viernes, 15 de agosto de 2008

El médico que sudaba, o el "punto pívot"

Un médico clínico de 55 años fue visto en Agosto por fiebre y sudoración nocturna de 1 semana de evolución. Los sudores nocturnos requerían por lo menos 1 cambio de pijama y ropa de cama por noche. El paciente notaba también tos persistente que se había atribuido previamente a reflujo gastroesofágico. No había producción de esputo, fotofobia, rash, artralgias, disuria, ni alteraciones en el tránsito intestinal.
Tres meses antes había recibido tratamiento empírico con Claritromicina durante 5 días por fiebre y tos con resolución inicial de la fiebre pero sin resolución de la tos. La Rx de torax en ese momento no mostró infiltrados. Había nódulos calcificados de 2 a 4 mm de diámetro cerca del hilio de cada pulmón y ganglios linfáticos densamente calcificados hiliares de 2 cm de diámetro (Figura 1). Esos hallazgos habían sido notados en una Rx de tórax 30 años atrás y atribuidos a Histoplasmosis ya que el paciente había vivido en área endémica hasta los 20 años. Tenía una historia de reflujo gastroesofágico y 2 años antes se le había diagnosticado esófago de Barret en la unión esófago gástrica . Al mismo tiempo se diagnosticó una úlcera proximal a la unión esófago gástrica; posteriormente el paciente llevó a cabo exámenes regulares del esófago que demostraron curación de la úlcera y las biopsias del esófago de Barret no mostraron displasia. La medicación incluía omeprazol, aciclovir (para prevención de infección por herpes simples recurrente), y propanolol para profilaxis de la migraña. El paciente no tenía factores de riesgo para infección por HIV y tenía un test negativo para el virus 2 años antes. Tenía una historia de PPD positiva durante su residencia médica en 1967 para lo que había sido tratado con Isoniacida por 1 año.
Había tenido una sesión de limpieza de dentadura 2 semanas antes del comienzo de la fiebre.
La temperatura era de 37,2ºC, el pulso de 84 por minuto, las respiraciones de 14 por minuto, y la TA de 110/70. El tórax estaba claro a la auscultación. No había froten soplos. El abdomen era normal, y el hígado y el bazo no se palpaban. No había petequias, rash ni linfadenopatía. Próstata normal al tacto. La Rx de tórax nueva no mostró cambios con respecto a la primera. Los glóbulos blancos eran de 3500/mm3. Un conteo de glóbulos blancos 4 años antes había sido normal.
En la semana siguiente la fiebre y la tos continuaron, y los sudores nocturnos aumentaron en severidad, obligando al paciente a cambiar sus ropa de cama y sábanas mas de una vez por noche. En ocasiones su temperatura era de 38,4ºC o mayor. Había perdido 1,8 Kg de peso. Volvió a la consulta con su médico personal quien no encontró anormalidades en el nuevo examen. El recuento de blancos era de 3700/mm3, con 32% de neutrófilos segmentados, 13% en cayado y 10% de monolitos. El hematocrito y las plaquetas eran otra vez normales. Los electrolitos séricos eran normales. La creatinina sérica era de 1 mg%, AST 140 U/L (normal hasta 50) FAL 72U/L (normal hasta 117) y LDH 1321U/L (normal hasta 618). El urocultivo fue normal, y un hemocultivo de dos fue positivo para Stenotrophomonas maltophilia. Se solicitaron entonces otro par de hemocultivos que no mostraron crecimiento. El resultado previo fue interpretado como falso positivo, probablemente como resultado de contaminación al momento de la punción venosa. Test sexológico para Trepnema pallidum, HIV, brucella, Ehrlichia equi y Ehrlichia caffensis, Borrelia burgdorferi y hepatitis C fueron todos negativos. Una PCR para ehrlichia fue negativa. Tuvo un test IgG positivo para CMV pero con una IgM negativa.
Cinco días mas tarde, 12 días después del primer examen, el recuento de blancos fue de 7200/mm3 con 21%de neutrófilos segmentados, 29% en banda, 1% de metamielocitos, 24% de linfocitos reactivos y 6% de monolitos. El recuento de plaquetas fue de 100000/mm3 y las plaquetas fueron descriptas como”grandes”. La VSG era de 27 mm/hora y los resultados del proteinograma electroforético fue no remarcable.
La TAC de tórax (Figura 2) y abdomen no mostraron adenopatías ni masas. Se observaban calcificaciones en pulmón y ganglios en hilio y mediastino ya vistos en estudios previos. Una biopsia de médula ósea fue normal y las tinciones y cultivos para bacterias, hongos y micobacterias fueron negativos.
El paciente fue tratado con Ciprofloxacina 750 mg 2 veces al día por 10 días. La fiebre disminuyó, el paciente se sintió mejor, experimentando bienestar por primera vez en 15 días, se redujeron el exceso de neutrófilos en cayado , pero la fiebre y la sudoración nocturna volvieron al suspender la medicación. La tos empeoró y el paciente refirió que se exacerbaba con la deglución de alimentos y líquidos. El siempre había experimentado tos cuando comía zanahorias pero no cuando tragaba otros alimentos o líquidos.
Se llevaron a cabo algunos procedimientos diagnósticos




El paciente se sometió a una endoscopía digestiva alta debido a la sospecha de que la tos estaba ocasionada por reflujo gastroesofágico. Se observaron los cambios en la mucosa esofágica consistente en esófago de Barret justo por encima de la unión esófagogástrica. Al retirar el endoscopio se observaron burbujas que aumentaban de tamaño con la espiración saliendo la región de la pared posterolateral del esófago medio(Figura 3) El hallazgo es consistente con fístula broncoesofágica. Se administró diatrizoato de meglumina (Gastrografin) por vía oral; el material de contraste entró al mediastino y al bronquio y después al lóbulo inferior derecho del pulmón (Figura 4). La masa de tejidos blandos delineada por la fístula fue interpretada como un absceso. La revisión de la TAC no mostró evidencias de flemón o absceso. Una semana más tarde se llevó a cabo una exploración quirúrgica del tórax del paciente que reveló un proceso inflamatorio, sin absceso o flemón, en el mediastino cerca de la terminación esofágica de la fístula. El análisis anatomopatológico mostró inflamación crónica inespecífica. La fístula broncoesofágica fue cerrada y una porción de la vena ácigos ligada fue interpuesta entre la sutura bronquial y la sutura esofágica. El posoperatorio fue normal y el recuento de blancos volvió a la normalidad


Comentario:Una característica fundamental del razonamiento diagnóstico en un experto es el reconocimiento de un hallazgo clínico clave o “punto pivot” (“pivot point"). Esto es particularmente importante en casos complejos que requieren seguimiento longitudinal, tal como un síndrome febril prolongado. Las causas clásicas de fiebre prolongada incluyen infección crónica, cáncer y enfermedades inflamatorias. Causas inusuales pueden también ser encontradas, como en este caso que mostró varias pistas que el médico fue analizando. Ellas incluían reflujo gastroesofágico con esófago de Barret, historia de viajes a zonas en las que varias infecciones son endémicas, un cultivo positivo para S maltophilia, y linfocitosis reactiva. Aunque esos hallazgos ciertamente merecen atención, ninguno alcanzó el nivel de punto pivot. En contraste, los paroxismos de tos causados por la deglución de líquidos, sí lo hicieron. Esto fue una descripción de aspiración durante el acto de tragar, que requirió evaluación inmediata para determinar si estaba ocurriendo una penetración laríngea, si había una obstrucción funcional o mecánica en el esófago (por ej tumor, estructura benigna, divertículo, acalasia o espasmo difuso), o si había una comunicación entre el esófago y el árbol traqueobronquial. Aunque el punto pivot no está siempre presente en casos complicados, en este caso el médico supo reconocerlo y dirigirse rápidamente a confirmar lo que él sospechó en ese momento.
La mayoría (aproximadamente 80%) de las fístulas esofagorespiratorias son debidas a enfermedades malignas del esófago o del tórax; los pacientes generalmente se presentan con enfermedad avanzada y la fístula es fácilmente diagnosticada con el uso de un tránsito de esófago durante la deglución con control radioscópico. Si hay sospecha de fístula esofagorespiratoria el diatrizoato de meglumina (Gastrografin) debe ser evitado ya que puede causar neumonitis química. Las causas no malignas de las fístulas esófago respiratorias incluyen Tuberculosis, injuria por radiación, anomalías congénitas, procedimientos quirúrgicos o endoscópicos y broncolitiasis. El esófago de Barret es una causa rara de fístula. En este paciente, la endoscopía mas reciente había mostrado una úlcera cicatrizada en el esófago distal donde de haberse producido una fístula, ésta hubiese sido al parénquima pulmonar y no a la vía aérea que ya no existe a ese nivel.
El manejo de la fístula broncoesofágica es quirúrgico y comprende la separación del esófago del bronquio, reparación con sutura de la apertura de ambos, interposición de un flan de tejido viable (músculo intercostal, grasa mediastinal o pleura), para prevenir la recurrencia de la fístula.
Los ganglios mediastinales calcificados (como los vistos en la Rx de tórax de este paciente) son usualmente debidos a enfermedad granulomatosa y son comúnmente vistos en pacientes que residen en áreas endémicas de Tuberculosis o Histoplasmosis. Se determinó que el paciente no tenía ni Tuberculosis ni Histoplasmosis activa dados los tests cutáneos negativos y la ausencia de crecimiento de H capsulatum en la biopsia de médula ósea, y ausencia de granulomas en el material quirúrgico enviado a patología. Sin embargo, los hallazgos radiológicos de ganglios mediastínicos densamente calcificados probablemente hayan sido la causa de la fístula esófagorespiratoria.
Las características patofisiológicas de las fístulas esófagorespiratorias debida a enfermedad granulomatosa quiescente es fácilmente comprendida conociendo la anatomía mediastínica. En el mediastino superior y medio el esófago está localizado posteriormente con respecto a la traquea. Los ganglios linfáticos pueden inflamarse y agrandarse debido a histoplsmosis o tuberculosis. Los ganglios inflamados se adhieren a la pared adyacente del esófago. A medida que la curación se produce, un proceso de retracción “tironea” una pequeña área de esófago creando lo que se llama divertículo por tracción que mide típicamente 1 cm de diámetro y es asintomático. El ganglio calcificado se adhiere tanto al divertículo esofágico como a la vía aérea. Con el tiempo, el movimiento mediastinal y la erosión local terminan estableciendo la fístula. Dependiendo de la localización del proceso, este puede resultar en una fístula traqueoesofágica, broncoesofágica o entre el esófago y el pulmón adyacente.
El reconocimiento del punto pivot (tos al tragar), en este raro caso aunque dramático de fiebre de origen desconocido fue requerido para arribar al correcto diagnóstico. Este caso demuestra la importancia del interrogatorio continuado en la búsqueda de nuevas pistas en un caso complejo, y uno de los autores de este artículo (que era el médico que sudaba), puede dar fe de ello.
Fuente:
Daniel. Kaul, M.D
Mark. Orringer, M.D
From the Division of Infectious Diseases (D.R.K.), Section of Thoracic Surgery, Department of Surgery (M.B.O.), and Division of General Medicine (S.S.), University of Michigan Medical School; and the Ann Arbor Veterans Affairs Health Services Research and Development Center of Excellence (S.S.) — both in Ann Arbor, MI; and the Department of Medicine, Legacy Good Samaritan and Emanuel Hospitals, Oregon Health and Sciences University, Portland (S.R.J.).