domingo, 31 de agosto de 2008

Empalmar el diagnóstico

Una mujer negra de 34 años consultó por una historia de 3 días de malestar general y coloración amarillenta de sus escleróticas.
La paciente no había tenido fiebre, escalofrios, nauseas, vómitos, diarrea, dolor abdominal o torácico ni disnea. No había historia de drepanocitosis ni viajes recientes. Trabajaba en una farmacia pero dijo que no tenía contacto con hemoderivados. No tenía antecedentes de transfusiones, uso de drogas intravenosas ni tatuajes. Su compañero sexual era el mismo desde hacía 2 años y su último contacto sexual había sido 6 meses antes y sin protección. Ella y su compañero se habían cuidado siempre con preservativos. Su única medicación era Ortho novum (anticonceptivo que contiene norethindrone/ethinyl estradiol) desde hacía 2 años, pero que la había discontinuado hacía 5 meses, momento en que rompió con su pareja por la infidelidad de la misma. No era fumadora ni consumía drogas ilícitas.
Al examen la temperatura era de 38°C, la TA de 110/78, y la frecuencia cardiaca de 100 por minuto. El examen de piel no demostró spiders, rash ni angiomas. Tenía las escleróticas ictéricas. No había linfadenopatía ni tiromegalia. El examen de tórax fue normal. En el examen del abdomen tenía ruidos intestinales activos y un leve dolor a la palpación profunda del cuadrante superior derecho. A la percusión, el hígado medía 12 cm de largo con borde romo y liso. No había esplenomegalia ni ascitis. No había cabeza de medusa. El examen rectal reveló materia fecal de color normal guayaco negativa. El examen neurológico fue normal sin hiperreflexia ni asterixis.
El recuento de glóbulos blancos fue de 9800/mm3. Hemoglobina 12,8 grs por decilitro, con un volumen corpuscular medio normal. El hematocrito era de 36,5% y el recuento de paquetas de 276.000/mm3. El análisis del frotis periférico mostró un conteo diferencial normal sin formas en cayado, punteado basófilo, o esquistocitos. Los electrolitos séricos estaban normales. El nivel de albúmina era de 3,7 grs/dl, la FAL de 800 U/L(rango normal 53 a 128), TGP 100 U (rango normal 10 a 35), TGO 65 U (14 a 50), bilirrubina total 4,5 mg% directa 3,8 mg% Gama Glutamil transpeptidasa 1051 U (normal 0 a 30). Tests para hepatitis B HBsAg, IgM anti HAV, hepatitis C fueron todos solicitados.
Una ecografía mostró un hígado agrandado de 13 cm de largo. No había cálculos, ni líquido pericolecístico o engrosamiento de la pared vesicular. El colédoco no estaba dilatado. La cabeza del páncreas y el bazo estaban normales. La Rx de tórax fue normal.
El tiempo de protrombina fue normal. FAN y los anticuerpos antimitocondriales fueron solicitados. La paciente fue enviada a su domicilio con instrucciones de reposo y aumento de la ingesta de líquidos mientras esperaban los resultados. Se la citó para volver en 3 días, o antes si aparecía algún elemento nuevo.
La paciente volvió a los 3 días. Ella refirió aparición de rash nuevo, que describió como haber empezado en abdomen y luego extendiéndose a a brazos y piernas. También notó nauseas sin vómitos. En el examen la temperatura era de 37,9°C, la frecuencia respiratoria de 16, y la frecuencia cardiaca de 98 por minuto. Su piel estaba caliente y húmeda, con eritema difuso, lesiones papulares de 0,5 a 1,3 cm de diámetro en torso, brazos y palmas. La TGO 125 U/L, bilirrubina total 5,5 mg%, directa 4,5 mg% FAL 950 U/L y la gama glutamiltranspeptidasa 1275 U/L. Los tests para hepatitis B, C, A, FAN y anticuerpos antimitocondriales fueron todos negativos.
Cual es el diagnóstico?

La VDRL mostró títulos de 1/128, Y EL FTAabs fue positivo. Se diagnosticó hepatitis sifilítica y se comenzó tratamiento con penicilina benzatínica con dos inyecciones de 2.400.000 con intervalo de 1 semana. Sus síntomas y alteraciones del hepatograma se resolvieron completamente en 2 semanas. Un test de HIV fue negativo. Los títulos de la VDRL a los 3, 6 y 9 meses fueron 1/64, 1/16 y ¼ respectivamente.
Comentario
La hepatitis sifilítica es una rara complicación de la sífilis primaria y secundaria. La mayoría de los casos reportados en las pasadas décadas han presentado síntomas similares a nuestra paciente, con ictericia colostática, hepatomegalia, y elevación de la fosfatasa alcalina , niveles que son mucho mayores a los de las transaminasas o bilirrubina. Desde que la sífilis es conocida como “la gran imitadora”, y la hepatitis sifilítica es rara, no es sorprendente que el diagnóstico de ictericia colostática debida a Treponema pallidum no se pensara de entrada
El tiempo desde la inoculación con T pallidum hasta la presentación de sífilis primaria con chancro es inversamente proporcional a la dosis del inóculo y es típicamente 10 a 90 días. No es infrecuente que las mujeres las mujeres se presenten con sífilis secundaria, debido a que el chancro puede pasar desapercibido en la vagina, por lo que no consultan y no realizan tratamiento. El tiempo entre la entrada de la sífilis y las manifestaciones secundarias es de 60 a 180 días. La presentación en nuestra paciente fue 6 meses después de la última relación sexual no protegida.
La respuesta de la hepatitis sifilítica al tratamiento es rápida con resolución de los parámetros bioquímicos y clínicos 2 a 3 semanas después de comenzado el tratamiento. Afortunadamente la paciente no tuvo la reacción de Jarisch-Herxheimer, que se caracteriza por inicio agudo de fiebre, rash, mialgia, cefalea e hipotensión, y es el resultado de la liberación de grandes cantidades de lipoproteína treponémica, ya que T pallidum carece de endotoxina.
Un elemento clave en la evaluación de un paciente ictérica es decidir si el paciente debe o no internarse. En el caso de nuestra paciente, el estado general era bueno, no había evidencias de deshidratación o fallo hepático, (ausencia de encefalopatía, y tiempo de protrombina normal). Además la paciente no tenía en la ecografía evidencias de dilatación de la vía biliar, lo que hacía que la posibilidad de colangitis fuera remota. Sin embargo hay que tener en cuenta que hasta un 10% de las obstrucciones extrahepáticas por coledocolitiasis, no tienen dilatación de la vía biliar en la ecografía.
La clave del diagnóstico en nuestra paciente fue el rash palmar. A pesar de la asociación entre sífilis secundaria e ictericia colostática, los médicos que atendieron a la paciente no consideraron el diagnóstico de entrada. Este caso ilustra la importancia del patrón de reconocimiento en el diagnóstico.
La observaciónm cercana (“watchful waiting”) puede ser una poderosa herramienta cuando se evalua pacientes ambulatorios con una condición estable, y de esa manera, estudios potencialmente peligrosos como biopsia hepática o colangiografía endoscópica retrógrada pueden evitarse. En este caso la clave fue la palma y el diagnóstico se les entregó a los médicos en mano.
Fuente:

From the Veterans Affairs Ann Arbor Medical Center and the Department of Internal Medicine, University of Michigan Medical School, both in Ann Arbor.