jueves, 8 de octubre de 2009

En busca de la interpretación de un experto.

En este ejercicio clínico se presenta un caso que es discutido por un médico internista al que se le van proporcionando datos de la historia clínica en forma secuencial, y este analiza el cuadro a la luz de los nuevos elementos, de una manera análoga al proceso diagnóstico en la práctica real de la medicina.




Una mujer de 32 años fue evaluada 1 mes antes por febrícula y malestar general. Su temperatura en ese momento era de 37,9ºC, pero su historia clínica y su examen físico eran normales. En ese momento se le diagnosticó probable enfermedad viral, y fue tratada con medidas de sostén y antitérmicos. Ella volvió a la semana con los mismos síntomas, y, basado en un antecedente remoto de sinusitis, su médico le indicó un curso de 1 semana de amoxicilina. Su estado febril persistió.



La paciente padece una enfermedad febril subaguda. Inicialmente se le diagnosticaron dos enfermedades, primero un síndrome viral, y después sinusitis. Ambos trastornos son a menudo diagnósticos mal documentados, y generalmente autolimitados. Hay pocas evidencias de un síndrome viral en esta paciente; la paciente ciertamente no presenta muchos de los síntomas característicos de una infección viral. La sinusitis es a menudo diagnosticada en pacientes con síntomas respiratorios y enfermedad sinusal documentada. No me sorprende que haya seguido sintiéndose mal.



La paciente refirió un antecedente de asma en la niñez y ocasionalmente, tos inducida por ejercicio. Ella había recibido un curso de antibióticos 6 meses antes por un episodio de cistitis no complicada. Usaba anticonceptivos orales y tomaba ocasionalmente acetaminofen por dolores articulares ocasionales, que atribuía al ejercicio. No tenía antecedentes de viajes, y no tenía factores de riesgo de HIV o tuberculosis, y no usaba otras medicaciones. Su presión arterial era de 90/60 mm Hg, con una temperatura de 38,4ºC y una frecuencia cardíaca de 112 por minuto. El resto del examen físico era normal. La paciente fue admitida al hospital.



Los antecedentes de dolores articulares son intrigantes pero inespecíficos. Si ella hubiese tenido episodios de artritis documentada, hubiese sido interesante descartar alguna enfermedad reumática. Con respecto al HIV, es importante recordar que los factores de riesgo tradicionales no son necesarios, y cualquier persona sexualmente activa es paciente de riesgo. Los hallazgos más salientes de la historia son la hipotensión y la taquicardia. La causa más común de estos hallazgos es la deshidratación o la hipovolemia, aunque ella no tiene antecedentes de pérdida de líquidos o hallazgos en el examen físico que sugieran depleción de volumen. En estas situaciones, siempre estoy preocupado por insuficiencia adrenal en pacientes que como esta, tienen síntomas de enfermedad crónica e hipotensión inexplicada. En este punto, yo quisiera ver los resultados de los tests de laboratorio antes de ordenar tests más específicos.




La presión arterial volvió a lo normal, pero continuó febril, con registros ocasionales de 38,8ºC. Los análisis de orina eran normales. El recuento de glóbulos blancos era de 10.300/mm3 con predominio linfocitario. EL hematocrito era de 36%, y el frotis de sangre periférica no mostró formas celulares anormales. Los electrolitos séricos eran normales. Los tests de función hepática revelaron una aspartato aminotransferasa de 54 U/L(normal hasta 40) , y una alanino aminotransferasa de 45 U/L , (normal hasta 40) y una fosfatasa alcalina de 118 U/L(normal hasta 80) , con niveles de bilirrubina normales. Los hemo y urocultivos eran negativos, y se tomaron muestras de flujo endocervical durante un examen ginecológico. Una Rx de tórax era normal. La reacción de PPD era negativa.



Los análisis de laboratorio son relativamente normales. Los tests de función hepática levemente alterados son demasiado inespecíficos para orientarnos hacia un diagnóstico. En este punto yo consideraría aplicar aquí el diagnóstico de fiebre de origen desconocido.

A falta de orientación diagnóstica con los tests de laboratorio yo procedería a solicitar tests serológicos. Ordenaría tests para virus de Epstein-Barr, citomegalovirus (CMV), y HIV. También me aseguraría de que el laboratorio que está siendo utilizado esté preparado para detectar en los cultivos organismos de lento crecimiento (fastidiosos) tales como el grupo HACEK (haemophilus, actinobacillus, cardiobacterium, eikenella, and kingella) y, dado a que estos tests, no estarían disponibles por algún tiempo, yo obtendría una TAC tóraco-abdómino-pélvica.



Los títulos para hepatitis viral fueron negativos, así como los FAN. La eritrosedimentación era de 35 mm por hora. Los hemo y urocultivos siguieron observándose, no presentando crecimiento de microorganismos. La ecografía abdominal mostró un hígado de apriencia normal sin masas, o lesiones, y sin dilatción de la vía biliar. No había cálculos, ni colecciones, y el páncreas y los riñones estaban normales.
Un interrogatorio posterior volvió a negar todo tipo de exposición o ingestión a hepatotóxicos. En este nuevo interrogatorio, ella sin embargo, refirió que su tobillo derecho había comenzado a molestarle otra vez. En el examen del tobillo, éste estaba caliente y dolía a la palpación, hallazgos consistentes con sinovitis.



Ha desarrollado artritis en tobillo derecho. Esta nueva información nos desvía un poco del enfoque de fiebre de origen desconocido y nos posiciona en el de monoartritis febril. La lista de diagnósticos diferenciales incluye el lupus, aunque pienso que ese diagnóstico es improbable. Es más probable la artritis reumatoidea, así como la enfermedad de Lyme. Cualquier vasculitis también puede explicar este cuadro. Yo intentaría punzar la articulación afectada, y ordenaría asimismo tests para artritis reumatoidea. Alrededor de 50% de los pacientes con artritis reumatoidea son seronegativos en la presentación, pero este test sería útil si diera positivo. También ordenaría tests serológicos para enfermedad de Lyme. Y no ordenaría todavía, un panel más extenso de tests reumatológicos, particularmente a la luz del test de FAN negativo que presentó esta paciente.



Una Rx de tobillo no reveló anormalidades, y no se pudo obtener líquido por artrocentesis. Un segundo test para FAN tamnién fue negativo, así como también fueron negativos tests para artritis reumatoidea y otros autoanticuerpos. El dolor del tobilo y la fiebre mejoraron bajo tratamiento con naproxen, pero desarrolló un test para sangre oculta en materia fecal positiva.

Cuál es el diagnóstico?


Nosotros tenemos ahora un segundo signo para enfocar, que es la sangre oculta en materia fecal positiva. Este hallazgo hace que se planteen diagnósticos diferenciales de causas infecciosas y no infecciosas. En este contexto, la forma más lógica de asociar los síntomas articulares de la paciente, con la fiebre, y con la sangre en materia fecal es a través de una enfermedad inflamatoria intestinal. Varios agentes infecciosos gastrointestinales se asocian también con artritis, como yersinia, campylobacter, salmonella, y shigella. El curso clínico de esta paciente, no es congruente con infección con shigella, salmonella, ni campylobacter. Las infecciones por yersinia son mucho más sutiles, sin embargo, y la colitis debida a este organismo es una posibilidad. Yo me oriento a que el paciente padezca una enfermedad inflamatoria intestinal. Yo haría un cultivo de materia fecal, y me aseguraría de que el laboratorio investigue yersinia, que requiere técnicas especiales.


La colonoscopía reveló hiperemia, edema, y ulceraciones, en el colon ascendente proximal, e ileon terminal, característicos de enfermedad inflamatoria intestinal. Las biopsias mostraron granulomas no caseosos consistentes con enfermedad de Crohn; el cultivo de tejidos de esas lesiones no demostró patógenos. Estudios de imágenes demostraron áreas de actividad inflamatoria en el intestino delgado. Se le restringió la ingesta oral y se le dió líquidos parenterales y corticosteroides. La fiebre y el malestar general desaparecieron. Se le prescribió mesalamina oral y se le dió el alta hospitalaria diez días después.


La enfermedad inflamatoria intestinal es una causa bien reconocida de fiebre de origen desconocido. Los pacientes con esta enfermedad pueden ciertamente presentarse con fiebre no relacionada a ningún síntoma gastrointestinal, aún cuando esos síntomas sean buscados con un interrogatorio específicamente dirigido. Aún si los síntomas gastrointestinales no aprecieran, el paso siguiente en esta evaluación diagnóstica, es evaluar el tracto gastrointestinal buscando enfermedad inflamatoria intestinal, y enfermedades menos probables, tales como la enfermedad de Whipple, que también puede presentarse como fiebre inexplicada.

Discusión:



Cuando construye un diagnóstico, un clínico busca un patrón coherente entre los síntomas y signos del paciente. Las hipótesis diagnósticas que emergen de esta búsqueda, son interpretaciones provisionales que integran las pistas clínicas disponibles. Durante todo este proceso de búsqueda de un patrón coherente con el caso en estudio, el clínico tiene en mente la representación del problema, con lo cual estimula sus sentidos de percepción y memoria. (1)


Una teoría de la interpretación de este mecanismo dice que esos elementos crean un contexto cognitivo que desencadena una impresión temprana, y sugiere un diagnóstico inicial y un plan de trabajo para demostrarlo. (2)

Este caso ilustra cómo, esos elementos pueden ser importantes para razonar en presencia de incertidumbre, y en presencia de error en la interpretación diagnóstica.

Como resultado de su perspectiva personal, un clínico experto puede interpretar el mismo hallazgo, en forma diferente que otro. Hay estudios que sugieren que la experiencia y el entrenamiento pueden contribuir a esas diferentes respuestas, creando vías de pensamiento, acerca de fenómenos clínicos. (1,3,4) En otras palabras, la experiencia hace que el cuadro clínico tenga sentido, en un contexto de anticipación diagnóstica.

El experto, es una máquina de generación de interpretaciones coherentes de los eventos clínicos. En este paciente, por ejemplo, un approach standard para diagnosticar fiebre de origen desconocido, el médico que discutió el caso (un clínico entrenado en enfermedades infecciosas), integró varias categorías de enfermedades a medida que se desarrollaba la evolución del paciente y se le iba entregando nueva información. Mientras tanto, evitó conclusiones prematuras, y “sobretestear” a la paciente. Dentro de este contexto, sin embargo, él, consideró primero a las causas infecciosas para explicar los síntomas del cuadro. Clínicos provenientes de otras especalidades pueden tener approaches diferentes en este mismo cuadro. Por ejemplo, un hematólogo, puede haberse orientado más agresivamente a descartar una enfermedad linfoproliferativa oculta, mientras que un reumatólogo, hubiese hecho una extensa evaluación de enfermedades del tejido conectivo. El enfoque, y el entrenamiento que el clínico trae, hacen que su “background cognitivo”, determine la forma y la interpretación de los eventos.
Este enfoque contextual puede ser el origen de la exactitud diagnóstica, así como del error. La experiencia del especialista puede contribuir, con la experiencia necesaria para ubicar con extrema precisión un diagnóstico esquivo. Pero sin embargo, puede estrechar las categorías de enfermedades en la lista de diagnósticos diferenciales, que impronta el sesgo de su propia especialidad.


En este caso, la tendencia del médico interviniente, y su experiencia en enfermedades infecciosas, hizo que considerara causas infecciosas, y que en este sentido estuviera un paso detrás de los médicos que atendieron al paciente.


Cuando el patrón clínico se opone a lo esperado, los clínicos suelen desesperanzarse y de esa manera son más proclives a cometer errores. Esos errores pueden ser minimizados de varias formas: aprendiendo el valor predictivo de los signos clínicos para condiciones específicas; recordando que las enfermedades comunes se presentan de manera atípica, más a menudo que las enfermedades inusuales lo hacen de manera típica; y manteniendo un amplio rango de diagnósticos diferenciales cuando el diagnóstico es incierto.

En otras palabras, los cuadros clìnicos complejos son más a menudo manifestaciones atípicas de enfermedades comunes, en vez de manifestaciones típicas de enfermedades raras.


Afortunadamente, los errores pueden conducir a los clínicos a revisar sus hipótesis diagnósticas. (5,6,7) Este proceso se transforma así en la fuente de aprendizaje y experiencia en razonamiento clínico.

Según muchos expertos, las experiencias más memorables se adquieren cuando los eventos se oponen a las expectativas médicas, y las personas más experimentadas son aquellas que pueden integrar y retener la información revelada en este proceso. (2)

Ésta paciente se presentó con una manifestación atípica de una enfermedad común (común para los EE UU). La mayoría de los pacientes con enfermedad inflamatoria intestinal tienen síntomas característicos de diarrea, dolor abdominal, o pérdida de peso, pero algunos se presentan con manifestaciones extraintestinales, o lo hacen más tarde en el curso de la enfermedad. Las artritis periféricas ocurren tanto como en el 20% de los pacientes en el curso de su enfermedad, y ésta afecta usualmente las articulaciones sacroilíacas, o las articulaciones de miembros inferiores adoptando un patrón no erosivo. (8) Las anormalidades hepatobiliares son comunes y van desde la elevación leve de enzimas hepáticas hasta la colangitis esclerosante. La fiebre es también una manifestación común, y aunque la mayoría de las veces el origen gastrointestinal es obvio, una minoría de los pacientes pueden tener fiebre como manifestación primaria de la enfermedad. En una serie de pacientes con enfermedad inflamatoria intestinal, el 2% de los pacientes tuvieron fiebre como manifestación inicial durante más de tres semanas en las cuales los síntomas gastrointestinales no eran evidentes y motivaron la internación de los pacientes. (9)
Enfermedades como la enfermedad inflamatoria intestinal, que tienen manifestaciones sistémicas, pueden plantear desalentadores desafíos diagnósticos. Los clínicos se enfrentan a esos desafíos en una variedad de formas, usando principios de probabilidad, inferencia causal, reglas de decisión, y otras estrategias. Parte de estos desafíos se resuelven revisando nuestras interpretaciones iniciales, siendo críticos de nuestras hipótesis diagnósticas y desarrollando nuevas, en base a las pistas clínicas que el paciente nos ofrece.

Traducción de:
Seeking an Expert Interpretation
Michael Berkwits, M.D., and Stephen J. Gluckman, M.D.
Clinical Proble-Solving
Volumen 337: 1682-1684. Diciembre 4, 1997. Número 23
The New England of Medicine


Fuente
From the Philadelphia Veterans Affairs Medical Center (M.B.) and the Divisions of General Internal Medicine (M.B.) and Infectious Diseases (S.J.G.), University of Pennsylvania Medical Center — both in Philadelphia.
Address reprint requests to Dr. Berkwits at Ralston House 3W, 3615 Chestnut St., Philadelphia, PA 19104.
References
1) Kassirer JP, Kopelman RI. Learning clinical reasoning. Philadelphia: Williams & Wilkins, 1991.
2) Gadamer HG. Truth and method. 2nd ed. rev. New York: Crossroad, 1989.
3) Kahneman D, Slovic P, Tversky A, eds. Judgment under uncertainty: heuristics and biases. Cambridge, England: Cambridge University Press, 1982:1-20, 163-208.
4) Poses RM, Anthony M. Availability, wishful thinking, and physicians' diagnostic judgments for patients with suspected bacteremia. Med Decis Making 1991;11:159-168.[Medline]
5) Kassirer JP, Kopelman RI. Cognitive errors in diagnosis: instantiation, classification, and consequences. Am J Med 1989;86:433-441.[Medline]
6) Leape LL. Error in medicine. JAMA 1994;272:1851-1857.[CrossRef][Medline]
7) Kassirer JP. Teaching problem-solving -- how are we doing? N Engl J Med 1995;332:1507-1509. [Full Text]
8) Mielants H, Veys EM. Enteropathic arthritis: In: Schumacher HR, ed. Primer on the rheumatic diseases. 10th ed. Atlanta: Arthritis Foundation, 1993:163-6.
Larson EB, Featherstone HJ, Petersdorf RG. Fever of undetermined origin: diagnosis and follow-up of 105 cases, 1970-1980. Medicine (Baltimore) 1982;61:269-292.[Medline]