sábado, 18 de septiembre de 2010

Cuál es el Diagnóstico?. Esclerosis Sistémica Limitada.

FAN 1/1280 PATRÓN CENTROMÉRICO
FAN 1/1280 PATRÓN CENTROMÉRICO.



 Paciente de sexo femenino, 55 años de edad, Raynaud severo de 7 años de evolución. Antecedentes de 4 embarazos, 4 abortos espontáneos.
Hace 6 años abandonó tratamiento y seguimiento por otra colega. Cuando debutó con Raynaud al poco tiempo le fue amputada la falange distal del índice.
Los estudios de esa fecha: FAN(-), ANTI SCL 70(-), ANTICARDIOLIPINAS IGG E IGM (-)
ANATOMÍA PATOLÓGICA DE LA FALANGE AMPUTADA: "Arterias de pequeño calibre con engrosamiento de la túnica media a expensa de una hiperplasia de fibras musculares, además de esclerosis intimal, provocando una reducción importante del calibre vascular, identificándose vasos trombosados".
Consultó por Raynaud y lesión necrotica supurada del pulgar derecho.
AL EXAMEN, RAYNAUD GRAVE, TELANGIECTASIAS EN MANOS Y CARA, LESIÓN DE DISTINTA TONALIDAD Y CONSISTENCIA EN FLANCO DERECHO. Esclerodactilia.
No refirió trastornos de la motilidad esofágica. No hay calcinosis en  la Rx. En esta oportunidad FAN 1/1280 PATRÓN CENTROMÉRICO, ANTICARDIOLIPINAS (-), ANTI Beta 2 GLICOPROTEÍNA 1 (-), LAC(-), ERS 48 MM 1H, ALBÚMINA 3,5, ALFA 2 0,99, HIPERGAMMAGLOBULINEMIA POLICLONAL, CRIOGLOBULINAS(-).

Con diagnóstico de esclerosis sistémica limitada se inició tratamiento con nifedipina 20 mg cada 12h y medidas de protección contra el frío. Pendiente resultado de TAC de tórax de alta resolución.

En la esclerosis sistémica limitada la esclerosis de piel está restringida a las manos, a la parte más distal de los antebrazos, y en menor grado a la cara y cuello. Esos pacientes tienen prominentes manifestaciones vasculares, incluyendo fenómeno de Raynaud severo, y telangiectasias cutáneas. Muchos pacientescon esclerosis sistémica limitada tienen manifestación de síndrome CREST (Calcinosis cutis, Raynaud phenomenon, Esophageal dysmotility, Sclerodactyly, and Telangiectasia)


Presentó.
Dr. Gustavo Rabazzano.
Médico Reumatólogo.









6 comentarios:

Tomás dijo...

Esclerodermia difusa

Anónimo dijo...

Esclerosis sistémica progresiva.
Analia

Anónimo dijo...

CREST
Andres

C dijo...

no aparenta una forma difusa de esclerosis sistemica por eso los SCL 70 se encuentran negativos, se trata de una forma de menor intensidad que la difusa, que corresponderia al complejo CREST, cumpliendo tres de los criterios, ademas del patron centromerico. Porque no pienso en una forma difusa, porque no hay afección sistemica, ya que la paciente solo consulta por la presencia del Raynaud.

SALUDOS
C

Anónimo dijo...

Esclerodermia localizada.
HOUSE

Anónimo dijo...

Esclerodermia limitada
Por tiempo de evolucion y panticuerpos anticentromero.