miércoles, 16 de julio de 2008

Ateneo Hospital Pintos 16/07/08. Paciente con cancer de próstata y metástasis óseas en remisión que presenta masa en sacro


Paciente de 70 años de edad
Diagnóstico de cáncer de próstata (Gleason 3+3)
PSA inicial: 1200 ng/ml
Centellograma óseo: múltiples hipercaptaciones óseas difusas
Tratamiento Bloqueo Androgénico Completo
Evolución a los 6 meses
Dolor lumbar con irradiación a miembro inferior izq.
Paresia progresiva de dicho miembro inferior progresiva
PSA: 8 ng/ml

Tomografía computada de columna lumbosacra
RNM de columna lumbosacra
Se realizó biopsia bajo control tomográfico
Diagnóstico?
Se realizó biopsia ósea por vía posterior de la masa en sacro que dio como resultado osteosarcoma
Conclusiones:
El paciente que se discutió en ateneo presentó una asociación de cáncer de próstata avanzado y osteosarcoma. Las asociaciones descriptas en la bibliografía relacionando cáncer de próstata con posterior aparición en la zona de osteosarcomas están relacionados con radioterapia local, que éste paciente no recibió.
Sin embargo hay descriptos en la base de datos de Medline la presencia de osteosarcoma prostático, así como metástasis de carcinoma de próstata que simulan osteosarcoma, en la zona de pelvis o a distancia, como a la región mandibular o apéndice.
O sea que la asociación que en la discusión del
ateneo pareció no estar relacionada podría tener alguna relación con la enfermedad de base del paciente
Osteosarcoma
El osteosarcoma es una antigua enfermedad todavía incompletamente comprendida. El término “sarcoma” fue introducido por el cirujano inglés John Abernathy en 1804, y deriva de raíz griega significando “excrescencia de tejido. En 1805 el cirujano francés Alexis Boyer (cirujano personal de Napoleón) fue el primero en usar el término “osteosarcoma” Alexis Boyer discriminó esta entidad de otras coproducían crecimiento en huesos como los condromas.
El barón Guillaume Dupuytren demostró sus sólidos conocimientos en anatomía patológica cuando escribió describiendo un osteosarcoma: “ El osteosarcoma, que es una verdadera degeneración cancerosa del hueso, manifiesta en si mismo en forma de una formación lardácea, blanca o rojiza, firme y dura en los primeros estadios de la enfermedad; pero que en períodos tardíos se va transformando en masa blanda, de aspecto cerebriforme con tendencia al sangrado, y un color blanco pajizo de consitencia de líquido viscoso en su interior”. El Osteosarcoma es una enfermedad musculoesquelética mortal que generalmente produce la muerte por metástasis pulmonares. Generalmente asientan en un foco único de los huesos largos de los niños. Las áreas mas afectadas son el fémur distal la tibia proximal y el húmero proximal, pero cualquier hueso puede afectarse. . No todos los osteosarcomas son solitarios, a veces asientan en múltiples sitios, haciéndose aparentes en un período menor a 6 meses entre un foco y otro(osteosarcoma sincró

nico), o después de 6 meses (osteosarcoma metacrónico). Sin embargo el osteosarcoma multifocal es una entidad rara y se ve en menores de 10 años.
Se ve en una incidencia de 4,8 por millón de habitantes de menos de 20 años. La tasa de sobreviva es de 63% a 5 años en los pacientes diagnosticados entre 1974 y 1994


Etiología: La causa exacta no se conoce, pero se sabe que la alta tasa de crecimiento óseo predispone al osteosarcoma, lo que explica su aparición en la adolescencia, y la aparición en grandes perros como San Bernardo, ovejeros y Gran Danés, en áreas cercanas al cartílago de crecimiento, en localización metafisaria. Los factores ambientales como la exposición a la radiación. La predisposición genética: algunas displasias óseas como la Enfermedad de Pager, la displasia fibrosa, la encondromatosis múltiple, las exostosis múltiples hereditarias y el retinoblastoma son todos factores de riesgo.


Clínica: los síntomas pueden estar presentes por semanas o meses, ocasionalmente mas tiempo antes de que los pacientes sean diagnosticados. El mas común de los síntomas es el dolor, particularmente con la actividad, que en los niños puede ser interpretado como esguince, artritis o dolores de crecimiento. A menudo hay una historia de trauma, pero el rol preciso del trauma en el desarrollo de osteosarcoma no está claro. Las fracturas patológicas no son comunes así como tampoco los síntomas sistémicos como fiebre y sudoración nocturna. Las metástasis son a pulmón y generalmente asintomáticas a no ser que sean masivas. Metástasis a otros sitios son muy raras.
En el examen físico los hallazgos se limitan a masa palpable, la cual puede ser dolorosa, caliente signos indistinguibles de la osteomielitis. La alta vascularización hace que pueda tener características pulsátiles o soplo. Adenomegalias regionales no son usuales


Laboratorio: La mayoría de los estudios de laboratorio están destinados al uso eventual de quimioterapia. El único test con significado pronóstico es la LDH y La Fosfatasa Alcalina (FAL). Los pacientes con una FAL alta es mas probable que tengan metástasis pulmonares.


Imágenes: Rx simple frente y perfil. Las lesiones de osteosarcoma pueden ser osteolíticas puras (30%) osteoblásticas puras(45%), o mixtas. No hay imágenes radiológicas patognomónicas de la entidad.La elevación del periostio puede aparecer como el característico “triángulo de Codman”
La TAC debe realizarse de la lesión primaria para delinear bien la lesión y la extensión del tumor, es crítica para la decisión quirurgica y del tórax(con alta resolución) que es mas sensible que la Rx convencional para detectar metástasis, hacerla antes de la biopsia ósea ya que después de la misma las metástasis pueden ser confundidas con atelectasia postanestésica.
RMN: es el método de elección para evaluar la extensión intramedular de la enfermedad, así como la evaluación de partes blandas
El centelleograma con Metilin Difosfonato marcado con Tecnecio 99


Diagnóstico: la biopsia debe ser realizada por un cirujano ortopédico.
Histología: la característica es la presencia de material osteoide en la lesión aun en sitios distantes del tumor como el pulmón. Aunque la formación osteoide es obvia la microscopía electrónica puede ser necesaria para revelar el proceso. La células estromales con forma de huso con núcleos de forma irregular. Hay un número de diferentes tipos histológicos de osteosarcoma. El tipo convencional es el mas común en la niñez y adolescencia y se ha subdividido en base a las células predominantes (osteoblástico, condroblástico, fibroblástico), aunque los subtipos son clínicamente indistinguibles. El tipo telangiectático tiene grandes espacios llenos de sangre. El tipo parosteal asienta en la corteza
Tratamiento:
Terapia médica: antes del uso de la quimioterapia (que comenzó en 1970) el osteosarcoma era tratado en forma primaria con cirugía (usualmente amputación). A pesar del buen control local mas del 80% de los pacientes desarrollaban metástasis pulmonares. La alta tasa de recurrencia es porque la mayoría de los pacientes tienen enfermedad micrometastásica en el momento del diagnóstico. Por lo tanto el uso de adyuvancia sistémica posoperatoria es crítica.
La quimioterapia llamada neoadyuvante (preoperatoria) mejora la remoción quirúrgica causando achicamiento del tumor y puede haber según el tipo histológico hasta un 95% de muerte o necrosis tumoral preoperatoria.
Los pacientes que reciben Metotrexato no deben recibir suplementación con folatos o Bactrim porque interfiere con el efecto del Metotrexato
Terapia quirúrgica: el cirujano ortopédico es de primordial importancia en pacientes con osteosarcoma, sobre todo por la eventual colocación de prótesis a esto pacientes. Como los osteosarcomas no son radiosensibles la única opción terapéutica es la cirugía
La resección de los nódulos metatásicos pulmonares pueden en ocasiones curar la enfermedad metastásica. La resección lobar o la neumonectomía pueden ser necesarios.
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Presentó el Dr Pablo Pisa
Médico Especialista en Urología