jueves, 10 de junio de 2010

Imágenes de la Sala. Mujer de 40 años con Síndrome de Trousseau.




Paciente femenina de 40 años de edad con diagnóstico de colitis ulcerosa de 20 años de evolución, que consulta por dolor abdominal generalizado y dolor asociado a
tumefacción de región lateral de cuello y fosa supraclavicular izquierdos.

La paciente había sido tratada en Capital Federal hasta ahora, aunque no registraba un seguimiento adecuado, y la última videocolonoscopía databa de 3 años atrás. Estaba medicada con sulfazalacina 3 grs por día desde hacía varios años. En el último tiempo ha notado la emisión de heces con sangre roja pero sin diarrea, que atribuyó a su enfermedad de base.
Una semana antes de su internación notó dolor en cuadrante inferior derecho del abdomen y distensión generalizada, asociado a dolor y tumefacción en región lateral izquierda de cuello y fosa supraclavicular homolateral. Dos días antes había presentado odinofagia. Refiere algunos registros de 37,5ºC en varias ocasiones desde entonces, sin llegar nunca a 38ºC.
Una semana después decide consultar a este hospital por persistencia de la sintomatología, donde queda internada.
Al ingreso se observaba una paciente en regular estado general, subfebril, TA 120/80 mmHg, frecuencia cardíaca de 90 por minuto, frecuencia respiratoria de 18 por minuto.
Los datos positivos del examen físico se limitan al abdomen, donde se observaba distensión generalizada moderada, y dolor a la palpación superficial y profunda generalizado, predominantemente en cuadrante inferior derecho, donde impresionaba palparse una tumoración dura. Los ruidos hidroaéreos estaban conservados.
La región anterosuperior del tórax mostraba una tenue red de circulación colateral.
A nivel de cuello se observaba una asimetría franca a expensas de tumefacción de fosa supraclavicular izquierda con desaparición de los relieves anatómicos, así como en la zona del músculo esternocleidomastoideo y trapecio homolaterales. La palpación despertaba dolor en toda la región, predominantemente en borde anterior del esternocleidomastoideo, y en la zona de los grandes vasos del cuello, donde presentaba una exquisita sensibilidad. La presión sostenida dejaba fóvea, principalmente en región supra e infraclavicular (imagen).



Asimetría de región supraclavicular y leve red de circulación colateral










Asimetría comparativa de fosas supraclaviculares.




















Se observa tumefacción extendida a la zona de trapecio izquierdo.







Se palpaban numerosas adenomegalias de alrededor de 1 cm de diámetro en fosa supraclavicular dolorosas. En región subclavicular derecha y en mama derecha también se objetivaba edema y tumefacción aunque indoloros.
El examen oral y de las fauces era normal.
En el laboratorio se observaba:
Gr 3940000. Hb 11,1. Hto 39% Gb 9900 con fórmula normal. FAL 276 (250) Urea 65. Creatinina 1,23. HIV(-).Resto del laboratorio normal.
Se solicitó una Rx de tórax que mostró una opacidad en vértice derecho (imágenes) que se atribuyó al compromiso de partes blandas en la región de fosa supraclavicular.
La repetición de la Rx a las 72 hs, debido a que la paciente presentó bruscamente dolor de tipo pleural asociado a taquipnea en base de hemitórax derecho, mostró un ligero velamiento de el fondo de saco costodiafragmático derecho por derrame confirmado en la TAC de tórax.
La Rx de abdomen mostraba escaso aire en colon, y dilatación de asas delgadas a predominio de hemiabdomen inferior con escasos niveles hidroaéreos en la Rx de pie.
Rx de Tórax que muestra opacidad de vértice izquierdo, en relación a tumefacción y edema de partes blandas a ese nivel.










Rx de Tórax en la evolución que muestra velamiento de seno costofrénico derecho. En la proyección lateral se observa ocupación del fondo de saco posterior por derrame









La TAC de abdomen mostró un extenso engrosamiento difuso y concéntrico de paredes de colon a predominio en ciego y colon ascendente lo que produce obstrucción casi completa al contraste oral. Adenomegalias retroperitoneales paravasculares.

TAC de Abdomen que muestra engrosamiento de la pared a nivel de ciego y colon ascendente. Se observan algunas adenomegalias retroperitoneales paravasculares.













Una ecografía de cuello mostró el edema descripto en el examen físico, la presencia de numerosas adenomegalias en fosa supraclavicular. La yugular interna aumentada de calibre con imagen hipodensa endoluminal (figura) que podría corresponder a trombo. Múltiples trayectosvasculares compatibles con circulación colateral. Se sugiere Doppler venoso.
Ecografía de Cuello.

Se solicitó una TAC con contraste EV.
La TAC mostró una imagen de trombosis de la vena yugular interna izquierda (imagen), y derrame pleural bilateral a predominio derecho.




TAC de Tórax. Se observa trombosis de la vena yugular interna izquierda.








TAC de Tórax que muestra derrame pleural bilateral.







Se realizó videocolonoscopía, “sigma distal a 25 cm del margen anal, múltiples formaciones polipoideas de menos de 10 cm de diámetro longitudinal. Ulceraciones superficiales múltiples . A 80 cm lesión estenosante infranqueable con mucosa ulcerada y mamelonada de aspecto neoplásico de la que se toma biopsia. Conclusión: enfermedad inflamatoria intestinal activa y neoplasia injertada. No se pudo examinar el resto del colon”.
Se comenzó anticoagulación con heparina de bajo peso molecular, y se solicita derivación al centro de Capital Federal donde ella estaba siendo tratada, a pedido de sus familiares. Antes de la derivación, y 48 hs después de comenzada la anticoagulación presenta edema masivo de miembro superior izquierdo, interpretado clínicamente como trombosis de la vena axilo subclavia izquierda. No se pudieron realizar estudios confirmatorios de esta última complicación.
Diagnóstico de anatomía patológica: adenocarcinoma de bajo grado de diferenciación

Conclusiones del Caso.
El cuadro se interpretó como neoplasia multicéntrica rectocolónica injertada en una colopatía inflamatoria de larga data, con síndrome de Trousseau paraneoplásico. Probables metástasis ganglionares supraclaviculares izquierdas.
Dado el comienzo con odinofagia, a lo que posteriormente se agregó el cuadro descripto en región lateral de cuello, inicialmente se planteó el diagnóstico diferencial con el síndrome de Lemierre, o tromboflebitis séptica de la yugular interna. Este síndrome es causado por extensión de una infección faríngea inicial a la vena yugular interna, generalmente producida por Fusobacterium necrophorun, una bacteria anaerobia de difícil rescate, proveniente de la cavidad oral. Sin embargo la ausencia de una faringitis importante al comienzo, la ausencia de fiebre en picos, así como hemocultivos estériles hicieron que este diagnóstico se desestimara y cobrara fuerza el de tromboflebitis paraneoplásica, sobre todo cuando la paciente, estando bajo tratamiento anticoagulante con heparina agrega una nueva trombosis, o hace una progresión desde la yugular interna a la vena subclavia homolateral. Quedó sin aclarar el edema de la región subclavicular y región mamaria derechas, aunque seguramente han estado explicados por alteraciones en el retorno venoso de esa región por compromiso del vaso correspondiente, esto avalado por la presencia de circulació colateral en región anterosuperior de tórax.
El derrame pleural bilateral a predominio derecho, asociado a dolor de tipo pleural en el contexto de esta paciente, son sugestivos de tromboembolismo pulmonar.

Síndrome de Trousseau.
La trombosis fue identificada como complicación de cáncer por Trousseau en 1865, y la combinación de dos condiciones es todavía a menudo llamado síndrome de Trousseau. Las trombosis arteriales y más comúnmente las trombosis venosas son complicaciones frecuentes de cáncer y a veces son un síntoma heráldico de cáncer oculto. Más aún, el uso de nuevas terapias agresivas para el cáncer aumenta el riesgo de trombosis.

Si bien es cierto que Trousseau describió su síndrome, cuando encontró una asociación entre pacientes con cáncer y tromboflebitis superficiales migratrices, caracterizadas por nódulos o cordones duros palpados en el tejido celular subcutáneo, de los miembros o del tronco (tromboflebitis de Mondor) que pueden plantear diagnósticos diferenciales con celulitis, eritema nodoso, linfangitis, vasculitis etc, cuando hoy día nos referimos al síndrome de Trousseau nos estamos refiriendo al estado hipercoagulable asociado a cáncer, que de hecho, no compromete solamente a las venas del territorio superficial, sino a cualquier área del sistema vascular venoso o arterial.

El cáncer por diferentes mecanismos patogénicos, genera un estado de hipercoagulabilidad, que muchas veces marca el pronóstico de la enfermedad. No nos olvidemos que un gran porcentaje de enfermos con cáncer mueren finalmente por manifestaciones tromboembólicas de su estado hipercoagulable.

Hay muchas causas de trombosis en cáncer. El cáncer en si mismo, es a menudo el mecanismo de base.
Cuando células de la estirpe monocito-macrofágica interactúan con las células tumorales, liberan factor de necrosis tumoral (TNF), interleukina-1 (IL-1) e interleukina-6 (IL-6), causan daño endotelial, haciendo que este, se convierta en una superficie trombogénica (ver figura).






Figura: algunos de los mecanismos implicados en la trombosis asociada a cáncer.




La interacción entre las células tumorales y los macrófagos también activa plaquetas, factor XII, y factor X, que conduce a la generación de trombina y trombosis.
Sustancias en las células tumorales tales como cisteína proteasas y factor tisular (conocidos como procoagulantes de células tumorales) tienen actividad procoagulante o tromboplastina-like. Esos procoagulantes pueden directamente activar el factor X (a factor Xa), mientras factor tisular, incluyendo el liberado por los monocitos o los macrófagos, inducen la activación directa del factor VII (a factor VIIa).

La fracción de ácido siálico de la mucina de los adenocarcinomas, causa una activación no enzimática de activación del factor X.
La agresiva terapia antitumoral, como por ejemplo compuestos de platino, altas dosis de fluorouracilo, mitomicina, tamoxifeno, y factores de crecimiento (factor estimulante de colonias granulocitos, factor estimulante de colonias de granulocitos-monocitos, y eritropoyetina) aumentan el riesgo de trombosis. Los mecanismos de base por los cuales todas estas sustancias inducen daño vascular no se conoce bien. A pesar de una década de estudios, no se sabe por ejemplo cómo el tamoxifeno induce trombosis.
Los catéteres venosos centrales, comúnmente insertados para infundir quimioterápicos y para hiperalimentación, están también asociados con riesgo de trombosis y de embolismo. La superficie trombogénica de estos catéteres puede activar plaquetas y serina-proteasas, tales como factores XII y X. Más aún, los organismos gram-negativos que infectan los catéteres pueden liberar endotoxinas , y los organismos gram-positivos puedan liberar mucopolisacáridos bacterianos. Esos polisacáridos bacterianos pueden activar factor XII, inducen una reacción liberada por las plaquetas, que transforma a las células endoteliales en superficies trombogénicas; todo esto aumente el riesfo de trombosis. Las endotoxinas también inducen la liberación de factor tisular, TNF, IL-1, que pueden incitar la trombogénesis.

Bibliografía
1) Dolovich LR, Ginsberg JS, Douketis JD, Holbrook AM, Cheah G. A meta-analysis comparing low-molecular-weight heparins with unfractionated heparin in the treatment of venous thromboembolism: examining some unanswered questions regarding location of treatment, product type, and dosing frequency. Arch Intern Med 2000;160:181-188. [Free Full Text]

2) Cancer-Associated Thrombosis
Rodger L. Bick, M.D., Ph.D.
The New England Journal of Medicine
Volumen 349:109-111. Julio 10, 2003. Número 2


9 comentarios:

Tomás dijo...

Un diagnostico muy fino!

Roberto dijo...

EN ESTE CASO NO NOS DEJARON OPINAR PERO IGUAL ES MUY INTERESANTE LA EXPOSICIÓN Y PRESENTACIÓN. LOS PACIENTES CON CUI TIENEN UN RIESGO INCREMENTADO DE NEOPLASIAS DE COLON. DE HECHO CDO LA ENFEREMDAD PASA DE 10 AÑOS SOBRE TODO CON ACTIVIDAD FRECUENTE HAY QUE EVALUAR LA CIRUGÍA RADICAL, ESTA PACIENTE LLEVABA 20 AÑOS DE EVOLUCIÓN Y 3 AÑOS SIN COLONOSCOPIA Y BUENO EL DEBUT CON TROMBOSIS SIEMPRE DEBE HACER PENSAR LA CAUSA PARANEOPLÁSICA. LAS ADENOPTAÍAS S/C IZQUIERDAS TAMBIÉN RECUERDAN EL GANGLIO METASTÁSICO DE VIRCHOW AUNQUE ESE NO DUELE Y ES PÉTREO. EL DOLOR HACÍA PENSAR MÁS EN INFLAMATORIO Y EN ESTE CASO SE DEMOSTRÓ TROMBOFLEBITIS.
MUY BUEN CASO COMO SIEMPRE

Juan Macaluso dijo...

Es muy cierto lo que dices Roberto, esta paciente debió haber sido colectomizada hace ya algunos años, cuando seguramente las biopsias realizadas(a las que no tuvimos acceso)mostraban un alto grado de displasia como corresponde a casi todos los pacientes con CU de 20 años de evolución. Los ganglios supraclaviculares eran por sus características semiológicas metastásicos (ganglio de Virchow), aunque consideramos innecesario biopsiarlos habida cuenta del hallazgo colonoscópico. Además, la paciente fue derivada a la Capital Federal por pedido de sus familiares.
un abrazo

Roberto dijo...

La tumoración en fosa s/c siempre debe hacer pensar la posibilidad de un cáncer metastásico del tubo digestivo pero en general se trata de una tumoración indolora y pétrea. Por eso clínicamente parecería más relacionado con la tromboflebitis local pero luego se demostró por ECO varias adenopatías así que no hay dudas de que tenía ganglios a ese nivel y deben haber sido metastásicos. Es doloroso con apenas 40 años un cáncer metastásico. Al final los familiares decidieron regresar a donde por años le trataron conservadoramente una enfermedad potencialmente maligna. Asi es la medicina. Por eso Esculapio daba esos consejos a su hijo cuando decidió estudiar medicina.
Por cierto le agradezco el pensamiento de José Martí en su página. Me toca muy de cerca por mi nacionalidad.
Saludos

Poeta Ligjero dijo...

hola soy de peru tngo 22 años, y tngo un bulto arriba d la clavicula izquierd e estado muy preocupado por ya 2 años, con esto ahora tengo el trapecio izquuierdo tnso y el hombro me fastidia ya desde este año, los medicos internista me han dicho q lo tngo es un tendon inflamado, asi mismo un oncologo me dijo lo mismo de todas formas me hice examnes : hemograma completo, rayox pulmones, ecografia abdominal, exmenes d orina y todo salio normal, yo siempre kise q me hagan una biopsia pero nunca me a exigierion me dijeorn q no era necesaria, weno e ido tmb a terapia fisica y al quiropractico un tiempo xq comneze a tener mareos todo por un pekeño accidente con mi cuello, adems d mis malas costumbres posturales ya se me fueron los mareos. Todo estaria muy trnkilo para mi sino fuera por tener aun este bulto encima d la clavicula es masoneos alagrado si parece un tndon pero se esconden detras d otros tendones creo, en el lado derecho siento q si hay un tendon normal, y bueno tmb en el lado izquiuerdo tngo gnglio en la mandibula y debadjo d la barbilla tngo otro q es no es tan pekeño de tamaño, cuando me salieron estos bultos me dolieron y estaban calientes, y buenop tngo faringitis casi siempre tngo la garganta algo delicada. q opinan .......=(

Juan Macaluso dijo...

Sería interesante hacer una ecografía de la región de la fosa supraclavicular para ver a que estructura corresponde esa masa. Se justificaría realizar una biopsia sólo si ese bulto corresponde a una masa ganglionar. De lo contrario, si corresponde a tejido músculo tendinoso no corresponde hacer otros estudios

Anónimo dijo...

Yo tengo ambas fosas inflamadas desde hace mucho tiempo,me las mirado el médico de cabecera y la reumatologa y no le dan importancia,lo han palpado y dicen que parece grasa,es cierto que he aumentado unos kilos despues de dejar el tabaco,pero no soy tan gorda como para eso,tengo bolsas en ambas,se ven mayores que las de la foto

Lirynars dijo...

Hola, yo presento una inflamacion en la zona supraclavicular izquierda. He ido a tres medicos y me dicen que no son ganglios que son problemas en la cervical me hice resonancia magnetica cervical y me sale protrusion en los discos c3-c4 c4-c5 c5-c6 y c6-c7, fui a un tramautologo quien tambien palpo y me dice que no es ganglio, pero estoy muy nerviosa porque me han mandando antinflamatorio y nada que se baja. Me hice radiografia de torax y todo marcha bien, pero ahora estoy presentando diarrea no se si es por el estres que tengo pero en general fisicamente me siento bien, tengo apetito y todo. Que puedo hacer para estar mas tranquila? Gracias.

Lirynars dijo...

Ah y debo acotar que la inflamacion me aparecio unos dias despues de llegar de viaje donde andaba con una mochila que pesaba 14 kilos teniendo el problema con la cervical el cual desconocia.