domingo, 1 de mayo de 2011

Miorritmia Oculomasticatoria.


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Este paciente de 46 años, había perdido la capacidad de leer, y se quejaba de somnolencia, ocasionalmente incontinencia urinaria, y había perdido 6 kg de peso. Toda esta sintomatología tenía 6 meses de evolución.
Una artritis migratriz seronegativa incapacitante había desarrollado 3 años antes.
No refería síntomas gastrointestinales.
Antecedentes familiares negativos para enfermedades neurológicas o articulares.
En el examen neurooftalmológico se observó:
Agudeza visual 20/50 en ojo derecho, 20/100 ojo izquierdo.
No uveitis. Reflejos pupilares normales. Fondo de ojo normal.
Movimientos oculares:

1)     Leve ptosis bilateral.

2)     Convergencia y divergencia rítmica en la mirada.

3)     Movimientos sacádicos horizontales.

4)     Rotación inducida por movimientos horizontales.

5)     Parálisis supranuclear en la mirada vertical.

6)      Movimientos vergentes interrumpidos por oscilaciones continuas.

Signos adicionales:
Movimientos de elevación y depresión rítmicas de la mandíbula debido a contracciones concurrentes. De los músculos masticatorios. Los movimientos rítmicos mandibulares eran sincrónicos con las oscilaciones oculares.
Los movimientos de ambos ojos y mandíbula eran continuos durante el día, persistían en durante el sueño, y no eran altarados por estímulos ambientales.
Nunca se observó mioclono palatino.  
Estudios hematológicos:
Eritrosedimentación 87 mm/hora.

Inmunoelectroforesis leve aumento de la IgA y la IgG, sin picos monoclonales.
Punción lumbar: normal.
EEG: normal.
TAC de cerebro: normal.
RMN y angiografía cerebral: normales.
Potenciales evocados somatosensoriales visuales y auditivos: normales.
Diagnóstico: se hizo diagnóstico de miorritmia oculomasticatoria y se sospechó  enfermedad de Whipple.

Biopsia intestinal: positiva para Tropheryma whippelii (T. whippelii). Se confirmó el diagnóstico de enfermedad de Whipple.
Tratamiento.
El paciente recibió penicilina intravenosa 2 millones cada 4 horas por 14 días asociado a trimetoprima/sulfametoxazol (160/800 mg) 3 veces por día por siete días.
Se intentó trihexifenidilo 16  mg/día, clonacepan oral 4 mg/día y prednisona oral 60 mg/día para tratar los movimientos constantes pero el tratamiento no fue efectivo.
La prednisona no mejoró las persistentes artralgias.
TMP/SMX fue suspendido después de dos meses y comenzó con tetraciclina oral 250 mg 4 veces pos día.
El estado mental del paciente comenzó a mejorar después de comenzar con tetraciclinas pero los movimientos persistieron. Fue dado de alta después de 125 días de hospitalización.
Después de 6 mesescomenzó a presentar disminución en la amplitud de los movimientos de los ojos y la mandíbula, y recuperó 10º de la mirada vertical.
Su letargia previa y el insomnio mejoraron y el cuadro de dolor articular remitió totalmente.
Diez años más tarde el paciente gozaba de buena salud con mínima miorritmia oculomasticatoria.
La miorritmia oculomasticatoria es patognomónica de enfermedad de Whipple, y es considerada una forma de mioclonus rítmico del tronco cerebral que afecta los segmentos ocular y masticatorio del mesencéfalo, la parte superior de la protuberancia, y en menor grado la parte inferior de la protuberancia, bulbo raquídeo y médula.
Todo paciente con miorritmia oculomasticatoria debe ser tratado empíricamente para enfermedad de Whipple de sistema nervioso central, aún con biopsia intestinal normal.
La masiva infiltración del tejido infectado por macrófagos es típica de la enfermedad de Whipple. El bacilo T whipplei se multiplica en el interior de los monocitos y los macrófagos en la enfermedad de Whipple. L parálisis supranuclear con imposibilidad para la mirada hacia arriba y hacia abajo sugiere que el proceso infeccioso infiltró el núcleo rostral del fascículo longitudinal medial y la comisura posterior.
Los autores de este caso especulan en que estos movimientos pueden ser producidos únicamente por una enfermedad que interrumpa microscópicamente las vías que interconectanlos núcleos oculomotores con el núcleo motor del trigémino.
La herramienta clásica para el diagnóstico de enfermedad de Whipple es la tinción PAS positiva de muestras de biopsia intestinal en el examen con microscopía óptica, que muestra inclusiones teñidas color magenta dentro de los macrófagos de la lámina propia. Deben realizarse varias biopsias porque el proceso suele ser parcelar.
En la próxima entrada actualizaremos el cuadro clínico, diagnóstico y tratamiento de la enfermedad de Whipple.

Traducción de un caso de:
“Shirley H. Wray neuro-ophtalmological collection”.

Shirley H. Wray, M.D., Ph.D., FRCP
Professor of Neurology Harvard Medical School
Director, Unit for
Neurovisual Disorders
Massachusetts General Hospital


1. Buttner-Ennerver JA, Buttner U, Cohen B. Baumgartner. Vertical gaze paralysis and the rostral interstitial nucleus of the medial longitudinal fasciculus. Brain 1982;105:125-149.

2. DeJonghe P, Martin JJ, Budka H, Ceuterick C. Cerebral manifestations of Whipple's disease. Acta Neurol Belg 1979;79:305-313

3. Leigh RJ, Zee DS. Diagnosis of Nystagmus and Saccadic Intrusions. Ch 10:475-558. In: The Neurology of Eye Movements. 4th Ed. Oxford University Press, New York 2006.

4. Schwartz MA, Selhorst JB, Ochs AL, Beck RW, Campbell WW, Kim Harris J, Waters B, Velasco ME. Oculomasticatory myorhythmia: A unique movement disorder occurring in Whipple's Disease. Ann Neurol 1986;20:677-683.

5. VanBogaert L, Lafon R, Pages P, Lahauge R. Sur une encéphalite subaiguë non classable, principalement charactérisée par des myoythmies oculo-facio-cervicales. Rev. Neurol (Paris) 1963;109:443-453.

6. Whipple GH. A hitherto undescribed disease characterized anatomically by deposits of fat and fatty acids in the intestinal mesenteric lymphatic tissues.
Bull. Johns Hopkins Hospital 1907;128:382-391.


3 comentarios:

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Anónimo dijo...

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Sabino Guillermo Echebarria Mendieta
neurólogo.Hospital San Eloy
( comarca Barakaldo)
Osakidetza-Servicio Vasco de Salud

La serie de NEJM de 2007 , describía hasta un 20 % de EW sistémica o generalizada con miorritmia oculomasticatoria u oculofacioesquelética.En una serie de 17 pacientes con EW primaria cerebral , solo 1 presenraba miorritmia oculomasticatoria y 1 mioclonias oculares , faciales y de extremidades.
El concepto de miorritmia fue definido Brain 1984 ( 107-53-79 ) .Los casos descritos en necropsia situaban la lesión patológica en mesencéfalo y cerebelo .Los casos proteiformes se han descrito en asociación a mioclonia palatina o bruxismo permanente como parte del cuadro oculofacial en EW sistémica ( Tison F. Mov Disord 1992 ; 7: 82)
Se han descrito casos , también , de parkinson secundario ( temblor o bradicinesia ) , con recuperación tras tratamiento ( Gasparoli y cols. Mov Disord Estambul 2007)