lunes, 26 de abril de 2010

Mujer de 59 Años con Úlceras Tórpidas en Miembros Inferiores.

(Medicina Interna ): Una mujer de 59 años fue admitida al hospital por una úlcera que no curaba en talón derecho, y úlceras dolorosas en muslo y cadera derechas.
La paciente había padecido obesidad mórbida desde la primera infancia; había presentado diabetes 2 e hipertensión durante 30 años, e insuficiencia renal crónica los últimos 6 años. Comenzó a presentar úlceras indoloras en las superficies plantares de ambos talones 6 años antes; las del lado izquierdo habían cicatrizado con curaciones locales y con disminución del apoyo, pero las del lado derecho, si bien curaron con estas medidas, reaparecieron al comenzar a soportar presión en la región.
Cuatro años antes de la internación, las úlceras comenzaron a dificultarle la deambulación, por lo que fue internada en un establecimiento para discapacitados. La insuficiencia renal crónica progresó en este período, y comenzó a requerir hemodiálisis 8 meses antes de la internación.
Tres meses antes de la internación, un gran área de coloración violáceo/púrpura, apareció en la región posterior del muslo y cadera derechos. Esta área, evolucionó a la ulceración. Dos meses antes de la internación, desarrolló un úlcera sobre el trocánter mayor de cadera derecha.
Una TAC de la zona, llevada a cabo 3 meses antes de la internación, fue interpretada como celulitis. Una ultrasonografía Doppler de miembro inferior derecho, fue negativa para trombosis venosa profunda.
Casi en el mismo tiempo, una úlcera del talón derecho que había estado presente durante 2 años, se agrandó, a pesar de los cuidados locales e intentos de cierre primario.
Aproximadamente 2 meses antes de su internación, en un cultivo de dicha úlcera desarrolló Pseudomonas aeruginosa, sensible a ciprofloxacina y gentamicina, y la terapia intravenosa con ambos antibióticos fue comenzada. Un mes antes de la internación, un centelleograma óseo sugirió la presencia de osteomielitis del calcáneo derecho.
Un estudio Doppler reveló un índice tobillo/brazo de 0,83 a la derecha y de 0,90 a la izquierda (normal: mayor de 0,96). Se llevó a cabo una resección de calcáneo derecho, y colocación de un vacuum-assisted closure dressing (VAC), que es un sistema de curaciones que aplica una presión negativa en la región, favoreciendo la aspiración de secreciones y promoviendo la cicatrización. Los cultivos del hueso mostraron desarrollo de P. aeruginosa, así como de Escherichia coli. Se continuó con ciprofloxacina y gentamicina.
En el seguimiento, la úlcera de talón no mejoró; evolucionó a dolor y a franca supuración, rodeada de un área roja e inflamada. Las úlceras de la cadera y muslo derecho aumentaron de tamaño. Fue derivada al servicio de cirugía vascular 10 días antes de la internación.
En ese momento, había una úlcera de 3 cm de profundidad en la región de cadera derecha; un área necrótica, negra de 15 cm por 15 cm en la región posterior del muslo derecho; y una úlcera de decúbito de 5 cm por 5 cm en talón derecho con hueso expuesto. Se recomendaron estudios vasculares no invasivos. En los siguientes 10 días sus clínicos estuvieron preocupados por la posibilidad de sepsis a partir de la úlcera del pie. Por ello fue admitida al departamento de emergencias de este hospital.
En el examen, sus signos vitales eran normales y la pierna derecha dolía con cualquier movimiento; las úlceras no habían cambiado. El examen con ultrasonido vascular no dió demasiado rédito por el dolor, pero reveló enfermedad de la arteria poplítea distal y de la arteria tibial anterior, con mala perfusión del pie derecho. Fue internada en el hospital para amputación a nivel infrapatelar derecho.
La paciente no había tenido fiebre, escalofrios, o sudoración. Tenía retinopatía diabética, neuropatía y aterosclerosis carotídea y coronaria; en el pasado se le había practicado una endarterectomía carotídea debido a ataques isquémicos transitorios. Había tenido episodios de insuficiencia cardíaca congestiva con edema agudo de pulmón, pero no tenía antecedentes de trombosis arterial ni venosa. No refería alergias conocidas. Estaba separada, tenía una hija de 16 años, y había trabajado como maestra hasta que su discapacidad ocasionada por las úlceras la obligaron a retirarse. Tenía antecedentes de tabaquismo (5 pack year), pero había dejado de fumar 5 años antes de la internación. No tomaba alcohol ni usaba drogas ilícitas. Su medicación incluía: simvastatina, furosemida, lisinopril, metoprolol, insulina, carbonato de calcio, sevelamer, famotidina, gabapentin, narcóticos para el dolor de sus úlceras, y laxantes.
En el examen, la paciente estaba obesa y letárgica, pero se despertaba fácilmente al llamarla. Estaba orientada. Tenía dolor moderado en su pierna derecha. La temperatura axilar era de 37,4ºC, la TA de 137/58 mmHg, y el pulso era regular a 72 latidos por minuto. La auscultación de los pulmones y del corazón eran normales; el abdomen era el correspondienta a la marcada obesidad, no dolía ni se palpaban organomegalias. El pulso carotídeo y radial estaban normales. El pulso pedio izquierdo estaba disminuído, y el pedio derecho no se palpaba. Una úlcera de 5 cm por 5 cm cubría la región del trocánter mayor de la cadera derecha exponiendo el tejido celular subcutáneo sin purulencia ni eritema. En la región posteromedial del muslo derecho, había un área exquisitamente dolorosa, indurada, violácea de 15 cm por 15 cm, con ulceraciones negras y secas rodeadas por eritema doloroso, extendiéndose desde la fosa poplítea y abarcando dos tercios de la región posterior del muslo.
Una úlcera de 5 cm x 5 cm, en el talón derecho tenía márgenes cianóticos, y tenía una base purulenta, maloliente y con hueso expuesto. Un área de eritema dolorosa a la palpación iba desde el talón hasta dos tercios de la pierna. Los tests de laboratorio se muestran en la Tabla 1.






Tabla 1. Resultados de Laboratorio en la Admisión.












Durante la tarde, una repetición del examen demostró que el área de eritema de la pierna se había extendido a la rodilla. La paciente continuó teniendo severo dolor en pantorrilla y la parte posterior del muslo. Un procedimiento fue llevado a cabo temprano la mañana siguiente.

Diagnóstico Diferencial:


Los estudios no invasivos vasculares fueron llevados a cabo con manguitos neumáticos colocados a nivel de muslo, pantorrilla, tobillos, pies y dedos. Este examen nos aportó dos cosas: la presión arterial en varios niveles de la pierna, y el volumen cualitativo de sangre arterial que irrigaba cada nivel. Estos datos son usados para predecir no solo la presencia y severidad de la enfermedad arterial sino también los segmentos arteriales afectados. El muslo derecho no fue estudiado por la ulceración. Una pletismografía de pulso normal es vista en la región transmetatarsiana del pie izquierdo (Figura 1), con un rápido ascenso, rápido descenso, una onda dícrota, y vuelta a la línea de base.

Figura 1. Estudio Vascular de las Piernas.
El registro de una pletismografía de volumen de pulso a cinco niveles, mostró enfermedad arterial en todos los niveles, más severa en miembro inferior derecho que en el izquierdo. La deflección normal representa una forma de onda similar a la preseión intraarterial, con un rápido ascenso, una onda angosta, un rápido descenso, una incisura dícrota, y después un descenso de la onda hasta la línea basal; el trazado de la pantorrilla izquierda es más normal que el de la derecha. A medida que la enfermedad arterial periférica empeora, se pierde la incisura dícrota, la onda del pulso se ensancha, y la amplitud disminuye. La pletismografía de los dedos muestra pérdida completa de la pulsatilidad a nivel del dedo gordo derecho, sugiriendo isquemia avanzada del pie y los dedos.




El índice tobillo/brazo de 0,83 en la pierna derecha y de 0,90 en la izquierda sugieren mínima enfermedad arterial periférica. Sin embargo, las arterias de las piernas tienen calcificación difusa de la capa media, de tal forma que inflando el manguito de presión no cerrará la luz, permitiendo una señal continua de Doppler. En este contexto, el índice tobillo/brazo no es confiable, y no puede ser utilizado para determinar la presencia o severidad de la enfermedad arterial periférica. La onda de pletismografía, sin embargo, muestra enfermedad arterial significativa tanto de la femoral como de la poplítea en múltiples niveles de la pierna derecha, y a nivel del tobillo, los metatarsianos y los dedos. (Figura 1)

Cuál es el Diagnóstico?


Esta mujer de 59 años, con obesidad, diabetes mellitus tipo 2, hipertensión arterial, y enfermedad renal crónica terminal, se presentó con úlceras en sus piernas y pies, y probablemente sepsis. Una úlcera crónica del talón derecho se complicó con osteomielitis, e infección por por P. aeruginosa. Durante los 3 meses anteriores a la internación, aparecieron nuevas lesiones, descriptas como áreas de coloración púrpura, dolorosas, en cadera y muslos, evolucionando a color negro y ulceración. Sus signos vitales estaban estables en el ingreso, pero la diseminación del eritema y el dolor asociados con úlcera del talón, sugirieron progresión de la infección. Los tests de laboratorio mostraron albúmina baja y nivel elevado de globulinas. Yo estoy al tanto del diagnóstico en este caso, pero el diagnóstico diferencial fue inicialmente amplio.

Úlceras de Piernas y Pies.
Las úlceras de las piernas y pies, puede estar relacionado a las enfermedades crónicas de esta paciente, o pueden tener otra causa. El diagnóstico diferencial de úlceras en piernas y pies son mostradas en la Tabla 2. (1)








Tabla 2. Diagnóstico Diferencial de Úlceras de Piernas y Pies



Enfermedades Vasculares y Trombóticas.
Las úlceras debidas a insuficiencia arterial, típicamente ocurren en los dedos, talones, y la cresta tibial anterior extendiéndose hasta los maléolos. La tromboangeítis obliterante (enfermedad de Buerger) es una enfermedad trombótica vista en hombres jóvenes fumadores, que puede llevar a la pérdida del miembro inferior si no se interrumpe el hábito tabáquico; esta paciente no reúne las características de la enfermedad de Buerger. (2) La enfermedad ateroembólica puede causar úlceras en las piernas, especialmente en el contexto de enfermedad arterial periférica; la embolización, característicamente ocurre después de un procedimiento vascular, tal como angiografía o cirugía vascular o cardíaca. (3) Esta paciente, tiene claramente enfermedad arterial periférica, que fue el principal factor en la úlcera del talón.
Las ulceraciones venosas, típicamente ocurren por encima del maléolo interno o externo. Los pacientes con úlceras venosas tienen antecedentes de insuficiencia venosa, dermatitis de estasis, y antecedentes de trombosis venosa profunda.
La distribución de las úlceras de esta paciente no es característica de las úlceras venosas, no hay antecedentes de trombosis venosa profunda, y no hay hallazgos cutáneos sugestivos de estasis venoso.
Las vasculitis y el síndrome antifosfolipídico son improbables en esta paciente, ya que no hay antecedentes de enfermedades autoinmunes y no hay elementos sistémicos característicos de vasculitis.
Yo consideraría hacer un screening en la búsqueda de un estado hipercoagulable en la evaluación de esta paciente. La coagulación intravascular diseminada (CID) puede conducir a isquemia, y a amputaciones de piernas y brazos; estos cuadros dramáticos cuadros ocurren en el contexto de una infección diseminada o shock y no son compatibles con el curso clínico de esta paciente.
La trombocitopenia inducida por heparina es causada por anticuerpos contra los complejos de factor plaquetario 4 y heparina, y es una entidad reconocida en forma creciente como causante de trombosis que conduce a pérdida de miembros. Esta entidad se asocia a trombos en los territorios tanto venoso como arterial. (4) Yo interrogaría sobre uso de heparinas en la tromboprofilaxis en esta paciente.
La necrosis cutánea, puede ocurrir en pacientes con deficiencias de proteína C o proteína S tanto genéticas como adquiridas cuando comienzan tratamiento con warfarina.

Úlceras Neuropáticas.
Las úlceras neuropáticas ocurren debajo de la cabeza de los metatarsianos, sobre las articulaciones de los dedos, bajo los talones, sobre todo debajo de la cabeza del primer metatarsiano, y sobre los maléolos. No sabemos mucho sobre el examen neurológico de esta paciente, pero seguramente tiene neuropatía diabética. La úlcera del talón de esta paciente es la típicamente vista en las úlceras neuropáticas.

Infecciones.La osteomielitis está confirmada claramente en este caso por los hallazgos radiológicos y microbiológicos. Aunque la osteomielitis puede ser causa de ulceración, en este caso es consecuencia de la ulceración, más que la causa primaria. La paciente fue tratada con ciprofloxacina y gentamicina por un período prolongado, pero la úlcera no curó.
Las infecciones indolentes tales como la tuberculosis puede causar úlceras crónicas que no curan, y en pacientes inmunosuprimidos, las infecciones fúngicas tales como las criptocóccicas y la coccidioidomicosis pueden producir lesiones en piel y ulcerarse. Si esos organismos fuesen los causantes de la úlcera de talón, probablemente hubieran sido encontrados en la última cirugía.

Otros Trastornos.La necrobiosis lipoídica diabeticorum produce lesiones en piel que típicamente ocurre en el área pretibial y cura con cicatrices superficiales hipopigmentadas.
El eritema nodoso es una forma de paniculitis que está a menudo asociado a enfermedades sistémicas de base, tales como la sarcoidosis y la enfermedad inflamatoria intestinal. La enfermedad de Weber-Christian es otra forma de paniculitis, a veces asociada a enfermedad pancreática.
El pioderma gangrenoso está asociado a enfermedad inflamatoria intestinal y al cáncer. Esta paciente no presentaba ninguno de los dos trastornos; típicamente se presenta como un único absceso forunculoide púrpura en el tronco, que se ulcera. (5) La úlcera tiene característicamente un borde elevado, a diferencia de la úlcera de nuestra paciente. Ninguno de estos trastornos explican la úlcera del talón, pero la necrobiosis lipoídica o la enfermedad de Weber-Christian pueden ser consideradas en las más recientes úlceras de cadera y muslo. Sin embargo, aunque la paciente tiene diabetes, la localización de esas lesiones y su tamaño, asociado a dolor serían atípicas para la necrobiosis lipoídica, y ella no tiene antecedentes de enfermedad pancreática que sugieran enfermedad de Weber-Christian.

Calcifilaxis.Las úlceras de esta paciente en muslo y cadera, que aparecen espontáneamente sin trauma, son característicos de la calcifilaxis, o arteriopatía calcificante urémica como se ve en otro paciente en la Figura 2. La lesión asociada a la calcifilaxis es exquisitamente dolorosa, en forma de placa, oscura a violácea, que progresa a la ulceración y formación de escaras. (6) En una paciente que está siendo sometida a hemodiálisis, la aparición de lesiones cutáneas progresivas dolorosas y que se ulceran debe evocar el diagnóstico de calcifilaxis.











Figura 2. Calcifilaxis en Otro Paciente, Mostrando Áreas Irregulares, de Coloración Púrpura Oscuras de la Piel y el Flanco.











Los pacientes con enfermedad renal, a menudo tienen calcificaciones arteriales, oculares, periarticulares, partes blandas, y viscerales. Ninguna de ellas representan a la calcifilaxis. (7) La calcifilaxis es un trastorno mal conocido , predominantemente de piel, que tiene calcificaciones características en la la capa media de los vasos de pequeño o mediano calibre de la dermis y de la grasa subcutánea, que se asocia a isquemia y necrosis de piel. (8) La relación entre la uremia y las calcificaciones vasculares fueron primero descriptas en 1898 por Bryan y White. (9) El término calcifilaxis fue originalmente acuñado por Selye, (10) quien demostró que la deposición de calcio ocurría en tejidos de rata que eran sensibilizados con análogos de la vitamina D, hormona paratiroidea, e insultos nefrotóxicos, cuando se les suministraba hierro, otras sales minerales, glucocorticoides o se las sometía a trauma físico.

Diagnóstico de Calcifilaxis.La calcifilaxis es rara, aunque la prevalencia en un estudio fue de 4,1% de los pacientes que recibían hemodiálisis crónica a largo plazo. (11) Es más común en mujeres y niñas que en hombres y niños (relación mujer-hombre 3:1); el rango de edad es de 6 meses a 83 años. (12) La mayoría de los pacientes tienen algún grado de enfermedad enfermedad renal, aunque la calcifilaxis ha sido reportada en pacientes con cirrosis, (13) enfermedad de Crohn, (14) hiperparatiroidismo (15) y cáncer. (16) Los hallazgos clínicos incluyen hiperparatiroidismo (80% de los pacientes), hipercalcemia (20% de los pacientes), hiperfosfatemia (68% de los pacientes) y elevaciones del producto calcio-fósforo (33%). (17) Alrededor de un tercio de los pacientes tienen transplantes renales. (18) El uso de quelantes del fósforo en base a calcio y los productos de la vitamina D para suprimir los niveles de hormona paratiroidea, conducen a mayores niveles de calcio y del producto calcio-fósforo, causando calcificaciones vasculares prematuras en pacientes con enfermedad renal terminal. (7)La presencia de hipercalcemia, hiperfosfatemia, elevaciones del producto calcio-fosfato, el hiperparatiroidismo, y la exposición al calcio y la vitamina D en un paciente debe alertar al clínico a la posibilidad de calcifilaxis. Sin embargo, puede suceder que el paciente reúna todas las condiciones óptimas para la presentación de la calcifilaxis, y que esta se produzca, pero el momento en que estas condiciones son evaluadas al momento de la presentación, no estén presentes. El nivel de calcio de esta paciente era normal, 9,1 mg/dl, pero dado su nivel de albúmina de 2,4 grs/dl, el calcio iónico estaba probablemente cercano al límite superior normal. Ella estaba además recibiendo suplementos de calcio y vitamina D mientras era sometida a diálisis. Ella tenía un nivel de parathormona moderadamente elevada. Algunos pacientes tienen bajos niveles de proteína C, (19) proteína S, (20), o ambos, (13) que puede promover la calcifilaxis por inducir un estado hipercoagulable.
La sospecha clínica es el elemento más importante en realizar el diagnóstico, y una vez que un médico vió un caso, la evolución de la enfermedad es inolvidable. El gold standard en el diagnóstico de calcifilaxis es la biopsia de una de las lesiones. El centelleograma óseo ha sido recomendado como una alternativa a la biopsia. (21,22) No está claro si el centelleograma es tan específico en el diagnóstico como la biopsia, pero puede utilizarse cuando existe temor de que la biopsia pueda ocasionar formación de úlceras.

Resumen:En resumen, la úlcera del pie de esta paciente, y las de la región de la cadera y muslo tienen características que sugieren diferentes causas. La úlcera del talón probablemente comenzó como úlcera neuropática. La presencia de severa insuficiencia arterial, además de una probable microangiopatía diabética y uremia, contribuyeron a la presencia de úlcera en el talón derecho. Finalmente, esta úlcera se complicó con osteomielitis causadas por dos organismos, uno de los cuales, P aeruginosa, es particularmente virulento y dificultoso de erradicar, probablemente por el status vascular de la paciente. En contraste, las lesiones de la cadera y muslo, que desarrollaron varios meses después de que la paciente comenzó con hemodiálisis, son típicas de calcifilaxis.
Los procedimientos llevados a cabo al final del protocolo fueron la amputación del tercio distal de la pierna derecha, realizado en emergencias, dado la aparente progresión de la infección.

Diagnóstico Clínico:
Úlcera isquémica de talón debida a enfermedad vascular aterosclerótica.
Úlcera de decúbito en cadera y muslo.

Diagnóstico del Dr. Hasan Bazari:
Calcifilaxis causando úlceras de cadera y muslo.
Úlcera isquémica del talón, con osteomielitis secundaria, debido a nefropatía diabética y enfermedad vascular diabética aterosclerótica.


Discusión Patológica:

El examen histológico de la pieza amputada, de la pierna derecha mostró ulceración cutánea del talón, con necrosis del colágeno, músculo, y grasa subcutánea, así como osteomielitis. Había severa aterosclerosis de los grandes vasos, así como esclerosis cálcica de la media o enfermedad de Monckeberg (Figura 3A). Estos hallazgos son comunes en pacientes con diabetes y pueden asentar independientemente en el mismo segmento o en segmentos anatómicamente similares. (23,24) Ambas lesiones comprometen la perfusión, el ateroma de la íntima por oclusión de la luz, y la calcificación de la media por limitación de la distensibilidad.



Figura 3. Examen Histológico de la Amputación de la Pierna Derecha, y Debridamiento.
Una gran arteria debajo del nivel de amputación (Panel A) muestra severa ateromatosis y esclerosis cálcica de la media de Monckeberg (hematoxilina-eosina). Es evidente la deposición basófila de calcio dentro de una pequeña arteria en el septum de la grasa subcutánea (Panel B, hematoxilina-eosina). El Panel C muestra deposición de calcio dentro de una pequeña arteria en un lóbulo de grasa subcutánea (hematoxilina-eosina). Los depósitos cálcicos son resaltados como finos gránulos oscuros dentro del septum tisular (Panel D, tinción de von Kossa). Se ven microtrombos dentro de una pequeña arteria (Panel E, hematoxilina-eosina).




La amputación de la pierna derecha fue seguida durante los días y semanas siguientes por dos revisiones de la amputación; tres debridamientos de piel, tejidos blandos y fascia del muslo derecho; y finalmente 6 semanas después de la admisión, una amputación por encima de la rodilla derecha. El examen histológico tanto de la amputación, como de la lesión del muslo, mostró áreas extensas de necrosis grasa sin inflamación aguda marcada. Hay un material profundamente eosinofílico consistente con depósito de calcio dentro de las pequeñas arterias, en los septos (Figura 3B) y en los lóbulos (Figura 3C) de la grasa subcutánea, realzados con la tinción de von Kossa (Figura 3D). Hay microtrombos presentes dentro de los pequeños vasos (Figura 3E). Esos hallazgos son diagnósticos de calcifilaxis.
La calcifilaxis es una vasculopatía de pequeños vasos, caracterizada por calcificación mural, proliferación de la íntima, y microtrombosis. Comúnmente afecta pequeñas arterias que van desde 40 a 600 um, con un tamaño aproximado promedio de 100 um. (25) El diagnóstico diferencial anatomopatológico de la calcifilaxis incluye la calcificación distrófica, la calcinosis cutis, y la esclerosis cálcica de la media. La calcinosis cutis está caracterizada por calcificación en la piel pero no en los vasos. La calcificación distrófica produce calcificación de los tejidos afectados asociado con niveles de calcio y fósforo normales, mientras que en el caso de la calcifilaxis, la deposición de calcio puede ocurrir en áreas sin un abundante infiltrado inflamatorio. (26) La esclerosis cálcica de la media afecta vasos más grandes que los que afecta la calcifilaxis.

Discusión del Manejo


El manejo de la calcifilaxis se basa en el manejo de sus causas; sin embargo, dado que no hay una particular combinación de factores que predigan confiablemente el desarrollo de calcifilaxis, la efectividad de todos los tratamientos permanece aún sin haberse probado. Cuando los niveles elevados de calcio, fosfato, y el producto fósforo-calcio están presentes, el hidrocloruro de sevelamer deben ser sustituidos por quelantes de fosfatos basados en calcio, (27) la ingesta de fósforo y calcio de la dieta debe ser reducida, y los productos de vitamina D tanto en medicación como en los suplementos de diálisis deben ser eliminados. El rol de la paratiroidectomía permanece controversial. (12,28,29) Agentes calciomiméticos pueden ser usados para controlar la secreción de hormona paratiroidea. Los bifosfonatos, (30) tiosulfato sódico, activador tisular del plasminógeno, y la terapia con oxígeno hiperbárico han sido usados con algún éxito. (21,31,32,33,34)
La sepsis es la primer causa de muerte en pacientes con calcifilaxis. Un meticuloso y agresivo manejo de las heridas, uso de antibióticos, y resección del tejido necrótico son partes claves en el tratamiento de estos pacientes.


Se consultó a endocrinología para considerar los beneficios de una eventual paratiroidectomía en esta paciente. Sus niveles de calcio y fósforo eran normales. La elevación de la hormona paratiroidea intacta era leve para el grado de insuficiencia renal. Tanto la 25-hidroxivitamina D (un marcador de los depósitos de vitamina D) y 1,25-dihidroxivitamina D (el metabolito activo de la vitamina D) estaban dentro del rango normal. La mayoría de los reportes de mejoramiento clínico después de la paratiroidectomía se han visto en pacientes con niveles elevados de hormona paratiroidea, y aún en ese grupo de pacientes no se pudo predecir quienes se beneficiarían. (35) Más aún, la paratiroidectomía en esta paciente puede precipitar una severa enfermedad ósea adinámica, y complicar los esfuerzos para controlar el producto fósforo-calcio. Nuestra recomendación fue continuar esfuerzos para mantener estrechamente controlado el producto fósforo-calcio, continuar tiosulfato sódico, (21) evitar análogos de vitamina D (22) y warfarina, 36,37 y considerar terapia con oxígeno hiperbárico. (33) La paciente se negó al tratamiento en cámara hiperbárica por sufrir de claustrofobia.
Durante su estadía hospitalaria, los niveles de hormona paratiroidea de la paciente fluctuaron, probablemente en respuesta a los niveles fluctuantes de calcio en el tiempo de su hemodiálisis, pero fueron tan altos como de 466 pg/ml. Se inició terapia con cinacalcet oral, un agente calciomimético aprobado para el tratamiento de pacientes con hiperparatiroidismo secundario a insuficiencia renal crónica que están en hemodiálisis, y también para pacientes con cáncer paratiroideo. (38) El cinacalcet activa los receptores sensores de calcio expresados en células paratiroideas, y al hacerlo, mimetiza la acción del calcio en suprimir la secreción de hormona paratiroidea, controlando la hipersecreción en niveles normales y aún bajos de calcio ionizado. (39,40) La droga tiene un aceptable perfil de efectos adversos, y la paciente fue capaz de tomar 30 mg de cinacalcet sin apreciables efectos colaterales. Los niveles de hormona paratiroidea permanecieron solo levemente aumentados.

Se agregaron suplementos de calcio y vitamina D en el líquido de diálisis 3 veces por semana. Repetidos debridamientos fueron llevados a cabo, con curas cerradas y aspiración contínua, con lo cual sus heridas mostraron evidencias de curación, y después de 3 meses en el hospital, fue dada de alta a un centro de rehabilitación Ha presentado grandes progresos en su fuerza y movilidad.

Diagnóstico Anatómico:
Calcifilaxis afectando pierna derecha.
Enfermedad vascular aterosclerótica con úlceras isquémicas en talón y osteomielitis.
Calciphylaxis, extensive, involving the right leg.

Atherosclerotic vascular disease with ischemic ulcer on the heel and osteomyelitis.

Traducción de:
Case 7-2007 — A 59-Year-Old Woman with Diabetic Renal Disease and Nonhealing Skin Ulcers
Hasan Bazari, M.D., Michael R. Jaff, D.O., Michael Mannstadt, M.D., and Shaofeng Yan, M.D., Ph.D.

CASE RECORDS OF THE MASSACHUSETTS GENERAL HOSPITAL
The New England Journal of Medicine
Volume 356:1049-1057 March 8, 2007 Number 1


Conclusiones del caso.Cuales fueron las claves del diagnóstico en esta mujer de 59 años?
Cómo se llegó a sospechar calcifilaxis, y porqué pensar en dos etiologías diferentes para explicar úlceras de distinta localización pero en el mismo miembro?
En un escenario de obesidad mórbida desde la primera infancia, diabetes tipo 2 e HTA de 30 años de evolución, a lo que se agrega insuficiencia renal crónica en los últimos 6 años, aparecen úlceras indoloras en las superficies plantares de ambos talones, que curan con disminución de apoyo. Es válido pensar en estos casos, que un factor neuropático en relación a diabetes, probablemente asociado a componentes micro y macroangiopáticos, altamente prevalentes después de tantos años de DBT e HTA, son la causa de sus úlceras.
Una etiología y un mecanismo patogénico diferentes sin embargo, deben investigarse para las úlceras de localización en región posterior del muslo y trocánter mayor aparecidas 3 meses antes de la internación. Esta localización es completamente atípica para úlceras neuropáticas, sí como también isquémicas, independientemente de la localización de la obstrucción arterial (aortoilíaca, fémoropoplitea, o territorio tibial) y del grado de compromiso de la pequeña circulación. Es en ese contexto, que se plantean otros diagnósticos diferenciales, dentro de los cuales la calcifilaxis, a pesar de que la paciente no tenía demasiadas evidencias de alteración del metabolismo fosfo-cálcico en el momento en que se realizaron las investigaciones correspondientes, parece “llenar mejor los casilleros”
La calcifilaxis es una entidad que debemos pensarla principalmente en pacientes dializados, o en transplantados renales recientes, a pesar de que hay casos descriptos en otras situaciones médicas. Se trata de la deposición de calcio en las arteriolas, que lleva a la isquemia y a la necrosis de la piel y tejido celular subcutáneo.Los factores predisponentes para calcifilaxis son el sexo femenino, un índice de masa corporal de más de 30, el aumento del producto fósforo/calcio, pacientes que toman warfarina o anticoagulantes orales, quelantes en base a calcio, análogos de vitamina D, y corticoides sistémicos. También los pacientes en diálisis que presentan enfermedades autoinmunes como polimiositis, síndrome de Sjögren, artritis reumatoidea, sarcoidosis, enfermedad de Crohn, y LES, y los pacientes con estados hipercoagulables como el déficit de proteína C y S tienen más riesgo.
La patogenia de la misma no está totalmente dilucidad, pero aparentemente es diferente a la mucho más frecuente calcificación metastásica de varios tejidos incluyendo vasos sanguíneos observada en pacientes con insuficiencia renal crónica en un contexto de aumento severo del producto calcio/fósforo. Aparentemente, la diferencia más importante con la calcifilaxis, es que en esta última, no hay solo una precipitación pasiva de calcio, sino que el depósito de calcio en las arteriolas dermoepidérmicas, genera injuria endotelial, con un estado hipercoagulable local, que evoluciona a la trombosis de arteriolas y vénulas con el consiguiente infarto tisular.En otras palabras, aunque las causas de la calcificación tisular metastásica y la calcifilaxis sean comunes, en esta última, se produciría una respuesta individual exagerada, “anafiláctica” al depósito de calcio, que evoluciona a trombosis e infarto en los vasos de la piel y el tejido celular subcutáneo.
El hiperparatiroidismo secundario, la hiperfosfatemia, y la hipercalcemia, así como el aumento del producto calcio/fósforo, son factores necesarios pero no suficientes para el desarrollo de calcifilaxis en pacientes con insuficiencia renal crónica. Algunos culpan a un efecto directo de la vitamina D, o su forma activa el calcitriol (administrada generalmente en pacientes con insuficiencia renal), sobre la vasculatura. La vitamina D también está implicada en la “downregulation” de los niveles circulantes de fetuína-A, una glicoproteína que se une al calcio y fósforo circulantes, solubilizándolos y contribuyendo a eliminarlos rápidamente de la circulación. La fetuína-A está también “downregulada” en los estados inflamatorios, y la insuficiencia renal crónica en período dialítico es un estado inflamatorio.
Generalmente, esta entidad se presenta como un cuadro de necrosis isquémica intensamente dolorosa, sobre todo en áreas de gran adiposidad que incluyen abdomen, glúteos, y muslos. Hay nódulos subcutáneos, o placas dolorosas que progresan a úlceras necróticas/isquémicas con evolución a escaras que posteriormente se infectan. Puede observarse alrededor de las úlceras, zonas de lívedo reticularis como expresión de disminución local de flujo, hipoxia y estado hipercoagulable.En cuanto al diagnóstico, no hay datos específicos de laboratorio aunque algunos pacientes tienen aumento de PTH, calcio, fósforo y su producto.
Las radiografías, sobre todo con técnicas de mamografía son superiores a la TAC de alta resolución para demostrar calcio tisular en una disposición de aspecto de “malla”
El centelleograma óseo puede demostrar también las calcificaciones.
La anatomía patológica de las lesiones de piel revelan calcificación de la media, fibrosis subíntima, y oclusión arterial en ausencia de vasculitis. El hallazgo más común es la paniculitis septal calcificante crónica. Puede haber trombosis vascular dérmica.Los diagnósticos diferenciales más importantes son las embolias de colesterol, la necrosis por warfarina, la crioglobulinemia y las vasculitis.
En conclusión, la calcifilaxis debe sospecharse en pacientes que presentan lesiones dolorosas de piel caracterizadas por nódulos subcutáneos, placas, o úlceras necróticas con mala tendencia a la curación, de localización preferente en áreas de aumento de la adiposidad, y en pacientes que generalmente están siendo sometidos a hemodiálisis.
La prevención y el tratamiento de la calcifilaxis no serán tratadas en este apartado, aunque fueron tangencialmente considerados en el desarrollo del ateneo.

Bibliografía
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Síndrome de Lambert-Eaton Paraneoplásico.




Mujer de 72 años, fumadora consultó con fatiga matutina, discreta ptosis palpebral, y ausencia de reflejos en miembros inferiores. En el panel superior se observa el electromiograma mostrando respuesta motora del abductor del 5º dedo después de la estimulación del nervio cubital con una corriente de 50-mA a 50Hz.
La figura de abajo muestra la TAC de tórax de la misma paciente 5 años más tarde.
Cuál es el diagnóstico?


La estimulación eléctrica repetitiva a 50-Hz, aplicada al nervio cubital en la muñeca, normalmente provoca en el abductor del 5º dedo una respuesta evocada de igual o menos de 5 mV, que puede aumentar a no más de 50%. En este caso, el electromiograma (EMG) mostróque el potencial de baja amplitud fue inicialmente de 0,54 mV y aumentó progresivamente a 1,82 mV, un cambio de 237%. Este EMG es el patrón diagnóstico del síndrome miasteniforme de Lambert-Eaton.
Cuando la paciente consultó, tenía una Rx de tórax normal, y una TAC de tórax que mostraba adenopatías mediastinales no calcificadas. La biopsia del ganglio reveló un tumor neuroendocrino maligno, pero la paciente rechazó el tratamiento. Cinco años más tarde, una nueva TAC de tórax (Fig 1) mostró linfadenopatía subcarinal (flecha pequeña), y un nódulo nuevo de 3,1 cm en el lóbulo inferior izquierdo (flecha grande). Estos hallazgos son consistentes con un carcinoma broncogénico primario, que no era aparente 5 años antes. El nivel de anticuerpos contra los canales de calcio tipo P/Q dependientes de voltaje, era alto en la presentación, en un valor de 1590 (normal menor de 20) pmol/L; cinco años después, todavía estaban elevados en valores de 881 pmol/L.





Fig 1. TAC de tórax 5 años después de la presentación, mostrando linfadenopatía subcarinal calcificada (flecha negra), y un nódulo nuevo en el lóbulo inferior izquierdo. (flecha blanca)


El síndrome de Lambert-Eaton es generalmente paraneoplásico, asociado a carcinoma indiferenciado de células pequeñas. Como la miastenia gravis, es un trastorno autoinmune. A diferencia de la miastenia gravis, la debilidad mejora con el ejercicio, y el compromiso óculo-bulbar es raro excepto por la ptosis.
El EMG es diagnóstico del síndrome de Lambert-Eaton cuando muestra aumentos incrementales en el potencial de acción muscular en respuesta a la estimulación nerviosa repetitiva. El EMG ayuda a diferenciar síndrome de Lambert-Eaton de otras causas de debilidad asociadas a cáncer, tales como la miopatía y la polineuropatía. La detección de los anticuerpos contra los canales de calcio tipo P/Q dependientes de voltaje expresados por el tumor y presentes en la neurona presináptica de la unión neuromuscular es también diagnóstica de síndrome de Lambert-Eaton.

Fuente:
CMAJ • January 2, 2007; 176 (1). doi:10.1503/cmaj.060767.
Monique D'Amour Department of Neurology Gilles Gariepy Department of Pathology Joseph Braidy Department of Respiratory Diseases Hôpital Saint-Luc Centre hospitalier universitaire de Montréal Montréal, Que.


Conclusiones del Caso.

El síndrome de Lambert-Eaton (SLE) se presenta con características diferentes a la miastenia gravis como se dijo antes. Existen dos formas clínicas: la paraneoplásica y la autoinmune. Esta última se ve en pacientes más jóvenes, y la evolución es crónica.
Los pacientes se presentan con debilidad proximal lentamente progresiva, manifestada por alteraciones de la marcha, o dificultad para levantarse de la silla. Muchos describen dolor y rigidez muscular. La fatiga muscular o los calambres también son comunes, sobre todo después de ejercicios prolongados. Tienen preservación de la fuerza muscular distal.
El compromiso simétrico es la regla.
La evolución, es lógicamente más rápida en las formas paraneoplásicas.
Una importante pista para el diagnóstico es la disfunción autonómica. La boca seca por salivación reducida es el síntoma autonómico más común. Disfunción eréctil, visión borrosa y constipación suelen verse. Cuando hay síntomas orofaríngeos (disartria, disfagia) u oculares (ptosis, diplopia), son menos intensos que en la miastenia gravis.
Cuando hay compromiso diafragmático puede haber insuficiencia respiratoria de causa neuromuscular, que, raramente es la forma de presentación, por lo que hay que plantearlo como diagnóstico diferencial de insuficiencia respiratoria de causa muscular.
Los reflejos osteotendinosos están disminuidos o ausentes, pero un dato semiológco interesante que puede sugerir el diagnostico es que una contracción isométrica durante 10 a 15 seg puede hacer aparecer temporalmente un reflejo hasta ese momento ausente. Este fenómeno es llamado facilitación post ejercicio o post activación, y debiera ser parte de un examen de rutina, en todo paciente que se queja de debilidad muscular, y que presenta hipo o arreflexia en el examen.
Otro elemento semiológico interesante, cuando se lo busca, es la prolongada elevación del elevador del párpado, que se produce después de mantener voluntariamente la mirada hacia arriba, que es una maniobra usada en la exploración de un paciente sospechado de mistenia gravis, donde sucede exactamente lo contrario.
En conclusión el SLE es un raro trastorno que se confunde más con miopatías que con trastornos de la unión neuromusclar, y que los internistas tenemos que disponer en el bagaje de diagnósticos diferenciales ante un paciente que se presenta con debilidad muscular. La debilidad muscular, es un elemento de consulta o acompañante muy frecuente en la entrevista clínica, sobre todo en pacientes de tercera edad. Es así que son comunes la polimialgia reumática, la mielopatía cervicoartrósicas, las polimiositis, las miopatías asociadas a osteomalacia por déficit de vitamina D, la atrofia muscular por desuso, la miopatía del hipertiroidismo, el alcoholismo, las polineuropatías en general, la hipokalemia crónica, la miopatía cortisólica, por estatinas, etc. En este contexto, considerar al menos la posibilidad de SLE como otro diagnóstico posible en esta larga lista.

jueves, 22 de abril de 2010

Una Experiencia Traumática...

En este ejercicio clínico se presenta un caso que es discutido por un médico internista al que se le van proporcionando datos de la historia clínica en forma secuencial, y este analiza el cuadro a la luz de los nuevos elementos, de una manera análoga al proceso diagnóstico en la práctica real de la medicina.



Una mujer de 41 años sufrío una pérdida de conocimiento en su casa y fue llevada al hospital. En el departamento de emergencias, su presión arterial era de 130/78 mmHg, y la temperatura de 36,5ºC. No había arritmias ni soplos en el examen cardiovascular. Ella estaba afásica y tenía una hemiparesia izquierda.

El caso se presenta como una mujer joven que es traída a la sala de emergencias con un cuadro neurológico compatible con accidente cerebrovascular. Yo quisiera saber en este punto, particularmente si ella fumaba, o si usaba medicación, incluyendo anticonceptivos orales, estrógenos, quisiera saber si hay antecedentes familiares de ACV, o antecedentes de lupus eritematoso sistémico o enfermedades relacionadas.

La paciente estaba divorciada y vivía con su joven hijo. Ella tenía antecedentes remotos de consumo de cocaína y abuso de alcohol, pero nunca se había inyectado drogas. No era fumadora. En un chequeo de rutina que se había realizado 18 meses antes, un test de HIV había sido negativo.
Dos semanas antes de la admisión, desarrolló disestesias fugaces en el cuarto y quinto dedos de la mano izquierda. Una semana antes de la admisión, ella tuvo cefalea hemicránea derecha intermitente, con adormecimiento del lado izquierdo de la boca, brazo y pie izquierdo. No consultó al médico por esos síntomas.




Los antecedentes inmediatos son útiles y sugestivos de stroke isquémico precedido por ataque isquémico transitorio. En este punto, y asumiendo que la paciente es incapaz de brindar más datos por su afasia, yo procedería con los tests diagnósticos. El antecedente de cefalea localizada y síntomas del lado izquierdo aumentan mis sospechas de un proceso intracraneal. Por lo tanto estoy muy interesado en ver la TAC obtenida en su primera consulta al departamento de emergencias. No puedo descartar una infección endovascular con embolismo, o una alteración hematológica primaria, aunque considero estas posibilidades como menos probables. Yo estaría también interesado en obtener un estudio completo de laboratorio que incluya recuentos sanguíneos, tests bioquímicos de rutina, y hemocultivos, así como también, tests para anticuerpos anticardiolipina (causa de posible enfermedad trombótica en mujeres jóvenes) aún aunque los resultados no estén disponibles inmediatamente. Otros tests destinados al estudio de la coagulación, tales como proteína C, proteína S, y antitrombina III podrían ser solicitados a continuación. Un tiempo de tromboplastina parcial, y un recuento de plaquetas también serían necesarios en este momento.




Se llevaron a cabo screening toxicológicos en la admisión al departamento de emergencias, siendo negativos. Una TAC de cráneo sin administración de material de contraste mostró un sutil aumento de la atenuación en la región de la arteria cerebral media derecha. Una angiografía cerebral no mostró aterosclerosis, displasia ni vasculitis en los vasos periféricos. Se vió un leve defecto de relleno por encima de la bifurcación de la carótida interna derecha. Había una abrupta terminación, sin relleno de la arteria cerebral media derecha, hallazgos consistentes con émbolo. Ulteriores estudios para evaluar las fuentes probables de la embolia incluyeron estudios duplex carotídeos, test de Holter de 24 hs, y ecocardiograma transesofágico. Todos los cuales fueron normales. El tiempo de coagulación, proteína S, y proteína C fueron normales, y un test para anticoagulante lúpico fue negativo.




Estos estudios diagnósticos son útiles en demostrar una oclusión parcial de la arteria cerebral media derecha. La causa de este evento, y la fuente de embolia no ha sido aún demostrada. Los resultados normales de un test de Holter y un ecocardiograma transesofágico descartan al corazón y al arco aórtico como fuente embolígena directa, o indirecta a través de una embolia paradojal. El tiempo de coagulación normal, los valores normales de proteína C y S, y la negatividad del test para anticoagulante lúpico, parecen descartar alteraciones hematológicas primarias causantes de trombosis in situ. Mis sospechas de evento embólico están aumentadas. En este punto estoy pensando qué otros tests diagnósticos son necesarios para identificar la fuente embolígena, así como las posibles terapias. La paciente puede ser candidata de posibles terapias trombolíticas, y medidas de sostén para evitar o reducir riesgo de hipotensión y arritmia. Yo espero que dichas terapias sean instituidas rápidamente. Por el momento no me vienen a la mente otros probables focos embolígenos.

Una terapia trombolítica con urokinasa fue instituida 6 horas después del arribo de la paciente al departamento de emergencias. Se pudo demostrar algo de reperfusión en la arteria cerebral media derecha, con llenado de sus ramas temporales. No se notó extravasación de material de contraste bajo fluoroscopía hasta la terminación de la arteriografía. Una TAC posterior al procedimiento trombolítico mostró un borramiento del ventrículo lateral del lado derecho, y disminución de la atenuación en esa área, que se interpretaron como efecto de masa del material de contraste o de sangre. No hubo cambios en el status neurológico de la paciente. Una TAC obtenida días después mostró que la zona de atenuación en el ventrículo lateral se había resuelto, lo cual sugirió que el efecto de masa era predominantemente material de contraste extravasado más que hemorragia



La terapia trombolítica fue aparentemente exitosa en cuanto a lisar la lesión de la arteria cerebral media. Es preocupante el hecho de que los síntomas no se resolvieran a pesar de la restauración del flujo en los vasos afectados. En este punto, simplemente monitorearía los hallazgos de la TAC y asumiría que la zona de atenuación en la región del ventrículo lateral continuará resolviéndose. Yo continuaría con terapia de sostén, observaría a la paciente en busca de signos de mejoramiento o deterioro neurológico, y llevaría a cabo una profunda búsqueda para identificar la fuente embolígena.


Cuál es el Diagnóstico?


En el segundo día de hospitalización, la madre de la paciente arribó al hospital. Ella explicó que cuatro meses antes de la actual internación, el ex marido de la paciente intentó estrangularla. El neurólogo concluyó que ese trauma resultó en una injuria del endotelio de la arteria carótida derecha, conduciendo a la formación de trombos por encima de la bifurcación. Se asumió que fragmentos del trombo embolizaron y causaron accidentes isquémicos transitorios y posteriormente stroke. La hemiparesia derecha persistió, con poca mejoría. La paciente fue transferida a un hospital de rehabilitación y eventualmente dada de alta al cuidado de sus padres.

Comentario.


Cuando un paciente joven con antecedentes de abuso de cocaína presenta stroke, es razonable considerar vasoespasmo inducido por cocaína como causa del mismo. El patrón del uso de cocaína es un dato importante de la historia clínica, dado que el uso intravenoso de cocaína está asociado usualmente con infarto hemorrágico, y el uso intranasal o “crack” se asocia más comúnmente a infarto isquémico. El consumo de grandes cantidades de alcohol en fiestas se ha descripto como causa de stroke. En este caso, el abuso de sustancias fue rápidamente descartado, y la causa del evento cerebrovascular fue identificado como una embolia a punto de partida de un trombo en la arteria carótida interna derecha. La causa del trombo, fue un misterio, debido a que la paciente era incapaz de expresarse, y los clínicos no podían obtener la información necesaria cuando ella se presentó al departamento de emergencias. El médico que discutió el caso, estuvo preocupado por el descubrimiento del foco embolígeno, en una paciente joven, aparentemente sana.
Es la violencia doméstica lo suficientemente común para considerarla como diagnóstico diferencial en casos como este? La respuesta es si. La violencia doméstica puede ser considerada una “enfermedad” que tiene una alta prevalencia, con sustancial morbilidad entre mujeres.
Estudios de prevalencia sugieren que de 1 en 50 a 1 en 11 mujeres en los EE UU sufren violencia doméstica. En 1979 Harris tomó un grupo al azar de 1800 mujeres de Kentucky, 21% de las cuales refirieronhaber sido físicamente abusadas, incluyendo 66% de mujeres quienes, como esta paciente, estaba divorciada o separada. (1) En el año 1985 un estudio nacional, mostró que 12% de las mujeres casadas reportaban que habían sido maltratadas al menos una vez durante los últimos 12 meses, y 30% dijo que habían sido abusadas en algún momento en el pasado. (2) El embarazo puede ser un momento particularmente peligroso y a menudo marca el comienzo del abuso físico. Uno de cada cinco adolescentes y uno de cada seis adultos reportan abuso durante el embarazo. (3)
Existen estudios enfocados a pacientes con trauma, vistos en el departamento de emergencias. Hasta el 30% de las mujeres que se presentaron al departamento de emergencias reportaron abuso, siendo las mujeres más jóvenes las de más alto riesgo. (4) Como pasó en esta paciente, es frecuente que los signos de violencia doméstica no sean detectados en el departamento de emergencias, debido a que los profesionales enfocan al paciente desde el punto de vista de sus injurias o síntomas, y no tanto en cómo se produjeron. En un departamento de emergencias, el uso de protocolos estandarizados aumentó la tasa de detección de violencia doméstica de 5,6% a 30% entre mujeres con trauma. (5) Ocho años más tarde, sin embargo, la detección había caído a 7,7%, quizás reflejando la dificultad de manejar una enfermedad no clásica para el modelo de tratamiento médico. (6)En un estudio más reciente, la incidencia de violencia doméstica entre mujeres que se presentaron al departamento de emergencias fue de 11,7%, con un acumulativo a lo largo de la vida de 54,2%!!! (7) Tanto como la mitad de las mujeres golpeadas, en un estudio, refirieron que durante la entrevista médica, se sintieron avergonzadas frente a los profesionales por su abuso, y que a veces fueron tratadas en forma humillante, o se minimizó su abuso. (8)
Esta paciente fue vista en una visita de rutina 18 meses antes de la presenatción en el departamento de emergencias, no detectándose ninguna evidencia de violencia doméstica.
Estudios de prevalencia de violencia doméstica entre pacientes externos muestra una sorprendente correlación con los datos detallados más arriba. Gin y col, reportaron 14% de mujeres vistas en clínicas universitarias, experimentaron violencia doméstica en el momento del estudio, con una prevalencia a lo largo de la vida de 28%. (9) En un estudio en Baltimore, McCauley y col, encontraron que la prevalencia de abuso durante toda la vida fue de 21%. (10) En un estudio de 400 mujeres consecutivas vistas, Hamberger y col, reportaron que 23% habían sido abusadas el año previo con una tasa a lo largo de la vida de 39%. Solo seis mujeres en este estudio, refirieron que habían sido interrogadas en este aspecto por sus médicos, lo que refleja la baja tasa de detección por parte de los clínicos. (11) En todos estos estudios, la violencia doméstica fue reportada por mujeres de todas las clases socioeconómicas, grupos etáreos, y grupos étnicos.
La morbilidad asociada con la violencia doméstica es sustancial. Las estadísticas Nacionales del Crimen revelaron que en el término de un año la violencia doméstica produjo 98.800 hospitalizaciones, 28.700 consultas al departamento de emergencias, y 39.000 visitas a consultorios médicos. (12) Una mujer embarazada que es sufre violencia doméstica, es más probable que tenga un parto prematuro que una que no la padece, y tiene el doble de probabilidad de dar a luz a un niño de bajo peso. (5) Casi la mitad de las mujeres negras y un cuarto de las blancas que tienen intentos de suicidio están tratando de evadirse de una situación de violencia doméstica, y para hacerlo, a veces recurren a la ingesta de medicamentos prescriptos por sus propios médicos. (13) La violencia doméstica da cuenta de más de la mitad de los asesinatos-suicidios de mujeres cada año en los EE UU (14). Las consecuencias para la familia y la comunidad pueden tener alcances mayores aún. Los niños de mujeres golpeadas, sufren frecuentemente violencia doméstica también. (15) Un estudio encontró que 59% de las madres de niños abusados, eran ellas también abusadas, sugiriendo que el consultorio del pediatra es otro ámbito apropiado para la detección de este flagelo. (16) Aunque no sufran abuso ellos mismos, los niños de familias violentas muestran pobre performance académica y emocional, y a menudo adoptan ellos mismos conductas violentas cuando forman sus familias, continuando el ciclo de violencia.
Como con otras enfermedades en la práctica médica, la violencia doméstica parece tener una historia natural. El ciclo de abuso descripto por Walker, comienza con un período de violencia o abuso verbal, con tensiones crecientes que culminan en una golpiza, seguido de reconciliación. (17) Si el abusado no sufre consecuencias de esta conducta, el ciclo se repite, y los períodos de reconciliación son cada vez más cortos. El abusado, muchas veces puede sentir que la fase de tensión creciente pre abuso es difícil de sobrellevar, y por lo tanto, él es a veces, quien intenta desencadenar el episodio de violencia. Con el tiempo, la seriedad de las golpizas aumenta, resultando en una espiral de violencia. Uno de los roles del clínico es educar al paciente acerca de este patrón y predecir el curso de la violencia doméstica.
El conocimiento de la violencia doméstica es importante para un diagnóstico racional y el tratamiento del paciente, y ayuda a explicar los, por otro lado, misteriosos síntomas a menudo reportados en el consultorio médico. En un estudio de pacientes enrolados en un plan de salud, Koss y col encontraron que las mujeres que habían sido víctimas de violencia más de una vez, visitaron a su clínico 6,9 veces por año, comparadas con 3,5 visitas por año en pacientes no victimizadas. (18) Las víctimas de violencia a menudo se presentan con síntomas recurrentes que son dificultosos de diagnosticar, que incluyen cefaleas, lumbalgia, precordialgia, palpitaciones, algias pelvianas, sensación de shock, y acroparestesias. Algunos pacientes tienen dolor abdomianl inexplicado y síndrome de intestino irritable. (19,20) Alteraciones del sueño, ansiedad, y depresión, son comunes, y los pacientes pueden requerir medicación. Dado que el 10% de las víctimas de violencia doméstica intentan suicidarse, es importante prescribir psicotrópicos con gran cautela en estos pacientes, ya que muchos de los psicofármacos utilizados pueden favorecer o propiciar estas conductas.
Se han hecho intentos para identificar a pacientes en riesgo de violencia doméstica. Al menos dos estudios notaron que las mujeres abusadas eran preferentemente mujeres jóvenes, solteras, separadas, o divorciadas, y tenían más síntomas somáticos, y mayores niveles de ansiedad, somatizaciones, y disfunción social que las mujeres no abusadas. (10,21) El uso de alcohol es un frecuente signo de violencia doméstica, que ocurrió en 29% de las mujeres abusadas en un estudio. (22,23) Dado la alta prevalencia de esos factores de riesgo y la baja probabilidad de que los pacientes declaren en la consulta haber sido abusados, hay quienes proponen que todas las mujeres sean interrogadas en forma dirigida por sus clínicos en busca de este tipo de conductas.
Un argumento contra agregar violencia doméstica a la lista de problemas sociales que deben ser abordados en una consulta médica, es el escaso tiempo del que dispone el médico para encarar un aspecto que requiere un nivel de intimidad no siempre alcanzado en una entrevista. No es aconsejable derivar a la pareja a un consejero matrimonial, que puede ser contraproducente en este contexto. Ni debe el clínico aconsejar a la víctima que abandone el hogar. Expertos en violencia doméstica están de acuerdo en que la víctima por si misma puede juzgar cuándo es más seguro alejarse de su hogar, porque el abandono del mismo aumenta los riesgos de violencia. No obstante, la intervención más efectiva puede ser la visita al consultorio en si misma. La importancia de un médico dispuesto a escuchar atentamente el relato la experiencia violenta, puede ser que la víctima de violencia comience a validar la experiencia, terminar con su aislamiento, y comenzar a construir su auto estima, requerida para sacarla de un ámbito peligroso. A través de la entrevista, el clínico puede determinar el nivel de riesgo, determinar si hay armas en la casa, y asegurarse que haya un plan para asegurar la seguridad de la paciente ante una escalada de violencia.
La intervención incluye derivaciones a lugares que brinden contención si fuera necesario. Los clínicos deben servir al paciente como abogado, tanto legal como emocionalmente en este difícil aspecto de la salud pública. Cada estado en EE UU tiene sus leyes de denuncia, pero es deber del clínico mantener la confidencialidad y documentar los incidentes de una manera objetiva, usando fotografías y las propias palabras del paciente cuando esto sea posible.
Retrospectivamente la intervención más efectiva para esta paciente hubiera provenido de la obtención de información de relación violenta apenas la paciente consultó a emergencias. Además, el saber que la paciente había sufrido intento de estrangulamiento podría haber orientado a un apropiado diagnóstico diferencial cuando comenzó con disestesias dos semanas antes del stroke actual.
Actualmente hay mayor conciencia del abuso doméstico. Este tema necesita ser objetivado por investigación epidemiológica diseñada para esudiar factores de riesgo de violencia familiar y evaluar programas de intervención. En una época en la que las armas de fuego abundan y se obtienen fácilmente, y nos estamos transformando en menos tolerantes, la violencia es un método frecuente de resolver conflictos. Como clínicos, debemos aceptar la responsabilidad de identificar a las víctimas, e interrumpir el ciclo de violencia. Como en otras áreas de la salud pública, el rol del clínico en la violencia doméstica debe ser averiguar, y donde sea posible, reducir el riesgo de violencia, educar al paciente acerca del ciclo de violencia, y abogar por su salud y seguridad.
Fuente
Division of Internal Medicine, Department of Medicine, Johns Hopkins School of Medicine, Baltimore.

Traducción de:
A Traumatic Experience
Patricia Thomas, M.D., and Nancy Ryan Lowitt, M.D.
Volume 333:307-310 August 3, 1995 Number 5
Clinical Problem-Solving
The New England Journal of Medicine



Conclusiones del Caso.
Cómo asociar un ACV isquémico, precedido por un episodio de ataque isquémico transitorio, con un episodio de violencia familiar?
En otras palabras, a cuantos pacientes con estos síntomas, nosotros interrogamos sobre algún tipo de trauma en el cuello?
Probablemente la clave diagnóstica en el caso analizado, haya sido la presencia una semana antes, de un cuadro isquémico transitorio ASOCIADO A CEFALEA HEMICRÁNEA.
La disección carotídea (DC) es una causa COMÚN de stroke isquémico en pacientes de menos de 50 años, y que en algunas series explica hasta el 25% de los casos!!!
La DC puede ser intra o más frecuentemente extracraneal, y puede ser espontánea, en cuyo caso debemos sospechar algún factor genético predisponente, sobre todo los síndromes de “hiperlaxitud ligamentosa” (Ehlers–Danlos, Marfan, osteogénesis imperfecta), displasia fibromuscular, o más frecuente, una disección provocada.


Dentro de las causas provocadas, todas las situaciones que signifiquen algún grado de trauma, presión, estiramiento etc pueden ser causantes de DC. Es así que hay cuadros que ya tienen nombres propios como el en el c“ACV de la peluquería” ("beauty-parlor stroke.") en el cual la hiperextensión del cuello sobre todo en el lavado de cabeza puede ser el evento inicial, las maniobras quiropácticas, algunas posturas de yoga, pintar cielorrasos en posiciones de gran incomodidad, levantar pesos exagerados, pacientes sometidos a anestesia con hiperextensión del cuello, o a maniobras de resucitación. También está descripta la DC después del estornudo o del esfuerzo del vómito. Y por supuesto que también dentro de las causas provocadas de DC podemos incluir a todos los traumas directos cerrados o penetrantes en el cuello, como los de esta paciente, sometida a un intento de estrangulamiento por parte de su ex-esposo.


El trauma o la injuria pueden ser ocasionados en la íntima de la arteria, produciéndose una disección a punto de partida del desgarro de este sector de la arteria, o menos frecuentemente a un hematoma intramural a expensa de ruptura de un vasa vasorum, que posteriormente se abre a la luz arterial. En cualquier caso hay cierto grado de obstrucción por encima de esta zona, con la consiguiente trombosis y posterior embolización distal. A veces, cuando las capas más externas de la carótida están comprometidas puede generarse una dilatación aneurismática, lo cual también se transforma en un foco embolígeno.
Hay que tener en cuenta que entre el episodio desencadenante de la DC y el evento clínico, puede haber un intervalo variable de tiempo que a veces es de varios días o semanas (como en este caso) haciendo que ni el médico ni el paciente jerarquicen el antecedente.

Cuándo sospechar que un paciente es portador de una DC?
El típico paciente con DC consulta por hemicránea, dolor hemifacial o en el cuello, asociado a síndrome de Horner parcial (ptosis incompleta, miosis y disminución de la sudoración hemifacial), seguido horas o días más tarde de isquemia cerebral o retiniana. Esta tríada, se ve en 1/3 de los casos pero cualquiera de los tres elementos es fuertemente sugestiva de DC.

La DC puede dar manifestaciones locales y manifestaciones isquémicas.

Manifestaciones Locales.
El dolor persistente en el cuello pueden simular la carotidinia, dolor facial unilateral, o dolor orbitario están presentes en la mitad de los pacientes. La cefalea hemicránea o unilateral, más comúnmente en la región frontotemporal. El inicio de la cefalea suele ser gradual, pero a veces es instantánea, gravativa, pudiendo confundirse con la hemorragia subaracnoidea (“thunderclap" headache).

El síndrome de Horner o parálisis óculo-simpática es clasicamente reconocido como manifestación típica de DC, pero se encuentra en menos de la mitad de los casos. La parálisis óculo-simpática cuando está asociada a severo dolor orbitario, puede confundirse con la cefalea histamínica de Horton (cluster headache). Pero aún en ausencia de cualquier otro signo o síntoma, la parálisis óculo-simpática unilateral debe considerarse como DC mientras no se demuestre lo contrario.

También se ha descripto parálisis de nervios craneales en hasta alrededor de 12% de los pacientes con DC. Más comúnmente el hipogloso, pero también los oculomotores y el facial. La combinación de disfunción de los nervios craneales inferiores y parálisis óculo-simpática puede ser erróneamente interpretada como infarto de tronco cerebral.
Pueden auscultarse soplos en la auscultación carotídea.
(5)


Manifestaciones Isquémicas.
Los síntomas isquémicos cerebrales o retinianos se ven en en 50 a 95% de los pacientes. Se ven ataques isquémicos transitorios o ceguera monocular, precediendo a veces al stroke. Solo 1/5 de los pacientes tienen stroke isquémico sin tener síntomas de alarma. (6) La ceguera permanente, como resultado de neuropatía isquémica u oclusión de la arteria central de la retina es rara. (7)

El diagnóstico y el tratamiento de la DC no serán discutidos aquí. Sin embargo la metodología está a disposición en cualquier guía de diagnóstico y terapéutica. Lo más importante sin embargo, es sospechar el diagnóstico, sobre todo en la etapa prodrómica del proceso. Cuando todavía no se ha instalado el cuadro isquémico. Y pensar que ante cualquier cefalea hemicránea, sobre todo si está acompañada de algias faciales o de síndrome de Horner, examinar detenidamente el cuello, e interrogar sobre cualquiera de los antecedentes antes mencionados.
Por último, invertir algunos minutos de nuestro tiempo, en alcanzar el suficiente grado de intimidad en la consulta que nos permita interrogar sobre un tema áspero pero altamente prevalente como es la violencia doméstica o familiar. En este caso, el dato aportado por el familiar fue la clave diagnóstica para la interpretación del mecanismo de enfermedad.

Bibliografía

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martes, 20 de abril de 2010

Mujer de 57 años con Lesiones en Piel de 4 Años de Evolución.

El siguiente caso es aportado por el Dr. Adalberto Wilches desde Colombia, para tratar de discutir diagnósticos diferenciales.
Se trata de una paciente mujer de 57 años, con aparición de estas lesiones desde hace 4 años. Inicialmente pequeñas, fueron aumentando de tamaño, y algunas se han ido haciendo confluentes.
La paciente se queja de sensación de ardor.
Como antecedentes personales, es diabética tipo 2 desde los 47 años, en tratamiento con metformina, con lo cual tiene buen control metabólico. Toma además losartan 50 mg/día, AAS 100 mg/día, lovastatina 20 mg/día.
Se le ha practicado biopsia de piel, siendo los resultados no concluyentes. Se ha investigado lepra y LES siendo descartados ambos diagnósticos.
Fue vista en varias oportunidades por servicio de Dermatología sin resultados.



Cuál es el Diagnóstico?

sábado, 17 de abril de 2010

Ateneo Hospital Pintos 14/04/2010. Varón de 35 Años con Taquicardia Ventricular Sostenida Monomorfa.


Paciente de sexo masculino, 35 años de edad, que mientras se encontraba
realizando actividad física presenta mareos, disnea, sudoración que interrumpen su actividad.
Minutos después, mientras se encontraba ya en reposo, suma a los síntomas mencionados dolor precordial opresivo, sin irradiación específica.

Antecedentes Personales.
Deportista habitual ( paddle 3 veces por semana, futbol ocasional).
Consumo ocasional de tabaco y alcohol (los fines de semana).
Niega ingesta de fármacos o tóxicos. Niega drogas ilícitas.
Refiere que en los últimos meses, presentó ocasionalmente durante el ejercicio, disnea y palpitaciones que no requirieron interrumpir la actividad.
No impresiona sobrepeso.
No refiere otros antecedentes de importancia.

Antecedentes Familiares
Madre diabética, con enfermedad cardiovascular a los 55 años.
No hay antecedentes de enfermedad cardiovascular temprana en la familia.

Al ingreso en el hospital de la Ciudad de Tapalque presenta palidez cutánea, sudoración profusa, responde a órdenes simples.
Persiste dolor precordial.
Se constata TA de 70/50 y posteriormente 60/00.
No existen más datos respecto al examen físico.

Exámenes Complementarios al Ingreso.
ECG de 12 derivaciones. Figura 1
CPK: 93 UI/L











Figura 1.Electrocardiograma del Ingreso al Hospital de Tapalqué.
Se observa una taquicardia monomorfa, con QRS ancho.





Diagnóstico Diferencial de Taquicardia con QRS Ancho.

1) Taquicardia supraventricular con conducción aberrante.

2) Taquicardia supraventricular con bloqueo de rama preexistente.


3) Taquicardia ventricular sostenida polimorfa.

Electrocardiograma de Ingreso en Tapalqué
* RR regular
* FC 290 lpm
* QRS ancho (200 mseg).
* Duración total del ECG aproximadamente 60 seg.
* Cumple con el segundo y tercer criterio de Brugada para taquicardia ventricular
Se interpreta el ECG como TAQUICARDIA VENTRICULAR.

Se hidrata al paciente y no se realiza tratamiento antiarrítmico especifico.
Se realiza nuevo ECG que muestra ritmo sinusal (reversión espontánea).
Se deriva a la ciudad de Azul.




Figura 2. Electrocardiograma de Ingreso al Hospital Municipal de Azul
Ritmo sinusal. FC 75 por minuto. PR 0,20 seg. QRS 0,10 seg. ST ascendente en DI y DII. T bimodal en DIII y prominente en V3 a V5 (asimétrica). QT 0,36 seg; RR 0,8 seg.




Se interpreta como cambios electrocardiográficos secundarios a isquemia y se deriva a este hospital.
No se inició tratamiento específico.


Examen Físico al Ingreso al Hospital de Azul.
Paciente lucido, afebril. TA 110/60, FC 65 por minuto, Frecuencia respiratoria 20 por minuto.
Tejido celular subcutáneo conservado, signo del pliegue negativo.
R1R2 en cuatro focos, no soplos. Pulsos periféricos positivos y simétricos.
Buena entrada de aire en ambos campos pulmonares, sin ruidos agregados. Abdomen blando, depresible indoloro.

Laboratorio.
Hto 44,5%; Hb 14,5 gr%. Leucocitos 13400 (N 90%, L 6%, M 4%. Glucemia 101 mg%. Urea 22 mg%, Creatinina 1,31 mg%. CPK 165, CPK mb 24. Na 146/ K 3,94/ Cl 113.


Taquicardia Ventricular.
Definición: Tres ó más extrasístoles ventriculares consecutivas a una frecuencia mayor de 100 latidos por minuto.
Se clasifican según:


1) Por su duración:


a) Sostenidas: duran más de 30 segundos, o producen inestabilidad hemodinámica.

b) No sostenidas: dura menos de 30 segundos.



2) Por su morfología:


a) Monomorfas (QRS de la misma morfología).

b) Polimorfas (morfología variable como por ej las torsade de pointes)


En nuestro caso se trata de una taquicardia ventricular sostenida monomorfa.

Causas de Taquicardias Ventriculares

1) Con alteración cardíaca estructural.
2) Sin alteración cardíaca estructural.
3) De causa extracardíaca.

Se inicia tratamiento conservador.
Se ingresa a UCE. Permanece asintomático.
Evaluado por cardiología.
Se solicita ecocardiograma que es normal.

En laboratorios sucesivos nuestra valores de CPK, CPK mb, LDH, TGO en valores normales.
Colesterol total 119, LDL 56, HDL 46, Triglicéridos 85 mg/dl.



Se solicita cinecoronariografía. (CCG)
CCG: arterias coronarias sin lesiones angiográficas de significación. Función ventricular izquierda conservada.


Holter ECG de 24 hs:
Tiempo analizado 23 horas. FC máxima 103, FC minima 36.
Durante el monitoreo Holter se observa ritmo sinusal de base. Bradiarritmia sinusal y taquicardia sinusal. Arritmia ventricular poco frecuente en forma de extrasístoles ventriculares aisladas.
No se detectan arritmias de significación.

Prueba de Esfuerzo
Bicicleta ergometrica. Minutos ejercitados: 15:50. FCM calculada: 185. 85% FCM calculada: 157.
Test detenido por agotamiento muscular.
FC alcanzada: 229, METS max: 11.
TA max 173/90.
Conclusión: prueba suficiente. Asintomático. No angor, no ST-T, no arritmias hasta la FC alcanzada. Buena respuesta de TA.

Ecocardiograma:
Ecocardiograma transtorácico.
Modo M y bidimensional. Doppler cardíaco.
Fey 70%, Fac 40%
Conclusión: cavidades de tamaño y función conservadas, sin alteraciones segmentarias de la motilidad parietal en reposo. Pericardio normal.
Se deriva a Capital Federal para realizar cardio resonancia magnética, a los fines de descartar displasia arritmogénica de ventrículo derecho.

Cardio RMN:
El estudio comprende evaluación morfológica y cine angiografica multiplanar, con análisis funcional y de flujos valvulares. Perfusión, viabilidad y angiografía 2 y 3D, sin y con contraste según la patología.
Descripción:
* AD, VCS, VCI y seno coronario con dimensiones normales.
* Válvula tricúspide y pulmonar con morfología dinámica y flujos normales.
* VD con dimensiones conservadas. El grosor y estructura de la pared libre son normales. Contractilidad parietal global y segmentaria sin alteraciones.
* Arteria pulmonar tronco y ramas principales de calibre y flujo normales.
* VI con dimensiones cavitarias normales. FS global normal. Movilidad parietal segmentaria sin alteraciones. AI normal. Venas pulmonares con anatomía y calibre normal.
* Aorta sinusal, ascendente cayado y descendente de calibre, posición y flujo normales. No se observan alteraciones parietales.
Figuras 3, 4, 5 imágenes de cardio RMN.








Figura 3.
















Figura 4.
















Figura 5














Conclusión de cardio RMN: corazón y grandes vasos de características morfológicas y funcionales normales.
El paciente continúa asintomático hasta la actualidad.
Inició lentamente la actividad física.
Se plantea la necesidad de realizar estudio electrofisiológico, que es rechazado por el paciente

Mecanismos de la Taquicardia ventricular.

* Por reentrada: isquemia.
* Automatismo anormal: cambio en el marcapasos.
* Actividad desencadenada: postpotencial anormal que llega al umbral.
* Aumento de las catecolaminas circulantes.


TVS con alteración cardíaca estructural.
* Cardiopatía isquémica (mayores de 35 años).
* Displasia arritmogénica del VD.
* Miocardiopatía dilatada.
* Miocardiopatía hipertrófica (menores de 35 años),
* Prolapso de la válvula mitral.
* Insuficiencia cardíaca.
* Cirugía de corrección de cardiopatías congénitas.


TVS sin alteración cardíaca estructural.
* TV del tracto de salida del VD.
* TV idiopática del VI.
* TV propanolol sensible.
* Displasia arritmogénica del ventrículo derecho.

TV por causas extracardíacas.

* FARMACOS.
* Drogas de abuso.
* Simpaticomiméticos.
* Antiarrítmicos.
* ALTERACIONES ELECTROLÍTICAS.
* Potasio.

* Calcio.
* Medio interno


En base a los estudios realizados pensamos que paciente es portador de alguna de las siguientes entidades:

• Taquicardia del tracto de salida del VD
• TV idiopática del VI.
• TV propanolol sensible.
• Displasia arritmogénica del VD en estadio inicial (sin alteración visible en RMN)

Se tratará de obtener la autorización del paciente para realizar un estudio electrofisiológico.




Conclusiones del Caso.

El paciente presentado en ateneo presentó una taquicardia ventricular sostenida (TVS) monomorfa, en un paciente joven con un corazón sano desde el punto de vista estructural morfológico. Cuando se habla de “corazón sano” se refiere a que no tiene alteraciones observadas con la metodología de imágenes disponibles en la actualidad (ecocardiograma 2D, eco Doppler, ecocardiograma transesofágico, RMN cardíaca, etc) , y tiene una circulación arterial coronaria sin alteraciones. Sin embargo no se pueden descartar con estos métodos, las canalopatías, o las alteraciones estructurales proteicas.
El manejo de este tipo de pacientes, pone al médico en una situación de preocupación, y de perplejidad, porque no es fácil decidir si el paciente presenta un cuadro benigno, o por el contrario, es portador de un trastorno potencialmente mortal.
Existen síndromes de taquicardia ventricular (TV) que ocurren en corazones sanos que tienen un pronóstico benigno. Esas arritmias son conocidas como “TV idiopática”, y de las cuales se conocen tres tipos:



1) La taquicardia monomórfica repetitiva, también conocida como del tracto de salida del VD (TSVD) (sensible a la adenosina).



2) La taquicardia ventricular sostenida paroxística, a veces considerada una variante de la del TSVD.



3) La taquicardia ventricular izquierda idiopática, que se origina en el septum posterior, es debida a reentrada, y es sensible al verapamilo.

A pesar de que antiguamente el término TV idiopática incluía un grupo heterogéneo de trastornos, hoy día se utiliza para describir alguno de estos tres síndromes, y es sinónimo de benignidad.

Taquicardia Ventricular Idiopática. (TVI)
La TVI da cuenta de aproximadamente el 10% de todos los pacientes enviados para evaluación de una TV. El promedio de edad es generalmente menor a la de los pacientes con cardiopatías estructurales.
Es importante reconocer que no toda TV que ocurre en ausencia aparente de cardiopatía estructural es una TVI. Es importante entonces distinguir entre TVI de otros síndromes de TV monomorfas por varias razones:

1) La TVI es considerada como de excelente pronóstico, a pesar de que en raros casos puede haber episodios de muerte súbita (MS).

2) La TVI a menudo responde a drogas antiarrítmicas que no sirven o están contraindicadas en el contexto de enfermedad coronaria.



3) La mayoría de las TVI son pasibles de curación con técnicas de ablación.


Además de las TV monomorfas, tanto la TV polimorfas como la fibrilación ventricular (FV) pueden ocurrir en ausencia de enfermedad cardíaca estructural, y en contraste con las TVI monomorfas, estos síndromes tienen riesgo aumentado de MS.
Estas TV polimorfas en ausencia de cardiopatía estructural se ven en dos situaciones: en los síndromes de QT largo, hereditarios o adquiridos, o en las llamadas TV polimorfas catecolaminérgicas.
El síndrome de Brugada es una causa de arritmia ventricular letal en pacientes sin cardiopatía estructural, caracterizado por una elevación del ST en las derivaciones precordiales del ECG de reposo.

Por definición, los pacientes con TVI monomorfa no tienen enfermedad cardíaca estructural. Ahora, cómo evaluamos a estos pacientes, y con qué metodología para asegurarnos de que efectivamente tienen un “corazón sano”?



Los requisitos son los siguientes:


1) ECG normal entre las arritmias, aunque algunos pacientes pueden tener alteraciones temporarias de la repolarización después de terminada la arritmia.


2) El test de stress con ejercicio debe ser normal.


3) La cinecoronariografía, realizada sólo si las pruebas de stress sugieren isquemia, y en esos casos debe ser normal.



4) Resonancia magnética cardíaca (RMC) que puede revelar leves anormalidades que afectan predominantemente la pared libre (afinamiento, infiltración grasa, y alteraciones del movimiento de la pared). El significado de estos hallazgos no es claro.



5) Las imágenes de perfusión con radionúclidos que deben ser normales.



6) La biopsia endomiocárdica del ventrículo derecho que es raramente llevada a cabo.


Una vez descartada cardiopatía estructural, cabe sin embargo hacer alguna salvedad, ya que síndromes potencialmente mortales como la displasia arritmogénica del ventrículo derecho (DAVD) pueden ser difíciles de diferenciar de la TVI en algunos casos atípicos ya que tienen todos los estudios, incluyendo la RMN, normales.
Finalmente, se debe someter a estos pacientes para la categorización y el diagnóstico definitivo, a estudio electrofisiológico. En este estudio se trata de reproducir la arritmia por marcapaseo auricular o ventricular, y con estímulo farmacológico (infusión de isoproterenol o epinefrina).
Estas observaciones electrofisiológicas son sugestivos de que la actividad es disparada por post potenciales tardíos, y no por reentrada. Se hacen pruebas de terminación de la actividad con adenosina, verapamilo, y beta-bloqueantes, todos los que interfieren con la entrada lenta de calcio mediada por AMPc. Estas observaciones son consistentes con la hipótesis de que la TVI resulta de la actividad disparada por pos-despolarizaciones tardías mediadas por AMPc. El aumento de la catividad de AMPc, resulta de una mutación somática adquirida en la inhibición de la proteína G en el sitio del foco arritmogénico.
También el estudio electrofisiológico tiene formas de distinguir entre TVI y DAVD.
El pronóstico de las TVI es casi siempre bueno.
El tratamiento médico se basa en dos aspectos: la terminación de la arritmia con adenosina o verapamilo, o beta-bloqueantes, y la prevención de la recurrencia con verapamilo o beta-bloqueantes, todos ellos interfiriendo con la entrada lenta de calcio mediada por AMPc.
La ablación por radiofrecuencia tiene una tasa de éxito de 80 a100% dependiendo de la localización del foco. Los que mejor responden son aquellos focos localizados en tracto de salida del ventrículo derecho (TSVD).



En conclusión podemos decir que cuando los clínicos nos enfrentamos con este tipo de pacientes debemos hacer un importante esfuerzo para caracterizar y definir el trastorno, dado que el diagnóstico exacto tiene correlación directa con el pronóstico y ayuda a diseñar el tratamiento más adecuado. Debemos tener en claro si la arritmia, es efectivamente ventricular, si es monomorfa o polimorfa, si es sostenida o no sostenida, y finalmente si tiene o no enfermedad cardíaca estructural de base, para lo que utilizaremos la metodología mencionada.
Con todos estos elementos, generalmente debemos derivar a estos pacientes a centros donde pueda realizárseles un estudio electrofisiológico, para la caracterización definitiva de la arritmia, localización exacta del foco arritmógeno, descartar otras entidades, y eventualmente ofrecerles ablación por radiofrecuencia, que la mayoría de las veces, en el caso de las TVI termina definitivamente con el problema.







Presentó la Dra Analía Fortunato.


Médica de Planta del Sevicio de Clínica Médica del Hospital Municipal Angel Pintos de Azul.