de la paciente debe ser evaluada con RMN.


El allopurinol  y los antibióticos fueron suspendidos. En los siguientes 2 días, la creatinina del paciente aumentó a 4,1 mg/dl. Los análisis de orina mostraron proteínas (3+); no había glucosuria; en el sedimento urinario había 8 a 10 glóbulos blancos, 7 a 8 glóbulos rojos, con 4 a 5 cilindros granulares, y 2 o 3 cilindros hialinos por campo de gran aumento; pero no había eosinófilos ni cilindros hemáticos.

Se volvió a examinar el sedimento urinario al día siguiente encontrándose ahora si, cilindros hemáticos.



Internista: Los cilindros hemáticos son una pista crítica que se encontró en la repetición de la investigación, lo cual destaca la importancia de repetir los análisis de orina. Aunque no se menciona, la presencia de glóbulos rojos dismórficos es también una importante pista de enfermedad glomerular.



La RMN abdominal mostró un quiste renal; no hubo evidencias de masas sólidas ni trombosis. Se llevaron a cabo biopsias de piel y de riñón.



Reumatólogo: El paciente se presentó con dolor abdominal, y ahora tiene evidencias de vasculitis. Cuando se sospecha poliarteritis nodosa, yo creo que la angiografía abdominal por resonancia magnética es el estudio no invasivo de elección, dado que a menudo identifica pequeños aneurismas en  la circulación mesentérica. La poliangeítis microscópica, y las vasculitis ANCA positivas con compromiso renal, son también una posibilidad.



Al día siguiente, la creatinina continuó aumentando (a 4,8 mg/dl). Se comenzó con pulsos de corticoides. Apareció macrohematuria; una muestra de orina de 24 hs mostró una proteinuria de 1,7 grs. Los resultados de la electroforesis proteica fueron normales. Los tests para crioglobulinas fueron débilmente positivos, pero los resultados no se consideraron significativos. Los niveles de complemento estaban en rango normal-bajo. Los tests serológicos para hepatitis B y C fueron negativos.



Nefrólogo: El paciente tiene los hallazgos clásicos del síndrome nefrítico: hematuria, sedimento activo con cilindros hemáticos, hipertensión,  edemas periféricos, y proteinuria en rango no nefrótico. Yo creo que la biopsia renal mostrará depósitos mesangiales o subendoteliales causando inflamación y activación del complemento, lo cual puede explicar el nivel de complemento normal-bajo. Estos hallazgos todavía pueden representar un amplio espectro de diagnósticos diferenciales, incluyendo lupus eritematoso sistémico, nefropatía por  IgA, glomerulonefritis post estreptocóccica, vasculitis ANCA-positiva, y enfermedad anti-membrana basal glomerular. Identificando el patrón de inmunoglobulinas en los depósitos, y el tipo de inmunoglobulinas,  ayudaría a estrechar la lista de diagnósticos diferenciales: depósitos de IgA mesangiales sugerirían nefropatía por IgA, mientras que depósitos lineales de IgG serían consistentes con la presencia  de anticuerpos anti-membrana basal glomerular.



Los tests para anticuerpos antinucleares (FAN) y ANCA fueron negativos. La muestra de biopsia de piel mostró vasculitis necrotizante con necrosis epidérmica, consistente con la presencia de vasculitis leucocitoclástica (Figura 2).  



Figura 2.
Biopsia de Piel Mostrando Vasculitis Leucocitoclástica. (Hematoxilina-Eosina x 100)
La biopsia renal mostraba glomerulonefritis proliferativa difusa con depósitos subendoteliales  y mesangiales de IgA (Figura 3).






Figura 3.
Microscopía por Inmunofluorescencia de una Biopsia Glomerular, Mostrando Prominentes Depósitos de IgA Predominantemente en Mesangio (x80).

Se hizo diagnóstico clínico de púrpura de Schönlein-Henoch.  Todos los cultivos permanecieron negativos. Los clínicos que atendían al paciente consideraron que no toleraría la terapia citotóxica debido a su edad y las condiciones asociadas. Se continuó con corticoides, llegando la creatinina a alcanzar picos de 9,9 mg/dl, iniciándose finalmente diálisis, debido a sobrecarga de volumen e hiperkalemia. En los meses siguientes, la función renal mejoró transitoriamente, y el nivel de creatinina disminuyó a 4,5 mg/dl. Dos años más tarde, ya no toma corticoides, pero todavía requiere hemodiálisis.



Comentario.

La presencia de rash purpúrico fue la clave para el diagnóstico de púrpura de Schönlein–Henoch en este anciano con fiebre, dolor abdominal y hematuria, aunque  el diagnóstico fue inicialmente dificultoso, dado que la aparición del rash fue relativamente tardía en el curso clínico, y también debido a que la incidencia de púrpura de Schönlein–Henoch tiene baja incidencia en adultos.  El soplo y el antecedente de la reparación de un aneurisma abdominal se comportaron como luces rojas en la discusión de este caso. Dado que la púrpura de Schönlein-Henoch es infrecuente en adultos, no se consideró inicialmente una vasculitis de pequeños vasos en el diagnóstico diferencial del dolor abdominal.  La interpretación inicial de la TAC de abdomen mostrando alteraciones en el área del injerto, también contribuyó a que se difiriera el diagnóstico definitivo. Las glomerulonefritis o las vasculitis, no fueron consideradas inicialmente en el diagnóstico diferencial, a pesar de los signos de empeoramiento del fallo renal y alteración del sedimento urinario. La identificación de cilindros hemáticos fue crucial, en direccionar el derrotero diagnóstico hacia la biopsia renal, que finalmente condujo al diagnóstico correcto. Los cilindros fueron encontrados sólo después de la repetición de los análisis, resaltando la importancia de repetir los análisis de orina en casos en los que el diagnóstico es evasivo. El análisis del sedimento fresco de orina, también aumenta la sensibilidad de este test, ya que las células se desintegran en algunas horas.

Las infecciones del tracto urinario son comunes y pueden tener presentaciones atípicas en los viejos, pero hay que tener especial cuidado en atribuir la fiebre  y el dolor abdominal a una cistitis en ausencia de de piuria en los análisis o en ausencia de cultivos que sean consistentes con el diagnóstico. Especies de estafilococos son patógenos urinarios poco frecuentes en pacientes sin catéteres intravasculares, y la presencia de esta bacteria debe hacer considerar diagnósticos alternativos. La fiebre intermitente, junto a una marcadamente elevada eritrosedimentación, fueron evidencias de un proceso sistémico de base. Un trabajo diagnóstico más eficiente, debiera haber incluido una ecografía abdominal y renal antes en el curso de la enfermedad, para evitar el uso de contraste iodado, que puede ser nefrotóxico. Retrospectivamente, la resonancia magnética para el estudio de una masa renal hubiera sido importante, dado la asociación entre púrpura de Schönlein-Henoch y cáncer, particularmente común en los ancianos. (1,2) Los tumores sólidos (pulmón, próstata, mama, riñón, y tubo digestivo) están más frecuentemente descriptos asociados a púrpura de Scönlein-Henoch, pero los cánceres hematológicos también pueden estar asociados a este trastorno.

El rash purpúrico proveyó una bisagra en el proceso diagnóstico en este caso, y la biopsia de piel estrechó efectivamente la lista de diagnósticos diferenciales a un proceso vasculítico.  Una biopsia más temprana de piel hubiera  hecho que la administración de corticoides, fuera más temprana. Las características clásicas de la púrpura de Schönlein-Henoch (la causa más común de vasculitis sistémica en niños) son una combinación de hematuria, rash purpúrico, síntomas gastrointestinales, y/o artralgias. En este caso, el diagnóstico de púrpura de Schönlein-Henoch fue confundido por el hecho que una infección endovascular puede también causar púrpura y hematuria. 

Aunque la púrpura de Schönlein-Henoch es mucho más común en niños, su curso clínico puede ser más severo en adultos; el fallo renal desarrolla en hasta el 30% de los pacientes y progresa a enfermedad renal terminal en 15%, como ocurrió en este paciente. Las tasas de insuficiencia de fallo renal en niños son menores, probablemente debido a que el compromiso renal es menos frecuente y menos severo. (1,3,4) Sin embargo, en adultos y niños con similares hallazgos clínicos e histopatológicos, el pronóstico es similar. (5) Una infección prodrómica afectando el sistema mucoso, típicamente el tracto respiratorio superior, o una infección gastrointestinal, es frecuente; otros gatillos han sido sugeridos, (6) incluyendo tratamiento con fluoroquinolonas. (7,8) Aunque el paciente recibió fluoroquinolonas, los síntomas de su enfermedad eran anteriores al uso de la droga.

Una enfermedad alguna vez considerada como limitada a los niños, la púrpura de Schönlein-Henoch está siendo diagnosticada en forma creciente en adultos. (9,10,11) Este caso subraya la necesidad de considerar los síndromes clásicos, aún en pacientes quienes debido a la edad u otros factores demográficos, tienen bajo riesgo relativo.

Fuente

From the Department of Infectious Diseases, Beth Israel Deaconess Medical Center (S.K.); the Department of Medicine, Harvard Medical School (S.K., M.A.W.); and the Department of Medical Education, Brigham and Women's Hospital (M.A.W.) — all in Boston.


Conclusiones del Caso.

No siempre es posible en la primera consulta establecer la hipótesis diagnóstica que será finalmente la que explique el cuadro. Muchas veces, los elementos clínicos y paraclínicos, entre los que pueden estar datos de laboratorio, imágenes etc, van apareciendo en el curso de la enfermedad. Tampoco lo hacen con grandes anuncios como, “aquí está el dato que faltaba”, sino que se nos van presentando disimulados sutilmente entre un universo de información. Así sucedió en este caso.

El médico debe tener un tamiz que ayude a diferenciar lo importante de lo no importante, y de eso se trata la Medicina Interna, de descubrir constelaciones en un universo de estrellas. Construir ese tamiz, lleva toda la vida, y no siempre se logra…

Este paciente de  86 años, con insuficiencia renal crónica, y severos antecedentes vasculares que incluían cirugía de revascularización miocárdica y de aneurisma de aorta abdominal con colocación de una prótesis de dacrón 7 años antes, se presentó a la consulta por dolor abdominal y fiebre. Dolor abdominal y fiebre son siempre motivo de preocupación para el clínico, sobre todo en un paciente añoso como el que nos ocupa, y especialmente dado por sus antecedentes. Las causas de dolor abdominal y fiebre son tan amplias y variadas que sería imposible enumerar en este espacio. Y es por eso que la historia clínica minuciosa, el interrogatorio general y dirigido, así como los estudios complementarios nos van encaminando a descartar rápidamente hipótesis, y a seguir manteniendo otras como probables, en este ejercicio interactivo que representa la consulta clínica en Medicina Interna. Durante esta etapa previa al diagnóstico, a veces no encontramos elementos que nos orienten decididamente a generar una hipótesis diagnóstica, y es entonces cuando debemos apelar al estudio sistemático del paciente, de la manera más ordenada posible, tratando de no pasar por alto ningún dato,  sobre todo aquellos que puedan ser expresión de patologías graves  o que pongan en riesgo la vida del paciente, y que requieran un rápido diagnóstico.  Pero otras veces se nos presentan una serie de elementos con los que estamos familiarizados, y entonces reconocemos un patrón que es sugestivo de una determinada patología. Es allí donde comenzamos a transitar un camino conocido.

No siempre este conjunto de elementos o  “patrón” se nos presentan simultáneamente, sino que cada uno de ellos pueden ir apareciendo en distintos momentos. Es por eso que tiene una capital importancia, entre otras cosas, releer la historia clínica, reinterrogar al paciente, volver a ver las imágenes ordenadas cronológicamente, datos de laboratorio, comparar con estudios antiguos que aporte el paciente o sus familiares etc. No siempre el proceso diagnóstico avanza con la solicitud de nuevos estudios, o esperando la aparición de nuevos elementos semiológicos, sino que a veces, un detenernos y mirar el trayecto recorrido, nos da una real perspectiva de la situación.

Procesos de alta prevalencia en varones añosos, como diverticulitis, infecciones urinarias y prostatitis fueron, como es lógico, los inicialmente considerados en este caso. Rápidamente después de haber descartado estas posibilidades, y sobre todo por el temor de pasar por alto diagnósticos que podrían comprometer la vida del paciente,  la infección protésica y la endocarditis se transformaron en las hipótesis más fuertes, y, finalmente, cuando se hizo visible la constelación : dolor abdominal, fiebre, púrpura, e insuficiencia renal de instalación aguda/subaguda con sedimento urinario de glomerulopatía, la hipótesis diagnóstica de vasculitis vino a traer luz a la situación.

La púrpura de Schönlein-Henoch (PSH) es la forma más común de vasculitis sistémica en pacientes de edad pediátrica (90 por ciento de los casos de esta patología ocurren en pacientes de entre 3 y 15 años), y es considerada en presencia de su clásica tétrada no siempre completa:

·         Púrpura palpable no trombocitopénica.

·          Artritis/artralgias.

·         Dolor abdominal.

·         Enfermedad renal.

A veces su diagnóstico es precedido por infecciones del tracto respiratorio alto, especialmente por estreptococos, aunque pueden estar implicados en su origen otras agentes, vacunaciones, picaduras de insectos etc. Es una vasculitis leucocitoclástica inmunomediada producida por el depósito de inmunocomplejos conteniendo IgA (Figuras A y B). Las biopsias de piel demuestran el compromiso de los pequeños vasos (primariamente vénulas poscapilares) dentro de las papilas dérmicas. El tipo de células implicadas son neutrófilos y células mononucleares.



Figura A.
Vasculitis Leucocitoclástica.
Vasculitis leucocitoclástica afectando las papilas dérmicas y vénulas (flecha), hallazgo que probablemente refleje un fenómeno de Arthus tipo III por inmunocomplejos.





Figura B.
Vasculitis Leucocitoclástica.
Biopsia de piel de un paciente con vasculitis leucocitoclástica, mostrando depósitos murales de fibrina en una vénula poscapilar junto a infiltrado angiocéntrico mixto neutrofílico y linfocitario. Este patrón de vasculitis puede verse en una variedad de trastornos que incluyen vasculitis por hipersensibilidad, lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoidea,  enfermedad mixta del tejido conectivo, síndrome de Sjögren, enfermedad de Behcet, y policondritis recidivante.



Los estudios de inmunofluorescencia muestran depósitos de IgA, C3, y fibrina dentro de las paredes de los vasos, y menos comúnmente IgM, que se alojan dentro de las células endoteliales y mesangiales del riñón (Figura C).





Figura C.
Depósitos Mesangiales de IgA.
La microscopía por inmunofluorescencia demuestra grandes depósitos mesangiales de IgA, los cuales son diagnósticos de la nefropatía por IgA o de la púrpura de Schönlein-Henoch. En la imagen no pueden verse bien delineados los capilares  ya que los depósitos están primariamente limitados al mesangio.



La patogenia de la PSH actualmente no está completamente resuelta, pero lógicamente el rol de la IgA y de los inmunocmplejos de IgA tiene capital importancia. Hay estudios que muestran niveles elevados de IgA y de complejos inmunes con IgA, alteraciones en la glicosilación de la IgA, así como niveles elevados de anticuerpos IgA anticardiolipina y factor de crecimiento transformador beta en pacientes con PSH.  Una peculiaridad inexplicada de PSH es el hecho de que de los dos subtipos de IgA conocidos (IgA1 e IgA2), sólo la IgA1 es encontrada en los infiltrados inflamatorios de la enfermedad. A pesar de esos reportes, el rol preciso de la IgA y su implicancia en la patogenia no están claros todavía.

En definitiva, un paciente añoso con una vasculitis por IgA, con expresión clínica sindromática compatible con púrpura de Schönlein-Henoch.


Referencias Bibliográficas.



1)       Pillebout E, Thervet E, Hill G, Alberti C, Vanhille P, Nochy D. Henoch-Schonlein purpura in adults: outcome and prognostic factors. J Am Soc Nephrol 2002;13:1271-1278. [Abstract/Full Text]

2)       Pertuiset E, Liote F, Launay-Russ E, Kemiche F, Cerf-Payrastre I, Chesneau AM. Adult Henoch-Schonlein purpura associated with malignancy. Semin Arthritis Rheum 2000;29:360-367.[ISI][Medline]

3)       Blanco R, Martinez-Taboada VM, Rodriguez-Valverde V, Garcia-Fuentes M, Gonzalez-Gay MA. Henoch-Schönlein purpura in adulthood and childhood: two different expressions of the same syndrome. Arthritis Rheum 1997;40:859-864.[ISI][Medline]

4)       Rieu P, Noel LH. Henoch-Schonlein nephritis in children and adults: morphological features and clinicopathological correlations. Ann Med Interne (Paris) 1999;150:151-159.[ISI][Medline]

5)       Coppo R, Mazzucco G, Cagnoli L, Lupo A, Schena FP. Long-term prognosis of Henoch-Schonlein nephritis in adults and children. Nephrol Dial Transplant 1997;12:2277-2283.[Abstract]

6)       Bhullar N, Folzenlogen DD. Henoch-Schonlein purpura: upper respiratory tract infection or drug induced? Arch Intern Med 2002;162:222-223. [Full Text]

7)       Gamboa F, Rivera JM, Gomez Mateos JM, Gomez-Gras E. Ciprofloxacin-induced Henoch-Schonlein purpura. Ann Pharmacother 1995;29:84-84.[Medline]

8)       Pons R, Escutia B. Vasculitis por ciprofloxacino con afectación cutánea y renal. Nefrologia 2001;21:209-212.[ISI][Medline]

9)       Rüdiger JJ, Eriksson U, Schiller P, Leuppi JD. Purpura Schönlein-Henoch bei einer 80-jährigen patientin. Dtsch Med Wochenschr 2002;127:1382-1384.[CrossRef][ISI][Medline]

10)   McCarthy R, Rosen T, Chen SH, Raimer SS. Adult Henoch-Schonlein purpura with fatal complications. Arch Dermatol 2001;137:19-21. [Full Text]

11)   Miura M, Nomoto Y, Sakai H, Yamamoto O. An aged patient with Henoch-Schonlein purpura nephritis: a case report and review of the literature. Intern Med 1992;31:232-238.[ISI][Medline]

14 comentarios:

Prometeo dijo...

Dado el compromiso renal y en piel en forma de purpura lo mas probable es una vasculitis, en este paciente con dolor abdominal, fiebre y antecedentes aneurisma me inclinaría por poliarteritis nodosa u otra vasculitis de pequeños vasos, no descartando una infeccion bacteriana sistemica y en relacion con imnunocoplejos circulantes y procesos embolicos se causa del cuadro clinco; realizaria perfil inmunológico, ANA ANCAS, complemento, factor reumatoide, repetiría hemocultivos, serología para virus de hepatitis y con lesiones evidentes solicitaría biopsia de piel. Llama la atención la purpura palpable con recuento de plaquetas normales, y al buscar lesion en piel+dolor abdominal colico+glomerulonefritis el primer resultado es purpura de Schonlen henoch mas común en niños, pero bueno si le toman esta nos lo dirá. Buen dia.

Anónimo dijo...

ya que la Eco Transesofágica no mostró vegetaciones me inclino hacia una endocarditis de libman-Sacks por Lupus, lo que también podría explicar la falla renal.
Seria Necesario solicitar un ANA, ANCAS, Factor reumatoide entre otros.
También se debería descartar una vasculitis en este paciente.

Juan G.

Tomás dijo...

Pienso que puede ser una purpura de scholein-henoch, o una infección protesis aorta abdominal que causa embolia a miembros inferiores, y aunque el radiologo lo descarta, queda la duda de endocarditis por los signos en las manos, que no tendrían lógica en el contexto de la infección de prótesis. Me inclino mas por la PSH. Saludos Dr. Macaluso.

Anónimo dijo...

Las vasculitis por hipersensibilidad , venulitis

o vasculitis leucocitoclasticas (VL) afectan a pequeños

vasos , y su seña de identidad son neutrofilos

fragmentados en la dermis.

se denomina tb purpura palpable

Se debe a multiples causas , en el 60 % se desconoce.

-farmacos , neoplasias solidas , otras enfermedades autoinmunes

y colagenopatias ,LEs, AR, CBP, HCA.

infecciones.





las dividimos en

-Con afectacion solo dermica sin afectacion sistemica- VL clasica

-Con afectacion dermica y sistemica

aqui hay tres grupos

1-afectacion renal y digestiva en niños Schonlein Henoch

sto activo nefritico , purpura en nalgas y MMII distales

depositos de IGA en glomerulos , y en la dermis

afectacion renal digestiva , artritis , pulmonar ,VHC +, en adultos

2-crioglobulinemia , mixta

glomerulonefritis membranoproliferativa y s. nefrotico

neuropatia , latex AR +++, C3 muy bajo , hepatopatia

3-afectacion sistemica , sindrome constitucional marcado, adenopatias

neoplasias solidas , linfomas, adenopatias

mala respuesta al tto. fiebre muy alta , s. nefrotico (a veces)





-La secuencia Dx en una VL es

analitica Rx TX , biopsia de piel con inmunofluorescencia

y biopsia Renal si hay afectacion sistemica y nefropatia





-Dejo a la eleccion de los lectores el Dx

estaria entre crioglobulinemia mixta (la analitica a poco compatible)

Schonlein-Henoch inmunofluorescencia IGA en dermis y glomerulos

la edad y severidad poco compatible

Neoplasia solida o linfoma no-hodking intestinal

la mas compatible excepto por el sto. activo nefritico



la biopsia renal dara el diagnostico
Santiago Casares.

Anónimo dijo...

al faltar el compromiso neurologico y ulceras cutaneas aleja la posibilidad de PAN, pero Henoch Schonlein a esa edad es rarisimo pero no imposible

Anónimo dijo...

me gustaria añadir , que si jugara al Poker (no me gustan los juegos de azar) no escogeria las logicas y mas frecuentes por la edad del enfermo y por la severidad del cuadro :
un linfoma intestinal con FUO , vasculitis , afectacion renal quizas por amiloidosis , aunque las pruebas de imagen no apoyan el linfoma ,
o una crioglobulinemia mixta , sin apoyo analitico
o una colagenopatia con vasculitis , sin apoyo clinico
me inclinaria por la menos probable de todas ,
asi que, por jugar un poco, como si estuviera en Las Vegas y ser antilogico ,escogeria la enfermedad de Shonlein-Henoch

Santiago Casares.

Anónimo dijo...

me gustaria añadir , que si jugara al Poker (no me gustan los juegos de azar) no escogeria las logicas y mas frecuentes por la edad del enfermo y por la severidad del cuadro :
un linfoma intestinal con FUO , vasculitis , afectacion renal quizas por amiloidosis , aunque las pruebas de imagen no apoyan el linfoma ,
o una crioglobulinemia mixta , sin apoyo analitico
o una colagenopatia con vasculitis , sin apoyo clinico
me inclinaria por la menos probable de todas ,
asi que, por jugar un poco, como si estuviera en Las Vegas y ser antilogico ,escogeria la enfermedad de Shonlein-Henoch

Santiago Casares.

Anónimo dijo...

Creo que estamos frente a un cuadro sistémico, en un paciente añoso, panvascular, con endoprótesis aórtica(lo que lo expone a infección de la misma frente a cuadros infecciosos diversos), con insuficiencia renal(es un inmunodeprimido por su edad y por esta causa) y con focos infecciosos previos(prostatitis, diverticulitis). El mismo cursa un síndrome febril prolongado, con afectación renal(hematuria), cutánea(hemorragias en astillas y púrpura palpable) y dolor abdominal, presentando en la TAC realizada una posible afectación aórtica? Por otro lado, tiene un cultivo de orina con un estafilococo no tipificado y todos los hemocultivos negativos(realizados intra tratamiento antibiótico)
Considerando todo esto, sigo pensando como el médico que derivó el paciente, que hay un foco séptico endovascular(que por otro lado es el diagnóstico de mayor riesgo y requiere urgente diagnóstico y tratamiento adecuado). En ningún lado figura el antecedente de si fue sometido a alguna maniobra odontológica o algo similar , yo le realizaría un fondo de ojo, una TAC multicorte de la aorta con reconstrucción para ver en detalle el lugar, suspendería los antibióticos por 48-72 hs e iniciaría hemocultivos seriados y biopsia de la lesión mas reciente purpúrica para documentar si tiene o no vasculitis. Después me pongo a pensar en otras causas de FODA con todos estos acompañantes, donde tenemos otras causas infecciosas, las colagenopatias(el LES como vedette) y las neoplasias que pueden ser acompañadas de un cuadro de vasculitis como el que puede presentar este paciente.
Con respecto al Scholein Henoch, me parece que le sobra el síndrome febril y la leucocitosis y le falta compromiso articular(mas allá de que sea una rareza encontrarlo en este grupo etareo) pero en medicina nada se puede decir que no pues todo es posible.




JJD

Anónimo dijo...

Simplemente excelente!!!
Andrea

Anónimo dijo...

muy buen caso, me hace recordar una frase que lei en algun comentario de este mismo blog ... el diagnostico a veces no es como una foto sino como una pelicula, en la que se van a agregando ciertos elementos que hacen reconocible al cuadro

Anónimo dijo...

Exelente caso Juan, muy bueno tu comentario final.
Felicitaciones a todos, pues la mayoría incluyó el diagnóstico que finalmente presentó este paciente.
JJD

Juan Macaluso dijo...

Muchas gracias Juanjo, sobre todo por participar con tus valiosos comentarios, quitándole tiempo a tu tan ajetreado horario...

Dr Sabino Guillermo Echebarria dijo...

Sabino Guillermo Echebarria Mendieta
neurólogo
Hospital San Eloy ( comarca Barakaldo )
Osakidetza-Servicio Vasco de Salud

Resaltar el papel que desde el punto de vista arteriovascular , tienen los conceptos de resolución de los aneurismas aóticos infrarrenales por métodos endovasculares ( TEVA ) o la reparación abierta de prótesis aórtica.El TEVA presenta complicaciones similares a toda cirugía arterial compleja ( infección , trombosis , isquemia , etc ) y complicaciones llamadas endofugas , que suponen fuentes de flujo sanguíneo dentro de la zona excluida del aneurisma ( presurizado ) con las complicaciones usuales ( ateroembolias , trombosis , ruptura...) .Hallazgos de vasculitis aislada de un solo órgano ( VSO ) , en el contexto de afectación genitourinaria , , GI , piel , riñón , mama o aorta , coronarias , pulmones ...pude ser el pródromo de una afectación sisteḿica ( más en las granulomatosas que en las de pequeño vaso o leucocitoclásticas ) y que ocurre en las arteritis aislada o primaria de SNC ( y su diagnóstico diferencial con la endocarditis bacteriana . P Berlit 2009 ) ( Hernández Rodríguez J ; Molloy ES.
Single-organ vasculitis . Curr Opin Rheum 2008 ; 20 : 40-6 )
y que se extrapola de los casos con arteritis primaria del SNC y biopsia negativa , a los casos de vasculitis periférica aislada ( Ahreshaid AA y Powers 2003 Neurology 2003 ) o a las de pequeño vaso o por hipersensibidad en adultos.

Guzman Gonzalez dijo...

La cardiopatía isquémica y la insuficiencia cardiaca son problemas muy frecuentes en la población. Cuando ambas coexisten, la cirugía de bypass podría ser un tratamiento eficaz. Un estudio reciente analiza los resultados de estos pacientes