viernes, 3 de septiembre de 2010

Ateneo Hospital Pintos 01/09/2010. Mujer de 33 años con Síndrome de Horner.

Hospital Dr. Angel Pintos de Azul.
Paciente femenina de 38 años.

Motivo de Internación:
Se interna el día 15/06/2010 por mareos de varios días de evolución, náuseas y vómitos alimenticios frecuentes.
Enfermedad actual:
Refiere episodio vertiginoso de comienzo brusco, 72 hs antes de la internación, náuseas y vómitos.
Persiste el cuadro por lo que consulta a la guardia siendo tratada sintomáticamente.
En una oportunidad, después de esfuerzo importante en el intento de vomitar, presentó emisión de sangre roja, interpretado como síndrome de Mallory-Weiss.
Ante la persistencia del cuadro y la aparición de vómitos con presencia de sangre se decide la internación para estudio y tratamiento.
Antecedentes personales y familiares:
No presenta antecedentes familiares relacionados
Cáncer de cuello de útero con conizacion con controles estrictos que la paciente realiza con buena evolución.
Refiere úlceras orales intensamente dolorosas, interpretadas como aftas, que no responden a los tratamientos habituales, y que deterioran su afectan la calidad de vida.
Úlceras genitales a repetición, que producen intenso dolor, y ardor, con escasa respuesta a los tratamientos locales.
Niega traumatismo encéfalo-craneano reciente.
Niega haber cursado cuadro infeccioso.
Sin antecedentes de tabaquismo ni de consumo de alcohol.
Seis embarazos a término, 6 hijos vivos y sanos
Actualmente se encuentra en amenorrea con test de embarazo (-)
Antecedente de hipotensión arterial esencial.
Antecedente de traumatismo de cráneo cuando niña sin secuelas posteriores
Se considera ansiosa
No se encontraba medicada al momento del comienzo del cuadro referido.
Examen físico
Piel y Tejido Celular Subcutáneo: lesiones máculo-papulares generalizadas que atribuye “alergica cronica” (imagen), de distribución universal a predominio en miembros especialmente en zonas expuestas al sol. No refiere prurito en las mismas.

Lesiones máculo-papulosas en antebrazo. Las mismas no son pruriginosas y se encuentran ampliamente distribuídas a predominio en miembros.


Aparato Cardiovascular: TA 90/60, frecuencia cardíaca 78 por minuto. No hay soplos. Pulsos periféricos conservados
Aparato Respiratorio: s/p.
Abdomen: Blando depresible indoloro, no hay adenomegalias, puntos ureterales negativos.
Aparato Genitourinario: s/p
Examen oftalmológico: se descartó uveítis. Inflamación corneoescleral inespecífica.
Examen neurologico: Durante la internación refiere cefalea inespecífica frontal (habitual en ella) que cede con AINES.
Al examen: lucida ubicada topo-cronologicamente
Pupila derecha de menor tamaño, miosis, parpado caído (ptosis) derecha , enolftalmos (ojo hundido). No se logra demostrar anhidrosis hemifacial.
Reflejo fotomotor y consensual presentes, campimetria por confrontación conservada, motilidad ocular conservada
Pares craneanos conservados y simétricos.
No se observa déficit motor o sensitivo
Taxia conservada
Sin signos cerebelosos sin signos meníngeos ni rigidez de nuca
Se interpreta el cuadro como síndrome de HORNER derecho(imagen).

Ptosis palpebral incompleta derecha, miosis, configurando un síndrome de Horner derecho.
Laboratorio: Gr: 3.964.000. Gb: 8.300. VSG (eritrosedimentación globular): 50 mm/hora.
Hepatograma: Fosfatasa Alcalina 305 UI/l resto s/p
Función renal. Electrolitos normales.

ESTUDIOS SOLICITADOS
RMI DE CEREBRO.
ANGIO RMI DE VASOS DEL CUELLO,
TAC DE CUELLO
TAC DE TORAX

EVOLUCIÓN
Persiste en los días posteriores el cuadro vertiginoso agravado con los movimientos.
Cefalea persistente.
El examen neurológico no presenta cambios aunque la paciente refiere adormecimiento y caída de las cosas de la mano izquierda no pudiéndose objetivar en el examen paresia demiembro superior.
Refiere progresión de la ptosis palpebral y de la cefalea ante cuadros de ansiedad
Se encuentra desanimada y ansiosa por ser dada de alta
Se informa inhibidor lúpico negativo.
TSH normal
RMN de cerebro dentro de limites normales.

RMN normal. Se descartó lesión de tronco.
Se medica con clonazepan y dimenhidrinato mejorando la sintomatologia

RMN normal.
Se le da el alta se cita para clínica medica y neurologia con las ordenes de los estudios solicitados referidos previamente.
Estudios realizados:
RMN de cerebro s/p
TAC de torax y cuello s/p
Angio-RMN de vasos del cuello: stop completo de la arteria carotida interna derecha.

Eco Doppler de vasos de cuello. Stop completo en carótida interna derecha
Cateterismo de vasos de cuello y cerebrales : stop completo de arteria carotida interna derecha, ligera disminucion menor al 10 % de arteria carotida interna izquierda. Se descartó por este último método, enfermedad de Takayasu.
No se observan alteraciones en otras estructuras vasculares
Ecocardiograma s/p
Estudio hematologico realizado para descartar trombofilia: no se observan trastornos de coagulacion en los estudios efectuados.


CAUSAS DE STOP COMPLETO DE LA ARTERIA CARÓTIDA INTERNA
* Enfermedad emboligena
* Estados de hipercoaugabilidad
* Arterioesclerosis
* Diseccion carotidea
* Enfermedad de Moya Moya
* Enfermedad de Takayasu
* Enfermedad de Behcet
* Otras muy poco probable.

Disección carotídea
* En los casos en que la evidencia no encuentra un evento traumático desencadenante ( a veces este puede puede ser menor) es necesario considerar la displasia fibromuscular y los síndromes de Marfan y Ehlers-Danlos, la osteogenesis imperfecta, y la deficiencia de alfa-1-antitripsina.
* El cuadro clínico puede estar precedido en bastantes casos por dolor facial (generalmente retroocular o cervical) , síndrome de Horner y posteriormente accidentes isquemicos transitorios o indicios de infarto cerebral que puede evolucionar de forma brusca o de forma lentamente progresiva a veces fluctuando en el defecto.


Traumatismos De La Arteria Carótida. (Lesiones de la Arteria Carótida)
Lesiones traumáticas penetrantes y por contusión de las arterias carótidas común, interna o externa que pueden producirse como resultado de un trauma cráneo cerebral; LESIONES TORÁCICAS; y LESIONES DEL CUELLO. Los daños arteriales pueden ocasionar trombosis DE LA ARTERIA CARÓTIDA; fístula DEL SENO CARÓTIDO-CAVERNOSO; formación de un pseudo aneurisma; y disección de la arteria carótida interna (ARTERIA CARÓTIDA, INTERNA, DISECCIÓN). Las manifestaciones clínicas (ejemplo, accidente cerebrovascular, síndrome de Horner) pueden ser inmediatas o tardías.

Displasia fibromuscular.
Enfermedad idiopática, segmentaria, no ateromatosa de la musculatura de las paredes arteriales, lo que produce estenosis de las arterias de tamaño pequeño y mediano. Las arterias renales se afectan con mayor frecuencia; se ha reportado también la afectación de las axilares, ilíacas, basilares, carótidas e intracraneales


Síndrome de Ehlers-Danlos.
Es el nombre por el que se conocen un grupo heterogéneo de enfermedades hereditarias del tejido conectivo, caracterizadas por hiperlaxitud articular, hiperextensibilidad de la piel y fragilidad de los tejidos.

Síndrome de Marfan.
*Se trata de un trastorno hereditario del tejido conectivo, que es el encargado de mantener unidos los tejidos del cuerpo. Se pueden producir un número variable de alteraciones que pueden afectar al corazón, los vasos sanguíneos, los pulmones, a los huesos y a los ligamentos.
*En general, son personas muy altas, con los miembros desproporcionadamente largos con respecto al torso.

Enfermedad de Behcet
* Es una inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis) de causa desconocida, que puede afectar a casi cualquier parte del organismo (distribución generalizadao sistémica). La enfermedad de Behçet produce unas lesiones características en la piel y en las mucosas. Con frecuencia ocasiona alteraciones en los ojos, músculos y articulaciones.
* La enfermedad de Behçet tiene una incidencia muy baja y un curso crónico. Causa úlceras en la boca en forma de llagas dolorosas, úlceras genitales e inflamación ocular.
* También puede causar varios tipos de lesiones en la piel, inflamación de las articulaciones (artritis), inflamación intestinal con diarrea e inflamación del sistema nervioso, tanto central (cerebro, cerebelo, tronco cerebral, médula espinal, meninges) como de los nervios periféricos (brazos y piernas).
* La enfermedad de Behçet comienza generalmente entre los veinte y cuarenta años, aunque puede aparecer a cualquier edad. La enfermedad es más prevalente en los países de la cuenca mediterránea y asiáticos, pero su distribución es universal.
* No hay ninguna causa conocida responsable de la aparición de la enfermedad y no es contagiosa. Se cree que aparece en personas genéticamente predispuestas que se ven expuestas a algún agente externo, probablemente una bacteria. Los pacientes con la enfermedad suelen tener defectos en el sistema inmunológico, cuya función es defender al organismo contra los agentes infecciosos como virus y bacterias.
* La evolución de la enfermedad de Behçet suele ser intermitente, con períodos de remisión (falta de actividad de la enfermedad) y de exacerbación (períodos de actividad) a lo largo de los años, con una tendencia progresiva hacia la remisión. Los síntomas pueden durar desde días a semanas, o pueden persistir durante meses o años. Suelen provocar discapacidad que disminuye la calidad de vida.
El Grupo Internacional de Estudio de la Enfermedad de Behçet publicó un sistema de clasificación en 1990, que para diagnosticar a un paciente exige la presencia de:
Úlceras orales de repetición, además de dos o más de las siguientes:
• Úlceras genitales de repetición.
• Lesiones inflamatorias de los ojos.
• Lesiones inespecíficas de la piel.
• Positividad de un test que mide reactividad de la piel (patergia).
Otras manifestaciones de la enfermedad que pueden ser útiles para el diagnóstico en casos individuales son:
• Tromboflebitis subcutánea.
• Trombosis profunda de las venas.
• Obstrucción arterial, embolia arterial o aneurisma (dilatación de la arteria en forma de saco).
• Síntomas neurológicos.
• Artritis.
• Síntomas gastrointestinales.
• Historia de casos familiares.

Conclusiones del caso.
La paciente continúa realizándose estudios diagnósticos actualmente, tendientes a arribar a un diagnóstico definitivo.
Las hipótesis diagnósticas de la sala son fundamentalmente dos:
1) La paciente presentó un síndrome vertiginoso de etiología inespecífica, no relacionado con el cuadro final (vértigo posicional benigno?), y como consecuencia del esfuerzo del vómito (muy importante), presentó dos complicaciones: 1) síndrome de Mallory-Weiss ( hemorragia digestiva alta por desgarro de la mucosa esofágica en relación a esfuerzo emético), y 2) disección carotídea, sobre la cual, se injerta una trombosis posterior, que explica el stop en las imágenes.
2) La paciente presenta una enfermedad de Behçet, que explica sus antecedentes de úlceras crónicas tórpidas orales y genitales, y la obstrucción carotídea, posiblemente relacionada a vasculitis de grandes vasos, descripta en la enfermedad.
En la siguiente presentación se hará una actualización de diagnóstico, manifestaciones clínicas y conducta del médico clínico frente a un síndrome de Horner.

Presentó:
Dr. Miguel Copello.
Médico Especialista en Neurocirugía.
Hospital Municipal Dr. Angel Pintos de Azul.

 

2 comentarios:

Anónimo dijo...

Muy lindo caso!
Yo me inclino a pensar que esta paciente presenta un Behcet. Por un lado la primera hipótesis no explica una ERS elevada y las úlceras orales y genitales.
Por el otro lado, las lesiones dolorosas ulceradas son el hallazgo más importante de la enfermedad y en ausencia de ellas se descarta un Behcet. Las lesiones descriptas en la piel, también pueden formar parte de la patología y se consideran un criterio diagnóstico y, por si fuera poco, el Behcet se ha asociado a un estado de hipercoagulabilidad que podría deberse a activación endotelial y plaquetaria.
Además no nos olvidemos que puede cursar con arteritis y oclusión vascular.
Sería útil realizar la prueba de patergia, la cual es sencilla.
Es un caso para publicar! Nunca vi un síndrome de Horner asociado a un Behcet!
Felicitaciones!!
Gustavo Rabazzano

Anónimo dijo...

Excelente caso. Adhiero a las felicitaciones.
Analia