martes, 1 de abril de 2008

Síndrome Sinopulmonar

No tan infrecuentemente nos encontramos en la práctica médica con pacientes que presentan signosintomatología relacionada con senos paranasales(sinusitis crónicas o a repetición), asociados a patología broncopulmonar como tos crónica expectoración, disnea, sibilancias. A estas situaciones se les ha dado en llamar Síndromes sinopulmonares. Lejos, la causa mas común de esta asociación es el asma asociada a rinitis alergica. Sin embargo debemos recordar otras entidades, sobre todo en los pacientes con mala respuesta al tratamiento y de evolución tórpida.
Diagnóstico Diferencial del Síndrome Sinupulmonar
1) Alteraciones de los mecanismos defensivos:
Déficit de IgA
Déficit de IgG
Inmunodeficiencia común variable
Fibrosis quística
Síndrome de las cilias inmóviles
Síndrome de Young
2) Causas Infecciosas
Aspergilosis invasiva
Rinoscleroma
HIV
3) Causas Idiopáticas
Granulomatosis de Wegener
Enfermedad de Churg Strauss
Panbronquiolitis difusa
4) Causas Alérgicas
Asma y rinitis alérgica
Aspergilosis broncopulmonar alérgica y sinusitis fúngica

La primera imagen corresponde a un paciente con Rinoscleroma y la segunda es una TAC de un paciente con Granulomatosis de Wegener

El déficit de IgA es la causa mas común de inmunodeficiencia. Aunque puede ser asintomática (mas del 80%), se puede presentar como infecciones sinopulmonares recurrentes, trastornos atópicos (asma atópica, rinitis alérgica, dermatitis atópica, alergias alimentarias mediadas por IgE), enfermedades gastrointestinales(especialmente enfermedad celíaca), trastornos neurológicos autoinmunidad (LES, PTI, Anemia perniciosa) y neoplasias (carcinomas gástricos y linfomas).
El déficit aislado de IgG así com la inmunodeficiencia común variable también se presentan principalmente con manifestaciones sinopulmonares infecciosas a repetición.
El Síndrome de las cilias inmóviles o Síndrome de Kartagener (situs inversus, sinusitis crónica, bronquiectasias),es una condición heredada en forma autonómica recesiva y se presenta siempre con manifestaciones sinopulmonares.
El Síndrome de Young es un trastorno donde los síntomas sinopulmonares se asocian a azoospermia, todo esto producido por una formación de moco anormalmente viscoso que obstruye las vias aereas asi como el epidídimo, y se manifiesta por síndrome sinupulmonar asociado a esterilidad.
La Aspergilosis invasiva se ve en el contexto de pacientes inmunodeprimidos, especialmente neutropénicos por períodos prolongados, sometidos a quimioterapia, transplante de medula osea, infectados con VIH. Es un cuadro grave que cursa con síntomas pulmonares (tos, dolor en el torax, fiebre, disnea), pero que se puede asociar a compromiso de senos paranasales, constituyendose entonces en un síndrome sinupulmonar.
El Rhinoscleroma es una condición granulomatosa crónica de la nariz y de otras estructuras del tracto respiratorio superior causada por la bacteria Klebsiella rhinoscleromatis que se ve en América Central, Africa y Egipto.Se contrae por inhalación de gotitas de material contaminado. Es una rara enfermedad granulomatosa, que debe sospecharse en pacientes provenientes de paises donde la enfermedad es endémica, sobre todo si tienen polipos nasales que estan adheridos al tabique con respeto relativo por los senos. Los síntomas son de obstrucción nasal, rinorrea, epistaxis , disfagia, deformidad nasal, anestesia del paladar blando, dificultad respiratoria que progresa al estridor, disfonia, anosmia. Afecta cavidad nasal(95 a 100%), nasofaringe (18 a 43%), laringe(15 a 40%), traquea (12%) y bronquios (2 a7%). A veces los rinoscleromas pueden invadir la órbita.
Un cultivo positivo para K rhinoscleromatis es diagnóstico, aunque solo es positivo en 50 a 60%.
La Aspergilosis broncopulmonar alérgica es una reacción alérgica al hongo del género Aspergillus, la cual ocasiona inflamación de las vías respiratorias y los alvéolos pulmonaresEl hongo del género Aspergillus es común y puede crecer en las hojas muertas, los granos almacenados, el excremento de las aves, el estiércol o abono y en la vegetación en descomposición. Aunque la mayoría de las personas con frecuencia están expuestas al Aspergillus, es raro que se presenten las infecciones causadas por este hongo, como la neumonía o bola fúngica (aspergiloma).Sin embargo, algunas personas tienen una reacción alérgica (hipersensibilidad) a este hongo, llamada aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA), caracterizada por la inflamación de las vías respiratorias (bronquios) o los alvéolos. Esta enfermedad se puede asemejar al asma o a la neumonía y, de hecho, la mayoría de los pacientes que la padecen también sufre de asma.Los pacientes que padecen asma o fibrosis quística están en alto riesgo de padecer aspergilosis alérgica.

2 comentarios:

Vero dijo...

Tengo 44 anos y sufro del sindrome de cilia inmovil pero sin situs inversus. Tuve el diagnostico recien el ano pasado a causa de la cantidad de infecciones como sinucitis, neumonia, bronquitis que tuve en lo ultimos tres anos. Queria saber si hay algun medico especialista en este tipo de casos o al menos que haya tenido pacientes con la misma patologia que yo. Cualquier informacion al respecto por favor comuniquenmela por e mail : rapunzel840@gmail.com Gracias!

Anónimo dijo...

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