viernes, 19 de septiembre de 2008

Cual es el diagnóstico? Síndrome de Ogilvie (seudo obstrucción colónica)asociado a enfermedad de Parkinson

Un hombre de 70 años se presentó con una historia de distensión y dolor abdominal. En el examen físico, el paciente estaba afebril y su abdomen estaba blando depresible e indoloro. Una Rx simple de abdomen despertó temor sobre un posible vólvulo de sigmoides. Así, una TAC de abdomen fue obtenida

Cual es el diagnóstico del paciente en base a la TAC (Figura A) y el electrocardiograma? (FiguraB)


Con la TAC se hizo diagnóstico de seudo obstrucción colónica o Síndrome de Ogilvie, y un seguimiento con una radiografía de colon por enema mostró asas dilatadas de colon que se extendían a recto, sin evidencia de obstrucción ni perforación. Una infección parasitaria (enfermedad de Chagas) fue descartada con serología.
La imagen de la figura 1 provee pistas de la enfermedad del paciente. La TAC( obtenida con un 64-detector–row CT scanner) mostró un movimiento inusual del antebrazo derecho (Figura 1A). El electrocardiograma (Figura 1 B) mostró un artefacto análogo, mimetizando un bloqueo auriculoventricular. El ritmo es, de hecho un ritmo sinusal normal con ondas sobreimpuestas de seudoflutter (Figura 1B) que no estan asociadas a complejos QRS.
Este caso muestra varios elementos del temblor Parkinsoniano, y además muestra la asociación entre enfermedad de Parkinson y seudo obstrucción colónica o síndrome de Ogilvie. Además de el clásico movimiento de “contar dinero” el movimiento de prono supinación de la mano y el antebrazo como se ve en este paciente , es una presentación común. La frecuencia del temblor es típicamente entre 3 y 5 ciclos por segundo. En este caso en base a la TAC que tiene una velocidad de 79 mm por segundo y el barrido electrocardiográfico que tiene una velocidad de 25 mm por segundo, la frecuencia del temblor, fue estimado en 3 y 4 Hz por segundo, confirmado por la observación visual directa.

Fuente:

"The New England Journal of Medicine"

Claro como el barro.

Un paciente de 17 años se presentó a su medico refiriendo cuatro días de lumbalgia baja, fiebre de 40°C, cefalea, mialgias difusas y vómitos. El paciente había estado previamente sano. Era alumno secundario. No usaba drogas ni alcohol y no era sexualmente activo. Jugaba en el equipo de Rugby del colegio.
Los resultados de los tests de laboratorio mostraron una creatinina de 7,5 mg/dl, con una urea de 58 mg/dl. El sodio era de 133 meq/l. El análisis de orina mostró 20 a 50 células por campo de alto poder, sin cilindros. La hemoglobina fue de 12,2 g/dl, y las plaquetas y los glóbulos blancos fueron normales, con un recuento diferencial normal. El nivel de bilirrubina fue de 10 mg/dl y la FAL de 146 (normal de 30 a 130), TGO 24U/l (normal 2 a 35) y TGP 69U/l (normal 0 a 45), los niveles de amilasa sérica eran normales.
El paciente fue admitido al hospital para hidratación. Se obtuvieron hemocultivos y el paciente comenzó a recibir piperacilina-tazobactam.
Una ecografía abdominalreveló riñones de tamaño normal sin evidencias de obstruction. Había hepatomegalia con ecogenicidad aumentada del hígado; la vesicular era pequeña y contraída, y no había dilatación de la vía biliar. Al día siguiente la creatinina aumentó a 10,4 mg/dl y el paciente fue transferido a un hospital de referencia.
A su arribo al hospital de referencia, el paciente estaba en moderado distress y dijo tener lumbalgia y Dolores musculares. Su temperature era de 37,4°C y su frecuencia cardiaca de 98 por minuto, su TA de 131/72. Sus conjuntivas estaban inyectadas. Sus pulmones estaban claros a la auscultación y no había soplos ni ruidos cardiacos agregados. Su abdomen no era doloroso. Había excoriaciones visibles en sus pies y abdomen. En la entrevista con sus padres ellos revelaron que había tenido un tenuerash eritematoso en tronco al comienzo de sus síntomas iniciales, y lo habían observado rascándose. El rash se resolvió en 2 días. El paciente no tenía exposiciones conocidas a animales o toxinas, ni había tenido contacto con gente enferma. Tampoco había viajado recientemente, ni había antecedentes familiars de enfermedades reumáticas. A mediados de Julio, 2 semanas antes del comienzo de su enfermedad, él y un amigo habían conducido un vehículo todo terreno, en un área recreacional que incluia lagos y regiones pantanosas. Su madre lo había notado cubierto de barro al volver a casa.
Los resultados de estudios de laboratorio realizados en un hospital del pueblo habían detectado un recuento de plaquetas de 60000/mm3, esquistocitos en el frotis de sangre periférica, y nivel elevado de fibrinógeno de 679 mg/dl con tiempo de protrombina normal, KPTT normal, LDH y CPK normales. La eritrosedimentación era de 64 mm/hora, y los resultados de la Coobs directa e indirecta fueron negativos. La Rx de tórax campos pulmonares chicos y possible cardiomegalia.
Se agregó doxiciclina a la piperacilina-tazobactam y se comenzó la hemodiálisis. La TAC llevada a cabo sin la administración de sustancia de contrastereveló pequeños derrames pleurales bilaterales con infiltrados bibasales y pequeña cantidad de líquido libre pelviano. El ecocardiograma mostró leve aumento de tamaño del ventrículo izquierdo sin anormalidades valvulares, derrame ni engrosamiento pericárdico. Las imágenes repetidas de ecografía mostraron riñones de tamaño normal y hepatomegalia con parénquima hepático heterogeneo compatible con edema. Una biopsia renal reveló un marcado infiltrado de linfocitos, neutrófilos y eosinófilos en el intersticio. Los estudios con inmunofluorescencia y microscopía electrónica de los glomérulos no revelaron anormalidades. Los resultados de tests adicionales que incluian serología para hepatitis, FAN, anticuerpos IgG antimembrana basal glomerular, factor reumatoideo, HIV, y anticuerpos antileptospira por hemaglutinación indirecta fueron todos negativos. El complemento estaba en valores normales. Una proteinuria de 24 hs fue de 678 mg.
El paciente comenzó a tomar prednisone 1 mg por kg de peso corporal por día, y el tratamiento con piperacilina-tazobactam fue cambiado a penicilina g sódica. La terapia con doxiciclina fue continuada. . Dentro de las 48 hs el estado mental del paciente volvió a lo normal, su apetito mejoró y se resolvió la fiebre. Una semana mas tarde la bilirrubina era de 1,4 mg/dl, y el recuento de plaquetas era de 276000/mm3.
Después de 10 días de tratamiento se discontinuó la doxiciclina y la penicilina endovenosa fue cambiada a penicilina oral. El gasto de orina aumentó y la dialysis fue discontinuada después de 16 días. Los cultivos de sangre y orina para leptospira continuaban siendo negativos y los tests serológicos para fiebre manchada de las montañas rocosas y ehrlichiosis fueron negativos.
Cual es el diagnóstico?
El descenso de prednisona fue comenzado; todos los antibióticos fueron discontinuados cuando se completó un curso de 3 semanas con penicilina. Justo antes del alta un test serológico para leptospira enviado 10 días después de la admission fue positivo a un título de 1/6000. El departamento de salud del condado donde el paciente había conducido el vehículo todo terreno así como la familia del joven que había compartido la travesia fueron contactados. No se reportaron otros casos. El paciente fue examinado en una visita de seguimiento 3 semanas después su creatinina sérica fue de 1,1 mg/dl y excepto por hipertension leve que requirió tratamiento medicamentoso, volvió al estado normal de salud.
Comentario:
Un marcador de destreza clínica es la capacidad de identificar rápidamente un patrón sugestivo de un diagnóstico dado cuando se enfrenta a la información clínica. Aunque el aprendizaje de cómo reconocer patrones es una habilidad que se aprende durante la formación médica y el entrenamiento durante la residencia, una experiencia clínica sustancial es requerida hasta que esta destreza sea masterizada. En este caso, la inyección conjuntival, la hiperbilirrubinemia aislada y el fallo renal siguiendo a una enfermedad febril en un hombre joven por otro lado sano hicieron que los médicos tratantes reconocieran el patrón típico de la leptospirosis. Crucial en el proceso de reconocimiento del patrón fue el reconocimiento de la historia de exposición. Debido a que no había uso de drogas ni exposición a tóxicos o venenos, tales como hongos, era muy improbable que alguna de estas condiciones fueran la causa del fallo renal. En contraste, su antecedente de haber estado en contacto con aguas estancadas fue la pista clave que despertó la hipótesis diagnóstica y cerró el reconocimiento del patrón. La exposición a areas pantanosas pone en riesgo al ser humano de contraer leptospirosis, enfermedades por ricketsias, tularemia, ehrichiosis, hantavirus, histoplasmosis o babesiosis.
El diagnóstico de una enfermedad poco común asienta en el reconocimiento de una inusual combinación de hallazgos clínicos (reconocimiento del patrón), como ocurrió en el caso bajo discussion, o en obtener los resultados de tests diagnósticos altamente específicos.
El diagnóstico de leptospirosis descansa generalmente en los tests serológicos, aunque los cultivos de orina, sangre, o líquido cefalorraquideo pueden ser cultivados precozmente en el curso de la infección. La terapia antibiótica reduce la probabilidad de obtener la positividad de estos cultivos, y así, no es sorprendente que en este caso hayan sido negativos.
La reacción de PCR permite un diagnóstico temprano pero no es un test de amplia disponibilidad. El test de aglutinación microscópica que es el gold standard de los test serológicos requiere personal muy familiarizado con el método y lleva mucho tiempo de procesamiento. El test de hemaglutinación indirecta, usado en este caso, se basa en la aglutinación de células rojas humanas cubiertas por antígenos de leptospiras, cuando se le agrega suero con anticuerpos del paciente en estudio. El test no distingue entre IgG e IgM y la sensibilidad varía de acuerdo al serogrupo de leptospira presente en un área geográfica en particular. En comparación con otros tests, la IgM por Elisa detectan anticuerpos inmediatamente después de adquirida la infección, pero tienen una sensibilidad de 70% o menos en la enfermedad aguda. La seroconversión puede ocurrir tardiamente, y en 10% de los pacientes se produjo a los 30 días. Por lo tanto, el diagnóstico temprano no es muy fácil de establecer y ese fue el caso del paciente en cuestión.
La leptospirosis es una enfermedad por espiroquetas que tiene una amplia distribución mundial. Las leptospiras infectan una amplia variedad de animales salvajes y domésticos que después de adquirir la infección siguen eliminando leptospiras en la orina
La leptospirosis es una enfermedad por espiroquetas distribuida ampliamente en el mundo. Las leptospiras infectan una amplia variedad de animales domésticos y silvestres, los cuales siguen después eliminando bacterias por la orina durante toda su vida, contaminando lagos o aguas estancadas. La infección humana ocurre usualmente cuando hay contacto con estas aguas. Tiene un período de incubación de 5 a 14 días. Aunque la mayoría de los casos son leves y autolimitados, hay un 10% de los casos en que hay disfunción hepática y renal, asociándose a una mortalidad de hasta 40% de los casos. Además puede ocurrir hemorragia pulmonar, situación en la cual se plantea el diagnóstico diferencial con otras causas de síndrome pulmón-riñón. Los pacientes que sobreviven a la infección se recuperan sin secuelas, aunque un pequeño porcentaje de los pacientes puede quedar con una disfunción renal leve.
La doxiciclina oral, ampicilina, o penicilina son recomendadas paras las formas leves, y la penicilina endovenosa para las formas mas severas. Un metaanálisis de 3 ensayos randomizados controlados que compararon penicilina o doxiciclina con placebo, no mostró efecto significativo sobre mortalidad pero si en la estadia hospitalaria, la duración de la fiebre y el número de espiroquetas en la orina. Además, la profilaxis con doxiciclina ha demostrado prevenir la enfermedad en soldados en entrenamiento en áreas endémicas. Como en otras enfermedades causadas por espiroquetas, tales como sífilis secundaria, o fiebre recurrente, el tratamiento con antibióticos puede producir una reacción de Jarich-Herxheimer, caracterizada por fiebre, escalofríos e hipotensión.
Diagnosticar correctamente una enfermedad infecciosa particular, especialmente una causada por un organismo dificultosos de cultivar, a menudo requiere una detallada historia dirigida a detectar potenciales exposiciones a cualquier variedad de agentes. Ocasionalmente es sólo después de interrogar sobre “barro” el cuadro clínico se aclara.
Fuente:



Department of Internal Medicine, University of Michigan Medical School ,Department of Veterans Affairs Health Services Research and Development Center of Excellence — both in Ann Arbor, Mich.