miércoles, 10 de septiembre de 2008

Cual es el diagnóstico? "Nutcracker syndrome" (Síndrome del cascanueces)

Un paciente de 22 años presenta hematuria intermitente, que lo lleva síndrome anémico secundario (déficit severo de hierro y anemia microcítica hipocrómica) de 8 años de evolución. Asociado a la hematuria se queja de dolor en flanco izquierdo, nauseas y ocasionales vómitos. Refiere que los vómitos a veces son de alimentos ingeridos el día anterior sin digerir
En el examen físico no presenta alteraciones de importancia excepto la palidez de piel y mucosas.
Se le practicó una ecografía que no mostró alteraciones, una TAC normal ,pielografía descendente normal, cistoscopia normal observándose durante el procedimiento, orina hematúrica proveniente del meato ureteral izquierdo.
En el laboratorio se observa anemia con un hematocrito de 26% y un sedimento de orina con campo cubierto de hematíes, no eritrocitos crenados ni cilindros, y la función renal es normal. Resto del laboratorio normal. La biopsia renal fue normal.
Se llevó a cabo un procedimiento diagnóstico.
Cual es el procedimiento, y cual el diagnóstico?




Se llevó a cabo una flebografía renal izquierda que mostró una severa estenosis a la altura del compás aorto mesentérico, visualizándose dilatación venosa en el hilio renal izquierdo y presencia de várices.
Se confirmó el diagnóstico de "Síndrome del cascanueces" (Nutcracker Syndrome)
"Nutcracker Syndrome"
La compresión de la vena renal izquierda entre la arteria mesentérica superior y la aorta (cascanueces) puede producir hipertensión venosa con várices hiliares y vasos colaterales. Cuando los vasos venosos dilatados erosionan los fornix renales se produce hematuria.
Es uno de los diagnósticos diferenciales que se plantea en el “Loin pain hematuria syndrome” (síndrome de lumbalgia-hematuria) que incluye: nefrolitiasis, nefropatía por IgA , cáncer del tracto genitourinario, dolor pélvico crónico y endometriosis
Los signos y síntomas clínicos asociados al síndrome del cascanueces incluyen dolor en flanco izquierdo que puede variar en intensidad, muchas veces con relación ortostática, hematuria, nauseas y vómitos relacionados con la compresión del duodeno al mismo nivel, varicocele izquierdo por trastornos del retorno venoso de la vena espermática homolateral y dolor testicular en el hombre o algias pelvianas en la mujer. También pueden observarse várices en miembros inferiores.
Si bien el diagnóstico puede sospecharse por eco doppler venoso, el gold Standard diagnóstico es la venografía.
El tratamiento depende de la severidad de los síntomas pero se ha utilizado stents en la vena renal, y reimplantación de la vena renal

Fuente:

Sugimoto I, Takashi O, Ishibashi H, Takeuchi N, Nagata Y, Honda Y. Left Renal Vein Entrapment Syndrome (Nutcracker Syndrome) treated with Left Renal Vein Transposition. Jnp J Vasc Surg. 2001 10:503-507. Abstract.
Oteki T, Nagase S, Hirayama A, Sugimoto H, Hirayama K, Hattori K, Koyama A. Nutcracker syndrome associated with severe anemia and mild proteinuria. Clin Nephrol. 2004 Jul;62(1):62-5.
PMID 15267016.

14 comentarios:

Anónimo dijo...

hola Juan, interesante ejercicio diagnóstico como todos ellos. La verdad es que no pude encontrar la vinculación con los vómitos.
Considerando que se trata de una hematuria que impresiona no glomerular, y que es del lado izquierdo por la cistoscopía, no se si no le haría un eco doppler o una angioresonancia para ver si no tiene un sind. de atrapamiento de la vena renal izquierda.

un abrazo

Juanjo

Juan Macaluso dijo...

Muy bien pensado Juanjo. Sos un fenómeno.
Mañana pongo la respuesta

Walter Enrique dijo...

Como se han realizado todos los estudios (Tac, eco, biopsia renal) que han descartado las principales causas de hematuria , me pregunto sí cabría la posibilidad de una centellografia para ver el sitio de sangrado. Un abrazo Juan y como siempre pones unos casos para la "pensadera".

Anónimo dijo...

descartar aneurisma de aorta abdominal GUGUY

Anónimo dijo...

descartar aneurisna aorta abdomial 10% se presentan con dolor lumbar my interesante la pregunta para recordar algo tan importate GUGUY

Anónimo dijo...

Yo soy un chico de 26 años con este síndrome.
A los 11 años tuve una hematúria y me llevaron a la clínica, desde entonces hasta que he cumplido 25 años nadie me había sabido decir que me estaba ocurriendo. Me han hecho pruebas de todo tipo, en todo tipo de aparatos y yo que se, y es que en ninguno se veía nada. Han habido incluso médicos que me decían que cuando supiera que me ocurría que fuera a contarselo porque tenian mucha curiosidad al no entender nada.
Al final pareceser que tengo el sindrome de cascanueces (nutcracker) y bueno a veces tengo episodios de dolor pero muy ocasionales.
Ahora lo bueno de mi caso viene que me descubrieron que tenía proteinúria, es decir que perdía proteinas por la orina, pero es algo que me ocurrió en dos analíticas y ya no me ha vuelto a suceder.
En fin ahí va mi opinión que pienso que se tendría que investigar más esta enfermedad relacionada con los riñones, que no puede ser que se tarden tantos años en descubrir que un paciente tiene tal enfermedad, que los médicos no sean capaces de decirte que te ocurre, que den largas al tema, y que al final te acabes enterando después de 11 años que tienes una enfermedad rara, la cual muchos médicos no saben ni de su existencia, y luego encima pierdas proteinas en la orina y dejes de perderlas como por arte de magia.... En fin esta es mi historia.
Saludos!

Anónimo dijo...

Pues yo tambien tngo esta enfermedad. A mi tardaron 1 año en diagnosticar lo que tenia. Durante este año me hacian pruebas y no sabian q tenia ya que veian hematuria procedente del riñon pero su estado era normal. En este período me trataron muchos como loca, pensando q fingia los dolores, en ambos riñones.
Al final lo encontraron y me operaron. La operación fue la reimplantacion de la vena renal...no habia otra solucion ya que yo la tenia entre la aorta y la columna vertebral.

Ahora solo pido q se investigue mas sobre esta enfermedad, ya que muchos medicos no tienen ni idea de su existencia.

Saludos

Anónimo dijo...

Pues yo tambien tngo esta enfermedad. A mi tardaron 1 año en diagnosticar lo que tenia. Durante este año me hacian pruebas y no sabian q tenia ya que veian hematuria procedente del riñon pero su estado era normal. En este período me trataron muchos como loca, pensando q fingia los dolores, en ambos riñones.
Al final lo encontraron y me operaron. La operación fue la reimplantacion de la vena renal...no habia otra solucion ya que yo la tenia entre la aorta y la columna vertebral.

Ahora solo pido q se investigue mas sobre esta enfermedad, ya que muchos medicos no tienen ni idea de su existencia.

Saludos

Rossana dijo...

Tengo una sobrina de 11 años y hace 8 meses que vomita sangre. Desde hace 3 meses empezo con hematuria y al final hoy tuvo el resultado del Tac y dice que padece el Sindrome de Cascanueces, lo que no sabemos que relacion tiene con los vomitos de sangre. No se ssi alguien me puede responder a esa pregunta.
Muchas gracias.

Juan Macaluso dijo...

Se me ocurre que si ha tenido vómitos reiterados puede tener un desgarro de la mucosa gastroesofágica por el esfuerzo emético (síndrome de Mallory Weiss) asociado a síndrome de cascanueces

Rossana dijo...

Muchas gracias por la pronta respuesta. Pero a ella le han hecho4 endoscopias, 2 broncoescopias y no le han encontrado nada. Pero sigue vomitando seguido sangre roja sin nada de comida con coagulos. Igual puede estar relacionado con el Sindrome de Mallory Weiss o el Sindrome de cascanueces puede estar tambien en otro sitio? Muchas gracias nuevamente, pero aqui o no saben lo que tiene o no le dan importancia y nosotros estamos desesperados.
Saludos,
Rossana.

Juan Macaluso dijo...

Y cuál es el resultado de las endoscopías? Habría que tratar de hacerle una endoscopía en el momento del sangrado. Es raro que no se haya visto nada en presencia de sangre roja con coágulos. Si se trata realmente de una hematemesis, la lesión debiera verse si la endoscopía se hace rápidamente. Podría ser alguna angiodisplasia, o alguna enfermedad de Dieulafoy etc

Juan Macaluso dijo...

Siempre hay que descartar también várices en la base de la lengua que a veces no son vistas en un examen de fauces sino con una fibroendoscopía de vías aéreas superiores. También descartar lesiones de cavum etc

Mario el cojo dijo...

Buenas tardes, a mi hace tres semanas que me han diagnosticado el sindrome del cascanueces; después de tres largos años con hematuria macrocóspica, colicos nefriticos sin hallazgos de piedras, proteinuria y a veces anemia.
Tambien comentar que no tengo ningún tipo de dolor, pero son muchas las dudas que me embargan, ya que esta enfermedad rara, se conoce muy poco...